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神経学では、脂肪脊髄髄膜瘤は閉鎖性神経管欠損症の一種で、出生10万人中3～6人程度の赤ちゃんに発症します。[1] [2]これは脊髄脂肪腫の一例で、脊髄またはその周囲に位置する脂肪組織または脂肪の集まりです。本質的には、脊髄に位置する脂肪の腫瘍です。脂肪脊髄髄膜瘤の欠損は出生時に存在し、脊椎や背中の物理的欠損を呈するほか、衰弱や膀胱や腸の失禁などのさまざまな神経症状を引き起こすこともあります。[3]この脊椎欠損症の一般的な治療法は、脊椎から脂肪腫を外科的に剥離することです。[1] [3] [4]
発生学
脂肪脊髄髄膜瘤は、中枢神経系（CNS）発達の初期段階で発生します。[1] CNSの発達には、一次神経管形成と二次神経管形成の2つの主な段階があります。[1]一次神経管形成では、脊索と神経板として知られる神経系の最初の部分が折り重なり始め、神経管と呼ばれるものを形成します。[5]神経管は、CNSを構成する脳と脊髄になるものです。外胚葉として知られる発達中の組織の別の層は、発達中の脊髄の後ろの皮膚を形成し、中胚葉というさらに別の組織層は、脊髄の周りの筋肉と脂肪を形成します。理想的には、神経管、つまり発達中の脊髄は、中胚葉によって形成された脂肪と筋肉が完全に発達する前に閉じます。しかし、脂肪脊髄髄膜瘤やその他の脊髄脂肪腫では、脂肪を形成する中胚葉が神経管に移動します。中胚葉と神経管は、脂肪の腫瘍が形成されるまで発達し続けます。発達の後半では、髄膜と呼ばれる膜が神経管の周囲に形成されますが、脂肪脊髄髄膜瘤では、髄膜の形成が妨げられ、髄膜と脂肪腫が脊髄の後ろの皮膚に向かって広がる空間が生まれます。[1]
二次神経管形成では、脊椎の骨を形成する中胚葉が発達中の神経管と融合します。このプロセスが中断されると、脂肪脊髄髄膜瘤が形成される可能性がありますが、これはまだ完全には解明されていません。
脂肪脊髄髄膜瘤は、通常妊娠初期、通常は妊娠4～6週目に形成されます。他の神経管欠損症とは異なり、この疾患の発症に葉酸欠乏症が関与しているという確証はありません。また、遺伝的素因も知られていません。[1] [4]
分類
脊髄脂肪腫には3つの主要な分類があり、脂肪脊髄髄膜瘤はこれに該当します。[1]脊髄脂肪腫の大部分は腰椎の腰部に発生します。1つ目は背側型で、脊髄の破壊が脊髄の背側、つまり後ろ側で発生します。[1]神経が影響を受ける場合もありますが、このタイプの脊髄脂肪腫は通常、脊髄神経の末端である脊髄円錐には広がりません。背側脂肪腫は、通常、一次神経管形成のエラーによって引き起こされます。
尾側脊椎脂肪腫群では、脂肪腫と脊髄要素が出会う場所は主に脊髄内部にあり、脊髄円錐に直接影響を及ぼします。尾側脊椎脂肪腫は、二次神経管形成の異常によって発生します。
移行型グループは背側型と尾側型の組み合わせです。これらの重要な特徴は、脂肪腫自体の中に神経の要素が見られることです。移行型脊椎脂肪腫は、一次神経管形成と二次神経管形成の両方のエラーによって引き起こされます。[1]
プレゼンテーション
脂肪脊髄髄膜腫は、典型的には皮膚および神経学的異常を呈する。[1] [6]皮膚症状の例としては、皮下脂肪腫、毛細血管腫、複雑なえくぼ、および体（典型的には腰部）の異常な毛の成長がある。重篤な皮膚所見は、これらの他のより典型的な所見よりもまれである。筋骨格所見もいくつかある。これらはすべて、脂肪腫が脊椎に及ぼす影響によって生じる。脊椎の異常な湾曲、脊柱側弯症、および脂肪腫より遠位の脊椎および脚の変形は、よく見られる。脂肪腫が排泄を調節する神経に近接しているため、便失禁および尿失禁の両方がよく見られる。[1] [7]脱力、感覚異常、および疼痛などの神経症状は一般的であるが、後になってから現れることもある。[7]
一般的に、脂肪髄膜腫と診断されていない人は無症状である可能性があります。人が成長すると、特に脂肪腫に回転性の側面がある場合は、脊椎にさらなるストレスがかかり、後になって症状が現れ始めます。[1] [8]
脂肪骨髄髄膜腫は他の多くの疾患と関連している[1]
診断
脂肪脊髄髄膜腫を診断する最も一般的な方法は超音波検査です。[1] [9]神経管欠損は妊娠18～20週という早い時期に確認できる可能性があります。妊娠中にこれが見つからない場合、脂肪脊髄髄膜腫またはその他の脊椎脂肪腫を診断する決定的な方法は磁気共鳴画像法（MRI）です。単純レントゲン写真（ X線）やコンピューター断層撮影（CT）などの補助画像診断は、骨構造の欠陥を評価するのに役立ちます。[1]
管理
