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クラゾマニア（ギリシャ語のκλάζω（「klazo」）からきており、叫ぶという意味）は強迫的な叫びを指す。[1]チック症にみられる反響音、反復音、汚音などの複雑なチックに似た特徴を持つが、嗜眠性脳炎、アルコール使用障害、一酸化炭素中毒の患者にもみられる。[2] 1925年にL.ベネデックが脳炎後パーキンソン症候群の患者で初めて報告した。[3] この疾患についてはほとんど知られておらず、症例もほとんど報告されていない。[3]
分類
クラゾマニアは、トゥレット症候群（TS）などのチック障害に見られる音声チックといくつかの特徴を共有しています。 [1] [3]クラゾマニアは、2006年のジャーナルレビューで、TS（トゥレット症候群）とは区別されるチックの原因であり、TSではなく感染プロセス（脳炎）に起因すると説明されました。[1]ベイツらによる1996年の1人の患者に関する症例報告では、クラゾマニアは音声チックであると示唆されました。[3]
兆候と症状
クラゾマニアは、反響言語症、反復言語症、汚語症などの他の複雑なチック症と類似している。[1]クラゾマニアは、悪態、うなり声、吠え声などの強迫的な叫び声と定義される。 [3]患者は顔が赤くなったように見え、興奮するとクラゾマニアの頻度が増す可能性がある。[3]発作の持続時間は個人によって異なるが、ピーク期の後に、強度の低い断続的な寛解が続くのが特徴である。[2]患者は苦しんでいるように聞こえるが、実際の身体的不快感はないように見える。[3]叫び声には、眼球運動発作やその他の不随意運動などの他の症状が伴うことがある。[2]クラゾマニアの症状は側頭葉てんかんと比較されてきたが、この2つは発作の持続時間と、クラゾマニアを経験している患者が意識を保っているように見えることで区別できる。[2]
1961 年のウォルファートによる報告書には、 12 歳のときに嗜眠性脳炎にかかった KR という郵便配達員のことが記されている。 [2]この患者は、この病気による重大な悪影響は報告していないが、いらいらし、回復後も何年も疲労を訴えていた。22 歳のとき、患者は頭部に外傷を負ったが、この事故で脳震盪や頭蓋骨骨折は起こらなかった。6 か月後、患者は眼球痙攣、口と舌のジスキネジアを発症した。 [2] 44 歳のとき、患者は初めてクラゾマニアの発作を経験した。[2]患者は事故の間ずっと意識を保っていたが、約 30 分間叫び続け、叫びが終わった後も数時間「気が狂った」ように見えた。翌日、患者は気分が良くなったが、疲労感は訴えた。患者はその後数年間、この発作に苦しみ続け、ウォルファートと同僚の観察下に入った。彼はその後、クラゾマニアの始まりから終わりまでを説明するモデルとなった。[2]
ヴォールファートが報告したある患者によると、発作はぼんやりした状態が特徴となることがある。患者KRは事件が起こる前の数分間、まっすぐ前を見つめ、一音節でしか反応しなかった。[2]その後、眼球痙攣が起こり、その間、反響言語障害を示した。15分後、さらなる運動症状が現れ、患者は腕を小さくぎくしゃくさせていたが、それがより大きな円運動に発展した。20分後、発作はピークに達し、患者は真っ赤になり、腕を大きく強迫的に動かし、足を蹴った。患者は悪態をつき、叫ぶ、悲鳴を上げる、うなり声を上げ、大きな声で吠え始め、断続的に激しく息を切らした。患者は、問題の状況に関連して、その場にいる人々についてコメントした。患者は時々、自分の行動を弁解しようとした。その後、患者は何が起こったのかを説明することができた。ヴォールファートら[2]患者は発作中に周囲の状況を認識しており、予定していた予約を忘れることへの不安さえ表明していたと結論づけられた。患者は鋭い口調で話しかけられたときには行動をある程度制御する能力を示したが、数秒間静かになった後、必然的に叫び声や動きに戻った。発作は1時間半続き、流涎、発汗、頻脈を伴っていた。発作のピークは30分続き、その後激しさは収まり始めたが、数分間の寛解後も患者は叫び声や動きの発作を示した。[2]叫び声の発作間の寛解期間は長くなり、約1時間半で発作全体が終わった。[2]
