Loading article…
| 虚血性筋膜炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 非典型褥瘡性線維増殖症、褥瘡性虚血性筋膜炎 |
 | |
| 虚血性筋膜炎の組織病理学、典型的な特徴 | |
| 専門 | 皮膚科、皮膚病理学、一般外科 |
| 原因 | 未知 |
| 処理 | 外科的除去または長期観察 |
| 予後 | 完全に良性の腫瘍 |
| 頻度 | レア |
| 死亡者（数 | なし |
虚血性筋膜炎（IF）は、非典型性褥瘡線維増殖症[1]または褥瘡性虚血性筋膜炎[2]とも呼ばれ、まれな偽肉腫（肉腫と間違えられやすい）腫瘍です。1992年にEA Montgomeryらによって初めて報告されました。[3]この腫瘍は、衰弱して寝たきりの人の股関節などの骨の突起を覆う皮下組織（皮膚の最下層組織）に形成されるのが典型的です。[1]
顕微鏡的に見ると、IF病変は増殖する非定型線維芽細胞および/または筋線維芽細胞で構成されています。この病変は当初、長期にわたる組織圧力または外傷に対するこれらの細胞の非腫瘍性増殖反応であると考えられていました。[ 4]しかし最近では、世界保健機関（2020年）はIF病変を腫瘍、つまり周囲の正常組織と協調せず、発生のきっかけが取り除かれた後も成長を続ける組織増殖と定義しました。世界保健機関はIF病変を良性の 線維芽細胞および筋線維芽細胞腫瘍のカテゴリーに属するものとして正式に分類しました。[5]
外観を損ない、不快感や痛みを伴うことが多いこれらのIF腫瘍に対する治療法は、一般的には保存的局所外科切除です。[6]これらの良性腫瘍を、他の筋膜炎腫瘍や、侵襲性や悪性度が高く、より積極的な治療を必要とする特定の肉腫と区別することが非常に重要です。[2]
プレゼンテーション
IF の最初の研究では、この疾患と診断された人は 15 歳から 95 歳の女性 (16 例) または男性 (12 例) でした。[3]より最近の研究では、診断された人は 23 歳から 96 歳の女性 (15 例) または男性 (29 例) でした。[4]これら 2 つの研究のほとんどの人は、IF と診断されたときに 80 代または 90 代であり、全体的に、重度の変形性関節症、関節リウマチ、慢性腎不全、慢性閉塞性肺疾患、癌、[3]または認知症[ 2 ] などの他の疾患のために、比較的長い間、身体障害、動けない状態、および/または寝たきりの状態でした。しかし、44 人の研究では、かなりの数の患者に衰弱歴がありませんでした。[4] [7]一部の人は、病変が発生した領域に以前の外傷があったと報告しました。[4]
患者は、無痛性[3]または有痛性[4]で、時には障害を伴う[1] 、ゆっくりと増大する腫瘤[1]を呈し、境界不明瞭で、皮下深部組織に位置し、稀に隣接する骨格筋や腱に転移している。腫瘤の最大直径は1.3～10cmである[3]。44症例の研究では、腫瘍の76.7%が股関節基部（11症例）、肩（7症例）、または大腿骨大転子の周囲に位置していた。4症例は股関節、4症例は大腿、3症例は腸骨稜、2症例は臀部、 1症例は腰部、肩甲骨部、または三角筋にそれぞれ存在していた。残りの症例では、腫瘍の約11.2%が肩から離れた胸壁に、約11.2%が背中に存在していた。[3]典型的には、腫瘍は骨の突起の上に存在し、それが機械的圧力を与えて近くの皮下組織への血流を悪くし、これらの組織の創傷治癒を異常にし、それによってIFを発症させると考えられています。[4]
病理学
肉眼的検査では、IF腫瘍は典型的には白黄色の腫瘤で、中心壊死（すなわち死んだ細胞または死にかけの細胞の領域）と嚢胞 および/または古い乾燥した出血を含む領域がある。[6]腫瘍は境界不明瞭なことが多く、浸潤性の外観を呈し、多結節性であり、皮下組織に存在するが、皮膚の真皮層[8]および/または網状真皮[6] を侵すこともある。IF組織の顕微鏡的組織病理学的研究では、明瞭な帯状の外観、すなわち、非定型の腫大した線維芽細胞、筋線維芽細胞、および/またはマクロファージで占められた肉芽組織（すなわち微細な 血管を含む結合組織）の領域に囲まれた低細胞背景における、フィブリノイド壊死の中心領域と嚢胞を伴う壊死領域の存在が特徴的であることが報告されている。[4]
IF腫瘍の免疫組織化学分析では、線維芽細胞、線維芽細胞様細胞、および/または他の種類の細胞の存在がしばしば示され、一定の割合で平滑筋アクチンタンパク質、CD68タンパク質、[6] デスミンタンパク質、[4] ビメンチンタンパク質、およびIV型コラーゲンタンパク質を発現しますが、ケラチン、S100、[6] カルポニン、またはCD34タンパク質は発現しません。[1]腫瘍細胞がこれらのタンパク質発現パターンのいくつかを有するという発見は、IFの診断をサポートするのに役立ちます。[6]
遺伝子および染色体異常
