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脚部幻覚症（PH）は、暗い環境で発生し、数分間続く鮮明な視覚幻覚を引き起こすまれな神経疾患です。他の種類の幻覚とは異なり、PH患者が経験する幻覚は非常に現実的で、多くの場合、患者にとって馴染みのある人物や環境が登場します。幻覚の内容は決して極端に奇妙なものではないため、患者は幻覚と現実を区別することがほとんどできません。[ 2 ]
1922年、フランスの神経学者ジャン・レルミットは、中脳と橋の局所的な損傷を示唆する幻視を経験した患者の症例を記録した。その後、同様の症例研究が発表され、この症候群は「脚性幻覚症」と名付けられた。
レルミットをはじめとする研究者による症例の蓄積は、幻覚や行動神経学に関する学術的な医学的議論に影響を与えた。レルミットはこの分野における自身の研究を、1951年にパリのドワン出版社から出版された著書『幻覚：臨床と病態生理学』に詳細に記している。現代の研究者たちは、脳画像診断における新たな技術を活用することで、これらの特異な幻覚が脳内で発生することを確認している。
幻覚は通常、覚醒時、特に夜間に起こる、色彩豊かで鮮明なイメージです。[ 3 ]脚部幻覚症では、人や動物が実際よりも小さく見える小人幻覚がよく見られます。[ 1 ]ほとんどの患者は、不眠症や日中の眠気を特徴とする異常な睡眠パターンを示します。[ 4 ]脚部幻覚症は、上行性網様体賦活系の損傷による「解放現象」として説明されており、この症候群の特徴である睡眠障害によって裏付けられています。[ 5 ]患者は興奮や妄想を経験し、幻覚を現実と間違えることがあります。[ 3 ]
脳脚部幻覚症は、中脳の血管性および感染性病変、橋および視床病変、局所的なくも膜下出血、腫瘍による圧迫、脳底片頭痛、脳底血管低形成、および局所的な外科的または血管造影的介入後など、さまざまな病態に起因すると考えられています。[ 1 ]これらの病態は主に脳底部付近にあり、腫瘍の除去などの病態が矯正された患者では幻覚が消失しています。[ 1 ]最もよく報告される幻覚は、動物、あらゆる年齢の人々、恐ろしいまたは変形した顔や頭、風景、または一列に並んで歩く人々です。[ 1 ]
脳幹網様体や視床の標的を障害する病変が、脚部幻覚症の原因であると考えられている。[ 1 ]例えば、背側縫線核系に影響を与える病変は、背側外側膝状体核（LGN）への上行性抑制を阻害することで幻覚を引き起こす可能性がある。 [ 1 ]この抑制によりLGNが過剰に興奮し、視覚幻覚を引き起こす可能性がある。網膜およびその近傍の領域の病変は、外部環境から視覚系への入力を除去したり変化させたりする可能性がある。[ 1 ]したがって、脚部幻覚症は、視覚系の遠位部の障害に起因する可能性がある。前頭葉と側頭葉の病変も、これらの葉が外側膝状体核と内側プルビナールを介して視覚系に接続しているため、複雑な視覚幻覚を引き起こす可能性がある。[ 1 ]さらに、視床の病変はプルビナールなどの重要な構造に影響を与え、視覚処理と顕著性を阻害する可能性がある。[ 1 ]
脳幹の病変が上行性網様体賦活系（ARAS）に及ぼす影響についても仮説が立てられている。ARASは意識と覚醒に関与しているため、脚部幻覚症に共通する脳幹の病変は「脳幹網様体からのARASインパルスを阻害」し、結果として脚部幻覚症に特徴的な睡眠障害を引き起こす可能性があると提唱されている。[ 6 ]オランザピンなどの薬剤の使用は、「睡眠の連続性、睡眠の質を改善し、徐波睡眠を増加させる」ことがわかっているため、睡眠障害の治療に役立つ可能性がある。[ 6 ]
パーキンソン病、ナルコレプシー、振戦せん妄、レビー小体型認知症、側頭葉てんかんと診断された人は、脚部幻覚症などの複雑な視覚幻覚を起こしやすい。[ 1 ]脚部幻覚症は、パーキンソン病の罹病期間が長く、治療歴が長く、うつ病や認知障害のある患者に多く見られる。[ 4 ]これらの患者では、意識がはっきりしている時にも幻覚が起こることがあるが、妄想はよく見られる。[ 4 ]
他の視覚幻覚は、心理障害に起因することが多い。心理障害のある人は幻覚を現実だと思い込むのに対し、脚部幻覚症の人は通常、自分が見ている視覚幻覚が現実ではないと認識している。脚部幻覚は、他の視覚幻覚とは異なり、てんかん発作とは無関係である。
あらゆる種類の複雑な視覚幻覚の治療には、正しく診断および治療するためにさまざまな病態を理解することが必要です。自然に改善する場合もあり、薬物療法は必要ありません。効果的な薬物療法の証拠は多くありませんが、抗精神病薬や抗けいれん薬が幻覚のコントロールに使用されているケースもあります。[ 1 ]脚部幻覚症はセロトニンの過剰によって発生するため、現代の抗精神病薬はドーパミン受容体とセロトニン受容体の両方を遮断し、外側膝状体（LGN）の過剰刺激を防ぐために使用されます。[ 6 ]カルバマゼピンはGABAを増加させ、LGNの発火を防ぎ、それによってLGNの抑制を強めます。[ 6 ]通常の抗精神病薬や抗うつ薬も、脚部幻覚症の軽減または消失に役立つことがあります。
より侵襲的な治療法には、白内障手術、網膜のレーザー光凝固、光学矯正装置の使用などの矯正手術が含まれます。 [ 1 ]腫瘍の除去は脳の圧迫を軽減するのにも役立ち、脚性幻覚症を軽減または解消することができます。幻覚の中には、基礎疾患として心血管疾患が原因となっているものもあるため、そのような場合は高血圧と糖尿病のコントロールが適切な治療となります。[ 1 ]前述のように、複雑な視覚幻覚の原因によって治療の種類は大きく異なります。
脳脚性幻覚症の最初の症例は、フランスの神経学者で神経精神科医のジャン・レルミットによるもので、72歳の女性の視覚幻覚について記述した。[ 1 ]幻覚は正常な意識状態中に発生し、患者の神経学的徴候は中脳と橋の梗塞に特徴的なものと関連していた。 [ 1 ]レルミットの同僚であるフォン・ボガートは、この種の幻覚を、大脳脚、中脳、およびその周囲にちなんで「脳脚性」と名付けた。 [ 1 ] 1925年、フォン・ボガートは患者の剖検を通して脳脚性幻覚症の病態生理を初めて記述した。 [ 5 ]彼の剖検では、下外側赤核、上丘、中脳水道周囲灰白質、第三脳神経核、上小脳脚、黒質、プルビナールを含む脳の多くの領域の梗塞が明らかになった。[ 5 ]その後、1932年に、レルミット、レヴィ、トレレスは、脚性幻覚症と「中脳水道周囲灰白質の色素変性および動眼神経核の変性」との関連性を発見した。[ 3 ]後部視床病変も、ド・モルシエによって脚性幻覚症と関連していることが発見された。[ 3 ]最近では、磁気共鳴画像法（MRI）が、脚性幻覚症に特徴的な脳の病変の局在化に使用されている。 1987年に、中脳病変の位置を特定するためにMRIが使用された最初の脚部幻覚症の症例が報告された。[ 7 ]