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ケル抗原システム（ケル・セラーノシステムとも呼ばれる）は、ヒトの血液型システム、すなわち、ヒトの赤血球表面にある抗原群であり、血液型の重要な決定因子であり、赤血球を破壊する自己免疫疾患または同種免疫疾患の標的となる。ケル抗原は、 K、k、Kp a、Kp b、Js a 、およびJs bである。[ 5 ]ケル抗原は、 KEL遺伝子によってコードされる93キロダルトンの膜貫通型亜鉛依存性エンドペプチダーゼであるケルタンパク質内に存在するペプチドであり、エンドセリン-3の切断に関与している。[ 6 ] [ 7 ]
KEL遺伝子は、高度に多型性を示すKell血液型抗原であるII型膜貫通型糖タンパク質[ 8 ]をコードしている。Kell糖タンパク質は、Kx抗原を担うXK膜タンパク質[ 9 ]と単一のジスルフィド結合で結合している。コードされたタンパク質は、亜鉛エンドペプチダーゼのネプリライシン（M13）ファミリーのメンバーと配列および構造的に類似している[ 10 ]。
ケルタンパク質を生成する遺伝子にはいくつかの対立遺伝子が存在する。その中で最も一般的なのは、 K 1 (ケル) とK 2 (セラーノ) の 2 つの対立遺伝子である。ケルタンパク質は、ジスルフィド結合によって第 2 のタンパク質XKに強く結合している。XK タンパク質の欠損 (遺伝子の欠失や XK 遺伝子のコード領域内の単一点突然変異などによる[ 11 ] ) は、赤血球表面のケル抗原の著しい減少につながる。しかし、ケルタンパク質 (K 0 ) の欠損は XK タンパク質に影響を与えない。[ 12 ]
ケルタンパク質は最近、CD238（分化抗原クラスター238）とも命名された。
ケル抗原は、輸血医学、自己免疫性溶血性貧血、新生児溶血性疾患（抗ケル抗体）において重要です。抗K抗体は、ABO式血液型およびRh式血液型に次いで、赤血球に対する免疫抗体として2番目に多く存在します。抗K抗体は通常、IgGクラスの同種抗体として存在します。特定のケル抗原を持たない人は、その抗原を含む血液を輸血されると、ケル抗原に対する抗体を産生することがあります。これは特に「K」抗原に当てはまります。K抗原は、白人集団において比較的高い抗原性を示し、頻度は中程度に低い（約9%）です。抗K抗体は、出産に伴う経胎盤出血後にも発生する可能性があり、新生児溶血性疾患においてケル抗原は重要な懸念事項となっています。抗K抗体が形成されると、その後の輸血では、これらの抗体によって新しい細胞が破壊されることがあります。この過程は溶血として知られています。抗K抗体は補体と結合しないため、溶血は血管外で起こります。 K抗原を持たない（K 0）人がK抗原に対する抗体を形成した場合、溶血を防ぐために同じくK 0のドナーからの血液を輸血しなければならない。[ 13 ]
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、体が自身の赤血球上の血液型抗原に対する抗体を産生したときに起こります。抗体は赤血球の破壊を引き起こし、結果として貧血になります。同様に、妊婦が胎児の赤血球に対する抗体を産生すると、新生児溶血性疾患（HDN）として知られるプロセスで、破壊、貧血、胎児水腫を引き起こす可能性があります。抗ケル抗体によって引き起こされるAIHAとHDNはどちらも重篤になる可能性があります[ 14 ]。抗ケル抗体は、ABO式血液型とRh式血液型の抗原に次いで最も免疫原性の高い抗原だからです。
マクラウド表現型（またはマクラウド症候群）は、ケル血液型システムのX連鎖性異常であり、検査でケル抗原が十分に検出されないのが特徴です。マクラウド遺伝子はXKタンパク質をコードしており、このタンパク質は膜輸送タンパク質の構造的特徴を持ちますが、その機能は不明です。XKタンパク質は、赤血球表面におけるケル抗原の適切な合成または提示に必要であると考えられています。
ケル群は、1945年にK 1に対する抗体を持つ最初の患者として記述されたケレハー夫人という妊婦にちなんで名付けられました。 [ 15 ]チェラーノ夫人も同様に、K 2に対する最初の抗体を持つ妊婦でした。K 0表現型は1957年に初めて記述され、マクラウド表現型は1961年にハーバード大学の歯学部生ヒュー・マクラウドで発見されました。[ 16 ] [ 17 ]イングランド 王ヘンリー8世はケル陽性血液型だった可能性があり、10人の子供のうち7人が出生時または出生直後に死亡したことを説明できます。ヘンリーが母方の曾祖母ジャケッタ・オブ・ルクセンブルクからケルを受け継いだ可能性があるという発見がこれを裏付けています。[ 18 ]あるいは、彼はマクラウド症候群だった可能性があり、40歳頃の精神状態の悪化を説明できます。 [ 19 ]
ケル血液型（染色体7q33上）と苦味のあるチオ尿素化合物であるフェニルチオカルバミド（PTC）の味覚を感じる能力との間に遺伝的な関連性があることが証拠によって裏付けられています。[ 20 ] [ 21 ] PTCを認識する舌の味蕾にある苦味受容体タンパク質は、近くの染色体7q35-6にコードされています。
ケル抗原の患者ケアにおける臨床検査は、公表されている最低限の品質および運用要件に従っており、[ 22 ]他の認識されている血液型システムの赤血球遺伝子型判定と同様である。分子分析により、赤血球膜上のケル抗原の発現に影響を与える可能性のある遺伝子変異体（対立遺伝子）を特定することができる。
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