背部弾性線維腫

背部弾性線維腫
ネイティブ コンピュータ断層撮影における両側背側弾性線維腫: 左画像は腹臥位での軸方向像 (生検用)、右画像は斜め冠状断像。

弾性線維腫背部は、拡大した不規則な弾性線維で構成された、境界不明瞭な線維弾性腫瘍のような疾患である。^{[1] [2]世界保健機関は2020年に、弾性線維腫腫瘍を}線維芽細胞性腫瘍および筋線維芽細胞性腫瘍の1つの特定のタイプに分類した。^[3]

患者はゆっくりと成長する、深部にある硬い腫瘤を呈し、両側に現れることが多い。痛みや圧痛を伴うこともあるが、これは稀である。^{[1] [2] [4]}

片側のみに現れる場合は、右側に現れることが多い。^[5]

起源についてはいくつかの説があります。

• 1番染色体の短腕に変化があるため、遺伝的素因があることが示唆されています。
• 多巣性は全身の酵素欠損を示唆し、異常な弾性線維形成を引き起こす可能性がある。
• 繰り返しの外傷や摩擦は起こりにくいと思われますが、可能性はあります。^[4]

コンピュータ断層撮影では、境界が不明瞭で不均一な軟部組織の腫瘤が認められ、信号強度は骨格筋に類似している。病変が両側性である可能性があるという事実は、肉腫の可能性を除外するのに役立つ。^[6]超音波検査では、弾性線維腫は、低エコーの線状脂肪沈着領域とエコー源性線維弾性組織が混在する多層パターンとして、筋組織の深部に描出される。^[7]腫瘤は肩を外転させると肩甲骨下領域から突出することが多く、所見をより明確に描写することができる。^[8]

一般的に、腫瘍は境界不明瞭で、被包がなく、ゴム状で硬く、脂肪が点在する白色の病変です。腫瘍はかなり大きくなることもあります（最大20cm）が、ほとんどは5cm程度です。^[4]

顕微鏡で見ると、脂肪と異常な弾性繊維によって分断されたコラーゲン組織の重く密な帯が混在している。弾性繊維はしばしばかなり大きく、簡単に識別できる。弾性繊維は粗く、厚く、暗く好酸性で、しばしば球状に断片化して「真珠の首飾り」や「パイプクリーナー」のような外観を形成する。変性のため、弾性繊維は鋸歯状または「とげのある」縁を持つ球状の外観となる。^[4]

弾性繊維はヴァイゲルト染色またはフォンギーソン染色によって強調表示されます。^[9]

解剖学的部位を考慮すると、紡錘細胞脂肪腫、項部型線維腫、頸部線維腫症がすべて鑑別診断に含まれます。^[10]

単純な切除が治療の選択肢ですが、腫瘍が大きいため、腫瘍内部への出血が合併症を引き起こす可能性があります。再発がみられる場合もありますが、悪性化する可能性はありません。^{[2] [4] [11]}

これは非常にまれな現象（軟部組織腫瘍の 0.001% 未満）であり、通常は高齢患者（50 歳以上）に現れ、男性よりも女性に多く見られます（5:1）。日本の沖縄では頻度が高くなりますが、これは報告バイアスである可能性があります。腫瘍は、筋肉の深部にある肩甲骨下または肩甲骨下の領域に非常に特異的に発生し、肋骨の骨膜に付着している場合もあります。通常は肩甲骨と下頸部の間にありますが、まれに胸壁に腫瘍が報告されています。^{[1] [2] [4]}

• 皮膚病変

レスター・D・R・トンプソン、ブルース・M・ウェニグ（2011年）。診断病理学：頭頸部：Amirsys発行。メリーランド州ヘイガーズタウン：リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。pp. 8: 30–31。ISBN 978-1-931884-61-7。