ICHD の片頭痛の分類と診断

片頭痛を含むすべての頭痛の分類は国際頭痛学会によってまとめられ、国際頭痛分類（ICHD）に掲載されています。現在のバージョンであるICHD-3ベータ版は2013年に公開されました。^[1]

ICHDの最初のカテゴリーは片頭痛です。片頭痛は一般的に神経症候群であると考えられています。世界人口の11％（3億300万人）^{[2] [3] [4]が片頭痛を経験していると推定されており、これには}ヨーロッパ人の4,300万人^[5]とアメリカ人の2,800万人^[6]が含まれます。

ICHD-3ベータ分類には、片頭痛の6つの主なサブタイプ（ICHD-1：7つの主なサブタイプ、ICHD-2：6つの主なサブタイプ）が含まれており、そのほとんどはさらに細分化されています。ICHD-3ベータでは、29の片頭痛のサブタイプを区別しています。次の表は、主なサブタイプと、それらのICHD-1、-2、-3ベータ、およびICD-10コードの概要を示しています。^{[1] [7] [8] [9]}

1. 片頭痛
   1. 前兆のない片頭痛
   2. 前兆を伴う片頭痛

一般的な片頭痛に分類される前兆のない片頭痛は、中程度から重度の脈打つような痛みを特徴とし、通常は片側性で、前兆と呼ばれる視覚または感覚の障害が先行しない、再発性の頭痛障害です。人口のかなりの割合に影響するこの神経疾患は、吐き気、嘔吐、光や音に対する過敏性など、さまざまな症状を伴って現れます。

前兆のない片頭痛の原因は、遺伝的素因、環境的誘因、複雑な神経生物学的メカニズムなど、多因子性です。正確な病態生理学は完全に解明されていませんが、神経伝達物質、血管の変化、皮質の拡がり性抑制を伴う一連の事象が片頭痛の発症に寄与していると考えられています。

前兆のない片頭痛の臨床管理には、予防戦略と急性治療の両方に重点を置いた包括的なアプローチが含まれます。一貫した睡眠スケジュールの維持、ストレス管理、水分補給などのライフスタイルの変更は、発作の頻度と強度を軽減する上で重要な役割を果たします。さらに、個々の誘発要因を特定して回避することは、個人に合わせた管理計画の不可欠な部分となります。

再発性または重度の片頭痛の場合、医療従事者は患者の特定のニーズに合わせた予防薬を推奨することがあります。これらの薬は、神経化学物質の不均衡を調整し、片頭痛発作の頻度を最小限に抑えることを目的としています。一方、急性治療は、活動性エピソード中の緩和に重点を置き、鎮痛剤、吐き気止め薬、場合によってはトリプタンが含まれることがあります。

患者が自らの治療に積極的に関わることは最も重要であり、多くの場合、頭痛の誘因、症状のパターン、治療効果を追跡するために頭痛日記をつけることが含まれます。医療専門家と患者の協力により、個別の治療計画の作成が促進され、前兆のない片頭痛に悩む人々の治療結果が最適化され、生活の質が向上します。

前兆のない片頭痛が疑われる場合は、正確な診断、適切な治療の開始、継続的な管理のために医療専門家に相談することが不可欠です。個別的かつ総合的なアプローチにより、症状を効果的に緩和し、慢性神経疾患がもたらす課題を乗り越えることができます。^[7]

前兆を伴う片頭痛は、一般的に前兆と呼ばれる感覚障害が先行または付随する反復性頭痛を特徴とする、独特の神経疾患です。これらの一時的な症状は、通常、点滅する光やジグザグ線などの視覚異常として現れ、その後の頭痛の明確な前兆となります。前兆の段階では、チクチク感、しびれ、発話困難、聴覚や嗅覚の一時的な変化などの他の感覚体験も発生することがあります。

前兆を伴う片頭痛の病態生理学は多面的であり、遺伝的素因、環境の影響、および複雑な神経生物学的メカニズムの複雑な相互作用が関係しています。正確な病因は依然として不明ですが、この症状は罹患した個人に重大な影響を及ぼすため、その管理には包括的かつ個別的なアプローチが必要です。

前兆を伴う片頭痛の臨床管理戦略には、予防策と急性治療の両方が含まれます。規則的な睡眠パターンの遵守、効果的なストレス管理、誘発因子の特定などのライフスタイルの変更は、総合的な治療アプローチの不可欠な要素を構成します。再発性または重度のエピソードを経験している人には予防薬が処方されることがあります。一方、急性治療では、多くの場合鎮痛剤やトリプタンなどの特定の片頭痛薬が使用され、活動性片頭痛エピソード中の症状を緩和することを目的としています。