脂肪脊髄髄膜腫の治療は保存的治療と外科的治療のいずれかである。[1] [3] [4] [10]保存的治療は主に支持療法であり、症状の進行や発現を評価するために定期的な検査が行われる。無症状の患者は臨床状態の悪化のリスクがあるため、外科的介入を受けるべきではないと示唆されている。
無症状の人の場合、外科的介入を受けることが可能です。外科的アプローチには主に2つあります。[1] 1つ目は、より伝統的なもので、脂肪腫を部分的に除去し、脊髄周囲の干渉組織を慎重に除去してから、硬膜形成術でその部分を修復する方法です。[ 3] [7] 2つ目の方法は、あまり一般的ではありませんが、より新しいもので、脊髄の緊張を軽減するために骨切り術で椎骨を除去するものです。外科的管理と推奨される手順は、施設によって異なります。一般に、脊椎の緊張と回転が大きいほど、症状が現れて手術が必要になる可能性が高くなります。 [1]ただし、脂肪腫の重症度が増すにつれて、手術による有害事象のリスクや、手順で症状が緩和されないリスクも高まります。
脂肪脊髄髄膜腫の外科的治療を行っても、患者の状態が明らかに改善しない可能性があります。改善がみられるのは10%程度で、変化がないことがほとんどであることがわかっています。[1] [3]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklmnopqrs Wagner KM、Raskin JS、Hansen D、Reddy GD、Jea A、Lam S (2017)。「小児の脂肪脊髄髄膜瘤の外科的管理：課題と考慮事項」。Surgical Neurology International。8 ( 1 ) : 63。doi ：10.4103 /2152-7806.205268。PMC 5421405。PMID 28540129。
- ^ Heidari SV、Mollahoseini R、Ghandehari H、Farhadi E、Abbasi F、Asaadi S、et al. (2020年9月)。「進行性運動障害を伴う頸部脂肪脊髄髄膜瘤：症例報告と文献レビュー」。小児神経外科。55 (1 ) : 58–61。doi :10.1159/000504059。PMID 31747658。S2CID 208214089。
- ^ abcde 「Lipomyelomeningocele」。コロンビア神経外科。ニューヨーク市。2021年4月8日。 2022年4月18日閲覧。
- ^ abc 「Lipomyelomeningocele」シアトル小児病院。 2022年4月18日閲覧。
- ^ Finn MA、 Walker ML（2007年8 月）。「脊髄脂肪腫：臨床スペクトル、発生学、および治療」。Neurosurgical Focus。23 （ 2）：E10。doi ： 10.3171 /FOC-07/08/ E10。PMID 17961016。S2CID 32906861 。
- ^ Muthukumar N (2009 年 3 月). 「先天性脊椎脂肪腫性奇形: パート I - 分類」. Acta Neurochirurgica . 151 (3): 179–88, discussion 197. doi :10.1007/s00701-009-0208-6. PMID 19240974. S2CID 35724083.
- ^ abc Housley SB、Patel D、Nyabuto E、Reynolds RM（2021年12月14日）。「椎弓切除術または椎弓切開術を伴わない脊髄剥離術」。Surgical Neurology International。12 ：610。doi：10.25259 / SNI_942_2021。PMC 8720436。PMID 34992926。
- ^ フェレイラ・フルタードLM、ダ・コスタ・ヴァル・フィーリョJA、ダンタスF、モウラ・デ・ソウザC（2020年10月）。 「脊髄髄膜瘤修復後の係留索症候群: 文献の最新情報」。クレウス。12 (10): e10949。土井：10.7759/cureus.10949。PMC 7560491。PMID 33072445。
- ^ 国際超音波産科婦人科教育委員会 (2007 年 1 月)。「胎児中枢神経系の超音波検査:「基本検査」と「胎児神経超音波検査」を実施するためのガイドライン」。産科婦人科超音波 。29 ( 1): 109–116。doi : 10.1002/uog.3909。PMID 17200992。S2CID 686912 。
- ^ 「脂肪脊髄髄膜瘤とは？」ジレット小児科。 2022年4月18日閲覧。