全身性膿疱性乾癬

全身性膿疱性乾癬（GPP ）は、さまざまな形で現れるまれなタイプの乾癬です。 ^[1]最も一般的な乾癬とは異なり、GPPは通常、全身を覆い、斑点ではなく膿がたまった水疱を伴います。GPPはどの年齢でも発症する可能性がありますが、幼児ではまれです。以前の乾癬の病状や病歴の有無にかかわらず発症する可能性があり、定期的に再発する可能性があります。

GPPは、体の広い範囲に膿疱や斑点として現れます。膿疱性乾癬の局所型とは異なり、患者は発熱や全身疾患を呈することが多いです。^[2]

しかし、皮膚科学アーカイブに記載されている最も顕著な症状は、「シート状で、ピンの頭ほどの大きさで、無菌の角膜下膿疱」です。^[3] IPC円卓会議は、これらの膿疱は「拡大し、激しい炎症を起こしているプラ​​ークの端」または「紅皮症の皮膚内」に発生することが多いと付け加えています。^[4]

全身性膿疱性乾癬のほとんどの症例は、現在または過去に乾癬の病歴がある患者に発生します。^{[3] [4]}しかし、乾癬の病歴がなくても発症するGPPの症例も多くあります。^[4]

サンパウロ大学皮膚科は、これら2つの病状の分類を提案した。pso+は乾癬の既往歴のある患者、pso-は乾癬の既往歴のない患者を表す。また、各グループの患者に共通する要因を特定した。pso+グループでは、最も一般的な誘発要因はコルチコステロイドの離脱である。pso-グループでは、最も一般的な誘発要因は感染である。^[5]

多くの場合、この病気は何らかの誘因によって発症します。研究と観察を通じて、これらの要因の多くが特定されています。次の表は Cutis の記事から引用したもので、GPP の発症に影響を与えると見られる要因をいくつか示しています。

出典：「表II」、「膿疱性乾癬」ファーバーとナル、1993年^[6]

遺伝的要因と環境的誘因は複数ある可能性が高いが、 IL-36RN、CARD14 、AP1S3遺伝子の変異がGPPを引き起こすことが示されている。^{[7] [8] [9]}

GPPにはさまざまな形態がありますが、それらは互いに排他的ではないことに注意することが重要です。1つの形態が別の形態に変化したり、複数の形態が同時に発生したりすることもあります。^[2]

フォン・ツムブッシュ乾癬は、1900年代初頭に全身性膿疱性乾癬の最初の症例を報告したカスパー・フォン・ツムブッシュの息子であるドイツの皮膚科医レオ・リッター・フォン・ツムブッシュ（1874年 - 1940年）にちなんで名付けられました。症例報告#1を参照してください。GPPのすべてまたは一部がフォン・ツムブッシュ乾癬と呼ばれることもありますが、文献ではGPPの特定の形態として区別されることが多いです。^{[2] [6]}

ユージン・M・ファーバー医師とその同僚は、Cutis 誌に掲載された「膿疱性乾癬」の中で、フォン・ツムブッシュ乾癬について説明しています。彼らは、そのパターンを「広範囲または全体的に燃えるような赤みの波」と説明しています。患部は「痛みと圧痛を伴う」。小さな角膜下膿疱が形成され、その大きさは元々直径 1 ～ 10 mm です。これらの膿疱は融合して「黄緑色の膿の湖」を形成することがあります。膿疱は乾燥し、「猩紅熱のような剥離の波が続き、乾燥した膿疱が除去されます」。発症に関しては、フォン・ツムブッシュ型は「以前の乾癬のパターンに重なって発生する」可能性があります。また、定期的に再発する場合としない場合があります。^[6]

このタイプの GPP は、対称的で集合的な特徴を示す傾向があります。通常、妊娠後期の早い時期に発症し、一般的には子供が生まれるまで持続しますが、まれにその後も長く続くことがあります。

2009年、インド皮膚科医、性病医、ハンセン病医協会（IADVL）北東州支部長のデビーカ・ハザリカ博士は、Indian J Dermatol Venereol Leprol誌に「妊娠性膿疱性乾癬のシクロスポリンによる治療成功」と題する論文を発表した。ハザリカ博士の報告によると、その後の妊娠でこの病気が再発した例は最大9件あるという。^[10] 症例報告2を参照

1979年、フランク・R・マーフィー医学博士とルイス・P・ストルマン医学博士は、プロゲスチンの投与に反応して全身性膿疱性乾癬を発症した女性の症例を報告し、プロゲスチンとGPPの関連を示唆した。妊娠中のGPPの症例のほとんどは、一般的にプロゲステロンの産生が増加する第3期後半に発生する。^[2]