医療専門家と前兆を伴う片頭痛患者との連携は、個人に合わせた治療計画の作成に不可欠です。綿密な片頭痛日記をつけることで、症状パターンの追跡、誘因の特定、介入効果の評価が容易になります。前駆症状を早期に認識することで、タイムリーで的を絞った介入が可能になり、その後の頭痛の重症度を軽減できる可能性があります。

脳幹前兆を伴う片頭痛（略称 MBA、別名、脳底動脈片頭痛、脳底片頭痛、脳底型片頭痛）は、前兆を伴う片頭痛のサブタイプであり、症状は明らかに脳幹に由来するものの、運動麻痺はありません。運動症状が存在する場合、このサブタイプは 1.2.3 片麻痺性片頭痛としてコード化されます。当初は、脳底動脈片頭痛または脳底片頭痛という用語が使用されていましたが、脳底動脈が関与している可能性は低いため、ICHD-3 ベータでは脳幹前兆を伴う片頭痛という用語が好まれています。ほとんどの発作時には、脳幹症状に加えて典型的な前兆症状があります。脳幹前兆を伴う発作のある患者の多くは、典型的な前兆を伴う他の発作も報告しており、1.2.1 典型的な前兆を伴う片頭痛と 1.2.2 脳幹前兆を伴う片頭痛の両方にコード化される必要があります。構音障害、めまい、耳鳴り、聴力低下、複視、運動失調、意識レベルの低下などの症状の多くは、不安や過換気とともに起こることがあり、そのため誤解されやすい。脳幹前兆を伴う片頭痛の重篤なエピソードは、脳卒中、昏睡、死につながる可能性がある。脳幹前兆を伴う片頭痛の一時的治療としてトリプタンやその他の血管収縮薬を使用することは禁忌である。脳幹前兆を伴う片頭痛の一時的治療は、血管拡張と椎骨脳底動脈領域への正常な血流の回復に取り組み、正常な脳幹機能を回復させる。

家族性片麻痺性片頭痛（FHM）は、多遺伝子性の原因が考えられる片頭痛です。実際、FHMは、少なくとも1人の近親者が罹患している場合にのみ診断できます。^[7]患者は、片側性で可逆的な四肢の筋力低下および/または感覚障害および/または言語障害が先行または付随する前兆頭痛を伴う典型的な片頭痛を経験します。FHMはイオンチャネル変異に関連しています。

近親者に症状が見られない場合、散発性片麻痺性片頭痛と呼ばれます。

脳底片頭痛と片麻痺片頭痛の鑑別診断は困難です。多くの場合、決定的な症状は、FHM と SHM で発生する運動麻痺または片側麻痺のいずれかです。脳底片頭痛はチクチク感やしびれを呈することがありますが、真の運動麻痺と麻痺は片麻痺片頭痛でのみ発生します。

網膜片頭痛は光学片頭痛の一種です。網膜片頭痛に罹患すると、1 時間未満で暗点（正常な視力の周囲に片方の目の視力低下の斑点）が現れ、その後視力は正常に戻ります。網膜片頭痛には、片側のズキズキする頭痛、吐き気、または羞明を伴う場合があります。

腹部片頭痛は、原因不明の再発性疾患で、主に子供に発症します。初期には、救急外来で虫垂炎と誤診されることもあります。発作は、吐き気、嘔吐、中程度から重度の中心腹部の痛みを特徴とします。子供は発作の合間に元気に過ごします。国際頭痛分類の定義は次のとおりです。

診断基準:

A. 基準 BD を満たす攻撃が少なくとも 5 回。

B. 1～72時間続く腹痛発作（未治療または治療失敗）

C. 腹痛には以下の特徴がすべて備わっています。

1. 正中線上、臍周囲または位置が不明瞭

2. 鈍い、または「ただ痛い」品質

3. 中程度または重度の強度

D. 腹痛の際には、以下の少なくとも 2 つが当てはまる。

1. 拒食症

2. 吐き気

3. 嘔吐

4. 顔色が悪い

E. 他の障害に起因しない

— 国際頭痛分類^[7]

腹部の片頭痛を患う子供のほとんどは、成人してから片頭痛を発症します。子供が思春期の間は、この 2 つの傾向が共存する可能性があります。

腹部片頭痛の治療は困難な場合が多く、^[10]他の片頭痛の治療に使用される薬剤が通常使用されます。^{[11]これらには、エラビル、 [12]}ウェルブトリンSR、^[13]およびトパマックスが含まれます。^[14]