原因
クラゾマニアの原因は不明ですが、脳炎性無気力症に関連していると考えられています。2006年にヤンコビッチとメヒアが行ったジャーナルレビューでは、クラゾマニアは1916年から1927年にかけて脳炎性無気力症が大流行した後に広く見られるようになったトゥレット症候群（トゥレット症候群に起因しないチック）に起因するとされています。[1]
ヴォールファルト（1961）は、クラゾマニアは中脳の刺激性病変と、中脳の黒質から線条体の淡蒼球（中線条体経路）までの運動回路の制御機能不全によって引き起こされるという仮説を立てた。この回路は中脳の「発作」中に過剰に刺激される。[2]
1996年に報告されたある症例で、ベイツらは、クラゾマニアはトゥレット症候群の音声チックに似ているが、クラゾマニアの患者はTSの診断に必要な運動チックを示さない可能性があると仮定した。[3]ベイツらは、アルコール使用障害と脳炎に音声チックと時折クラゾマニアが伴う症例を観察した。 [3]彼らは、クラゾマニアの原因は、アルコール使用障害または脳炎による脳損傷の複合的な影響に関連しているという仮説を立てた。[3]
病態生理学
ヤンコビッチとメヒアの2006年のレビューによると、1917年から1926年にかけて流行した嗜眠性脳炎の犠牲者の検死により、「淡蒼球、視床下部、中脳被蓋、中脳水道周囲灰白質、線条体、黒質における神経原線維変化と神経細胞の喪失」が明らかになった。[1]
Wohlfartらは、クラゾマニアは中脳の中脳水道周囲灰白質に由来するという仮説を立てた。[2]動物の発声中枢は中脳水道周囲灰白質にあり、この部位を電気刺激すると、うなり声や動物の鳴き声を伴うクラゾマニア様の症状が誘発される。[2] Wohlfartらは、後部視床下部による自律神経系の刺激がクラゾマニアに関係しているという仮説を立て、クラゾマニアは交感神経系の刺激によって制御される動物の見せかけの怒りに似ていると付け加えた。クラゾマニアの間、人は動物が見せかけの怒りを呈している場合と同じように、瞳孔散大、頻脈、流涎、血圧上昇、口唇収縮、吠え声、うなり声、怒りを経験することがある。[2]ベイツとその同僚（1996）は、神経画像と病理学的結果は、偽怒りで見られるものと同様の視床下部の関与の証拠を支持していないと述べています。[3]
診断
ヤンコビックとメヒアは、クラゾマニアはトゥレット症候群（トゥレット症候群に似た特徴を持つチックだが、トゥレット症候群によるものではない）によるものだと説明している。精神障害の診断と統計のマニュアルの改訂第4版（DSM-IV-TR）によると、他の診断基準を満たし、症状が他の一般的な病状に起因しない場合にトゥレット症候群と診断される可能性がある。[4]したがって、トゥレット症候群の診断を下す前に、チックまたはチック様動作を含む他の病状（トゥレット症候群 など）を除外する必要がある。特別な検査はなく、診断は病歴と症状に基づいて行われる。[5]
ベイツ（1996）によると、クラゾマニアでは脳波（EEG）の異常は観察されず、クラゾマニアと発作の間に関連がある可能性は低い。[3]
処理
硫酸アトロピンを大量に投与すると、ある患者ではクラゾマニアに伴う不随意運動の抑制に役立った。フェノバルビタールとトリヘキシフェニジル（アルタンとしても知られる）の併用による治療も試みられた。フェノバルビタールは抗けいれん剤として作用し、一般的には発作の治療に使用され、アルタンはパーキンソン病の不随意運動の治療に使用されるが、この併用はクラゾマニアの治療に有益な効果をもたらさないことが判明した。[2]クラゾマニアは抗てんかん薬に反応しない。[3]
歴史
クラゾマニアという言葉は、叫ぶという意味のギリシャ語κλάζω（「klazo」）に由来する。[3]この用語は、1925年にL.ベネデックが、脳炎後パーキンソン症候群の患者が強迫的に叫ぶ発作を目撃したときに作った。[3]彼は、発作は最大で数時間続き、患者が制御できないようだったと報告した。彼は、叫び声は非常に大きいと特徴づけ、音節、母音、さらには動物の鳴き声の形をとることもあると指摘した。さらに、彼は、叫び声の性質は患者が苦しんでいることを示唆している可能性があるが、音自体は身体的な不快感とは無関係であると述べた。彼は、患者は出来事を予期する能力があり、深く速い呼吸によってそれを防ぐことさえできるようだと述べた。しかし、クラゾマニアを抑えるために必要な努力は、それに耐えることよりもさらに疲れる可能性があると述べた。彼は、不安はクラゾマニアの頻度を増加させる可能性があるが、全体的な症状には影響しないと述べた。[3]