GPP は一般的にまれな病気ですが、子供の場合はさらにまれです。2010 年にサンパウロ大学皮膚科の小児皮膚科に論文が掲載されました。このレポートでは、乾癬は子供に比較的よく見られる皮膚疾患ですが、「膿疱性変異体はまれ」であると認められています。子供の乾癬症例 1,262 件のうち、「膿疱性変異体の割合は 0.6%」でした。^[5]子供に GPP が発生する場合、通常は生後 1 年以内に発症します。^[11]

カーンらは、10歳以下のGPP患者のうち、通常の乾癬が先行する症例は12％未満であると報告した。これは、GPPの85％が典型的な乾癬病変に先行する成人のGPP症例とは大きく異なる。^[3]

前述のサンパウロ大学の論文によると、「小児GPPの発症は一般的に突然で、毒性症状を伴う」とのこと。最初の急性エピソードは通常数日間続くが、「炎症と膿疱の波が繰り返されることがある」。感染症や[敗血症]などの生命を脅かす合併症を防ぐために、この病気を直ちに治療することが重要である。その他の合併症には、「表皮バリアの変化」の結果として生じる「代謝、血行動態、体温調節の障害」が含まれる。^[5]

症例報告3を参照

このタイプの乾癬は丸い病変として現れます。最初は個々の部分が盛り上がり腫れ上がります。丸い病変の縁に膿疱が現れ、輪を形成します。その後膿疱は乾燥し、病変が大きくなるにつれて鱗屑の跡を残します。^[6]

症例報告4を参照

治療法は多岐にわたり、多くの異なる薬剤が効果的であることが実証されています。一部の薬剤は一部の患者には効果がありますが、他の患者には効果がありません。以下はGPPの治療に使用される薬剤の一覧です。^{[6] [10] [11] [12] [13]}

• エタネルセプト
• PUVA
• ヒドロキシウレア
• ダプソン
• 全身性コルチコステロイド
• シクロスポリンA
• アダリムマブ
• エトレチナート
• イソトレチノイン
• アシトレチン
• スペヴィゴ

GPP はまれで重篤なタイプの乾癬です。まれに致命的になる場合があり、患者が集中的な火傷治療室に運ばれることもあります。^[14]小児皮膚科に掲載された記事では、「GPP パターンは急性で、エピソード性があり、生命を脅かす可能性のある乾癬の一種です」と述べられています。 ^[5] GPP には万能の治療法はなく、死亡率は高いです。1971 年のライアンとベイカーの研究では、GPP 患者 155 名が観察され、そのうち 106 名が追跡調査されました。そのうち 26 名が乾癬または治療の結果死亡しました。^[15]彼らのデータでは死亡率は 25% となっています。

フォン・ツムブッシュは、数年間にわたり典型的な乾癬を患っていた男性患者を観察した。この患者は、その後、明るい[紅斑]と[浮腫]の再発を繰り返し、複数の膿疱が点在するようになった。フォン・ツムブッシュは、この患者を10年間にわたり9回の入院を通して観察した。^{[3] [13]}

ハザリカは、乾癬の家族歴がなく、最初の妊娠は正常だったが、2回目の妊娠28週目にGPPを発症した29歳の女性の報告を行った。ステロイド療法は症状の悪化を引き起こした。シクロスポリンで病変は10～14日で消失したが、新しい病変が現れた。患者は妊娠38週目に健康な赤ちゃんを出産した。出産から1ヶ月半後、女性は足に乾癬性プラークを呈して受診した。^[10]

11歳の少年は、8年間GPPの再発を患っていた。彼は「発熱、倦怠感、痛み」に悩まされていた。彼はアシトレチンで治療され、5週間で改善が見られた。^[13]

1991年、尋常性乾癬を患い、日焼けサロンで紫外線治療を受けた男性の症例が報告されました。過度の紫外線照射により部分的な火傷を負った後、環状膿疱性乾癬を発症し、21日後に治癒しましたが、その後1年間3～6週間ごとに再発しました。^[16]

皮膚科治療ジャーナルに掲載された症例報告では、アダリムマブの使用が症状を抑制し、72週間にわたって再発を誘発することに成功したことが記録されている。「アダリムマブは、中等度から重度の関節リウマチの治療薬として承認されており、最近では乾癬性関節炎の治療薬としても承認されている」^{[12] 。}

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