歴史 脳梁離断術の最初の症例は、1940年代にアメリカ神経外科医協会 の共同創設者であり会長を務めたウィリアム・P・ヴァン・ワーゲネンによって行われた。てんかんの治療を試みる中で、ヴァン・ワーゲネンは手術の結果を研究し、患者の分離脳 の結果を含めて発表した。手術のほとんどは脳梁の部分的な切断を伴い、すべての患者で発作のコントロールが改善された。[ 2 ] ワーゲネンの研究は、1981年にノーベル賞を受賞した ロジャー・W・スペリー の研究より20年も前のことだった。スペリーは脳梁離断術を受けた患者を研究し、その結果生じた分離脳の特徴を詳細に報告した。[ 2 ]
手術手技の改良と適応症の精緻化により、ファン・ワーゲネンの手術は存続し、脳梁離断術は世界中で今でも広く行われている。[ 4 ] この手術は、脱力発作、全般発作 、レノックス・ガストー症候群 など、多くの形態のてんかんに対する緩和的治療 法である。[ 5 ] 注意欠陥障害 を伴う難治性てんかんの小児を対象とした2011年の研究では、脳梁離断術後に発作と注意障害の両方が改善したことが脳波検査で示された。 [ 6 ]
一般的な手順 手術前に、患者の頭部を部分的にまたは完全に剃毛する必要があります。全身麻酔 下で、切開により開頭術が行わ れます。次に、脳の2つの半球の間で切断が行われます。部分脳梁切断術では、脳梁の前方3分の2が切断され、完全脳梁切断術では、後方3分の1も切断されます。その後、硬膜が閉じられ、 頭蓋骨 の一部が元の位置に戻されます。次に、頭皮が縫合糸で閉じられます。[ 7 ] 内視鏡的脳梁切断術は、手術中の出血を最小限に抑えるために使用されています。[ 8 ]
適応症 脳梁離断術は、てんかんおよびそれに伴う慢性発作のある患者を治療することを目的としています。てんかんに関連する平均余命の短縮は、ヨーロッパの人口ベースの研究によって記録されています。英国とスウェーデンでは、てんかん患者(薬物療法やその他の外科的治療でてんかんがコントロールされず、疾患が継続している患者)の相対死亡率は、それぞれ2倍と3倍に増加しました。ほとんどの場合、脳梁離断術は患者の発作をなくします。[ 9 ]
禁忌事項 患者によって異なるものの、進行性の神経疾患 や内科疾患は、脳梁切断術の絶対的または相対的な禁忌 となる可能性がある。知的障害 は脳梁切断術の禁忌ではない。重度の知的障害を持つ小児を対象とした研究では、全脳梁切断術が非常に良好な結果と軽微な合併症で実施された。[ 10 ]
神経解剖学的背景
てんかん発作における役割 てんかん における脳梁の役割は、てんかん様放電の半球間伝達である。これらの放電は、術前の患者では一般的に両側で同期している。脳梁切断術は、この同期を阻害するだけでなく、てんかん様放電の頻度と振幅を減少させ、発作メカニズムの半球間促進を示唆している。[ 12 ]
欠点
副作用 脳梁離断術の最も顕著な非外科的合併症は、言語 障害に関連しています。一部の患者では、切断後に短期間の無言症が起こることがあります。 長期的な副作用としては、自発的な発話ができなくなることが挙げられます。さらに、結果として生じる分離脳により、一部の患者は利き手ではない方の手を使う必要がある口頭指示に従うことができなくなります。[ 13 ]
切断症候群は、手術のよく知られた副作用の1つです。[ 14 ] これは、脳が左右の半球間で情報を伝達できないために起こります。[ 15 ] 特徴的な症状の1つは「交差回避反応」で、片方の半球が反対側に提示された視覚刺激や感覚刺激(触覚、圧覚、痛覚など)に反応しない場合に観察されます。
例えば、患者の右視野に物体が示されると、左半球(通常は言語優位)がこの情報を処理し、患者は容易にその物体の名前を言うことができます。しかし、同じ物体が左視野に示されると、右半球がそれを認識しますが、その情報は左半球(言語)には伝達されません。[ 16 ] その結果、患者は口頭で物体を識別することはできませんが、左手でそれを選択することはできます。[ 16 ]
もう一つの合併症はエイリアンハンド症候群 で、患者の手がまるで自分の意思を持っているかのように見える。[ 17 ] ある事例では、患者は左手で喉をつかみ、それを振り払おうともがいたが、手が制御できなかった。[ 18 ]
認知障害 もみられることがある。[ 19 ] 手術後には、頭皮のしびれ、倦怠感や抑うつ感、頭痛、話すことや物事を覚えること、言葉を見つけることの困難など、その他の症状が現れることがあるが、通常は自然に治まる。[ 20 ]
代替案 てんかんは、迷走神経刺激 と呼ばれる侵襲性の低い方法でも治療されます。この方法は、頸動脈鞘 内の左迷走神経の周囲に埋め込まれた電極 を使用して、孤束核に電気刺激を送ります。[ 21 ] しかし、脳梁離断術は、迷走神経刺激と比較して、発作のない状態になる可能性が著しく高いことが証明されています(脱力発作の減少率はそれぞれ58.0%対21.1%)。[ 22 ]
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外部リンク 手順の詳細はepilepsy.comをご覧ください。 外科百科事典:脳梁離断術