ベネデクの同僚であるE.フォン・サーゾとT.カトナは、1927年にクラゾマニアのさらなる事例を2件記録した。 [3]彼らはベネデクの以前の観察を拡張し、1人の患者の怒りに満ちた赤らんだ顔、極度の落ち着きのなさ、興奮について記述した。彼らは、患者が事件の後でその出来事について謝罪したことに注目し、その行動に気づいていたことを示唆した。このことから、サーゾとカトナはクラゾマニア中に意識を失うことはなく、患者は周囲の状況を完全に認識したままでいられると提唱した。[3]
感染症がクラゾマニアと関連づけられた最初の例の一つは、1916年から1927年にかけて流行した脳炎の大流行である。[1]この大流行により、脳炎と関連づけられるようになった他のチック、例えばブロッキング、エコラリア、パリラリア、眼球運動発作などの観察も行われた。[1]
1961年、Wohlfartらは、脳炎後パーキンソン症候群の別の症状である眼球運動発作を伴うクラゾマニアの症例を報告した。 [2]クラゾマニアは、1996年に長期にわたる過度のアルコール摂取と一酸化炭素中毒に関連すると提唱された。[3] Batesらは、 2年間にわたる突然の叫び声の発作の病歴で精神病院に入院した63歳の男性について報告した。男性は、数秒前であれば発作を予測できたものの、発作の記憶はないと主張した。発作は「アー」または「助けて」と叫ぶのが特徴で、発作中は怒っているように見えたと報告されている。爆発が終わると驚いたように見えたが、会話を続けることはできた。患者は発作の合間に完全に正気を保っていた。発作自体は月に1～2回発生し、通常は夕方に起こり、最初の発症時から徐々に悪化していった。[3]
脳炎患者におけるチック症の観察は、トゥレット症候群を含む他の疾患におけるチック症の神経学的根拠を確立するのに役立ちました。[6]
参考文献
- ^ abcdefgh Jankovic J, Mejia NI (2006). 「他の障害に関連するチック」. Adv Neurol . 99 :61–8. PMID 16536352.
- ^ abcdefghijklmnopq Wohlfart G、Ingvar DH 、 Hellberg AM (1961)。「慢性流行性脳炎における眼球痙攣に伴う強制的な叫び声（ベネデクの「クラゾマニア」）」。Acta Psychiatr Scand。36 ( 2): 369–77。doi : 10.1111 / j.1600-0447.1961.tb01051.x。PMID 13786189。S2CID 45720489 。
- ^ abcdefghijklmnopqrst ベイツ GD、ランパート I、プレンダーガスト M、ヴァン ウールコム AE (1996)。 「クラゾマニア：叫び声をあげるチック」。ニューロケース。2 (1): 31-34。土井：10.1080/13554799608402386。
- ^ アメリカ精神医学会(2000)。DSM-IV-TR: トゥレット障害。2009-04-13にWayback Machineでアーカイブ 。精神障害の診断と統計マニュアル、第4版、テキスト改訂版 ( DSM-IV-TR )、ISBN 0-89042-025-4。BehaveNet.comで入手可能。2009年8月10日取得。
- ^ Leckman JF、Bloch MH、King RA、Scahill L (2006)。「チックの現象学とチック障害の自然史」。Adv Neurol . 99 : 1–16. PMID 16536348。
- ^ Larner, AJ (2002). 「クラゾマニア」神経学的徴候辞典. Springer Netherlands. pp. 121–23. doi :10.1007/0-306-47505-7_11. ISBN 1-4020-0043-X。