IFの1症例では、 1番染色体と2番染色体の間、および/または7番染色体と19番染色体の間で染色体転座を起こした腫瘍細胞が見つかりました。これらの発見を確認し、さらに遺伝子と染色体の分析を行うにはさらなる研究が必要ですが、これらの結果はIF腫瘍が純粋に反応性の病変ではなく腫瘍であるという考えを支持しています。[8]
診断
IF腫瘍は、増殖性筋膜炎や結節性筋膜炎などの他のタイプの筋膜炎と重複する特徴を有する。しかし、年齢、衰弱歴、骨隆起上の腫瘍の位置、および2つの明確に異なる領域を有するという腫瘍の組織病理学によって、IFはこれら2つ、および以下の腫瘍と区別される傾向がある。褥瘡、つまり一般的な床ずれは、典型的には皮膚の広範な潰瘍と、さまざまな種類の白血球の存在によって決定される急性炎症の組織病理学的証拠を有する点でIFと異なる。[4] IFは、類上皮肉腫や背側弾性線維腫と間違われることもある。 IFは、臨床症状、典型的な腫瘍細胞の形態（異型核と好酸性細胞質を持つ円形細胞）[1]、壊死領域が完全または相対的に欠如している点で類上皮肉腫と異なります。[6]弾性線維腫背部は、弾性線維を豊富に含む点でIFと区別されます。[1]
処理
IF腫瘍は一般的に外科的切除で治療されますが、まれに切除した部位で再発することもあります。再発した腫瘍は外科的切除を繰り返して治療されます。[7] IF腫瘍が転移したという報告はなく、IF腫瘍による死亡例も報告されていないため、[1]外科的介入を行わない長期の臨床観察は、特に不快感、痛み、または外観を損なうことのないIF腫瘍の場合、外科的治療の合理的な代替手段です。[7]
参考文献
- ^ abcdefgh Fukunaga M (2001年9月). 「異常な組織学的所見を伴う非典型性褥瘡線維増殖症」. APMIS . 109 (9): 631–5. doi :10.1034/j.1600-0463.2001.d01-185.x. PMID 11878717. S2CID 29499215.
- ^ abc Kuyumcu G、Zhang Y、Ilaslan H（2019年12月）。「症例272：褥瘡性虚血性筋膜炎」。放射線学。293 （ 3 ）：721–724。doi ：10.1148/radiol.2019171255。PMID 31751192 。
- ^ abcdef Montgomery EA、 Meis JM、Mitchell MS、Enzinger FM (1992 年 7 月)。「非典型性褥瘡 性線維増殖症。衰弱した患者に発生する特徴的な線維芽細胞偽腫瘍」。アメリカ外科病理学ジャーナル。16 (7): 708–15。doi :10.1097/00000478-199207000-00009。PMID 1530110。S2CID 21116139 。
- ^ abcdefghi Liegl B、Fletcher CD (2008 年10 月)。「虚血性筋膜炎: 不動または衰弱との一貫性のない関連性を示す 44 症例の分析」。アメリカ外科病理学ジャーナル。32 (10 ) : 1546–52。doi : 10.1097 /PAS.0b013e31816be8db。PMID 18724246。S2CID 24664236。
- ^ Sbaraglia M、Bellan E、Dei Tos AP（2021 年4月）。「2020年WHO軟部 組織腫瘍分類：ニュースと展望」。Pathologica。113 （ 2）：70–84。doi ： 10.32074 / 1591-951X -213。PMC 8167394。PMID 33179614。
- ^ abcdefg サイード L;バーラニ E;ラウMIS;タバタバイZL;アーロンST;マウロ TM (2020 年 3 月)。 「脂肪腫を模倣した虚血性筋膜炎」。皮膚外科。46 (3): 427–430。土井：10.1097/DSS.0000000000001853。PMID 30789504。S2CID 73465332 。
- ^ abc Sakamoto A, Arai R, Okamoto T, Yamada Y, Yamakado H, Matsuda S (2018年10月). 「ベータプロペラタンパク質関連神経変性症（BPAN）を患う40歳女性の左臀部の虚血性筋膜炎」.アメリカ症例報告誌. 19 : 1249–1252. doi :10.12659/AJCR.911300. PMC 6206622. PMID 30341275 .
- ^ ab Sachak T、Heerema NA、Mayerson J、Payne JE、Parwani A、Iwenofu OH（2018年3月）。「虚血性筋膜炎における新たなt（1;2）（p36.1;q23）およびt（7;19）（q32;q13.3）染色体転座：クローン病原性リンクによる偽肉腫性病変の範囲拡大」。診断病理学 。13 （1）：18。doi ：10.1186 /s13000-018-0695 - y。PMC 5834908。PMID 29499721。