場合によっては、腹部の片頭痛は周期性嘔吐症候群に関連する症状である。^[15]患者の家族に片頭痛の病歴がある可能性がある。^[16]

片頭痛は女性では男性の約3倍の頻度で発生し、^{[6] [7]}、女性に最も多くみられる障害のトップ5に数えられることがよく知られています。^{[2] [17]}これらの女性の半数以上では、頭痛は月経周期と密接に関連しています。^[7]

臨床 疫学調査によると、前兆のない片頭痛の女性の60％は、ほとんど月経中にのみ発作を起こします。10人に1人は初潮とともに片頭痛が始まりました。3分の2は妊娠中に片頭痛を起こしません。^[18]

この関係は、IHS によって ICHD の両方のバージョンで言及されており、特にこの疾患が前兆のない片頭痛に分類されることが指摘されています。ICHD -1 ではこれを月経性片頭痛と呼び、この診断には厳密なガイドラインはないものの、女性の発作の少なくとも 90% は月経の開始または終了から 2 日以内に発生するはずであると指摘しています。ICHD-2 が発行されたとき、2 つの異なるタイプの月経関連片頭痛の診断に関する明確なガイドラインが発表され、右側に示されています。ただし、関係の性質がまだ不明であり、これらが前兆のない片頭痛のサブセットなのか、または別の種類の片頭痛なのかについて IHS がまだ確信が持てなかったため、基準は付録に委ねられましたが、次回の改訂では本文内に記載されることが予想されました。^[7]

ICHD-2 では、以前「月経性片頭痛」と呼ばれていたものを 2 つの異なる形態、すなわち、前兆のない純粋な月経性片頭痛と前兆のない月経関連片頭痛とに分けています。これらの診断の唯一の違いは、診断基準に記載されている 5 日間の期間以外に頭痛発作が起こるかどうかです。女性がこの 5 日間の期間以外に発作を経験しない場合は、前兆のある純粋な月経性片頭痛と診断される可能性があります。ただし、他の発作を経験する場合は、前兆のない月経関連片頭痛を発症する可能性があります。この区別は治療目的のためだけに行われます。その 5 日間の期間にのみ片頭痛を経験する女性は、トリプタンなどの従来の片頭痛治療薬よりもホルモン療法の恩恵を受ける可能性が高いです。^[7]

月経性片頭痛の特徴の1つは、女性が前兆を感じないことです。臨床研究では、前兆を伴う片頭痛は月経周期とは無関係であることが示されており、頭痛に前兆がある場合とない場合がある女性の場合、前兆の有無は月経周期とは関係がないようです。^[7]

月経性片頭痛は2つのクラスに分けられるだけでなく、女性が経口避妊薬や他の周期的な ホルモン補充療法を受けているかどうかに基づいて、2つの異なる病態生理学を持つ可能性があります。これらの薬剤が使用されている場合、排卵や月経周期中の他のイベントを引き起こす定期的なホルモンの変化が抑制され、代わりに異常なプロゲスチン濃度の離脱の結果として月経が起こります。^[7]

月経性片頭痛はエストロゲンの離脱と関連している可能性もあります。物質またはその離脱に起因する頭痛のカテゴリーでは、ICHDはエストロゲン離脱性頭痛の診断基準（8.4.3、G44.83、Y42.4）を指定しており、主に月経時に起こるエストロゲン離脱に関連する片頭痛の場合は、その診断と月経性片頭痛の診断の両方を使用することを提案しています。^[7]

無頭症性片頭痛は神経症候群です。片頭痛の一種で、閃輝暗点、吐き気、羞明、片麻痺などの前兆症状や、その他の片頭痛の症状はありますが、頭痛は起こりません。無頭症性片頭痛は、片頭痛性片頭痛、眼性片頭痛、眼性片頭痛、光学性片頭痛とも呼ばれますが、最後の 3 つは誤った名称です。

頭蓋骨性片頭痛の患者は、一般の人々よりも頭痛を伴う典型的な片頭痛を発症する可能性が高くなります。

無頭性片頭痛の予防と治療は、古典的な片頭痛とほぼ同じです。ただし、「頭痛」がないため、無頭性片頭痛の診断は大幅に遅れる傾向があり、誤診のリスクが大幅に高まります。

視覚雪は頭蓋骨片頭痛の一種である可能性がある。^[要出典]

症状が主に視覚的なものである場合、この診断を検討する前に、潜在的な眼疾患を除外するために 検眼医または眼科医に相談する必要があるかもしれません。

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