三心房心

三心房心（または三心房心臓）^[1]は、左心房（左心房三心）または右心房（右心房三心）が薄い膜によって分割され、3つの心房室（そのためこの名前が付けられている）となる先天性心疾患です。

三心房心は先天性 心奇形全体の 0.1% を占め、症例の 50% で他の心疾患を伴うことがあります。膜は完全な場合もあれば、さまざまなサイズの 1 つ以上の窓がある場合もあります。

左心房三心症の方が一般的です。^{[2]この欠陥では、通常、}肺静脈を受け入れる近位心室と、より前方に位置して僧帽弁に排出される遠位心室（真心）があります。心房を2つの部分に分ける膜は、サイズと形状が大きく異なります。横隔膜に似ている場合もあれば、漏斗状、帯状、完全に無傷（無孔）の場合もあり、小さく制限的なタイプから大きく広く開いているタイプまで、1つ以上の開口部（窓）がある場合もあります。

小児では、この異常は、ファロー四徴症、両大静脈出口、大動脈縮窄症、部分的肺静脈還流異常、冠状静脈洞非冠状静脈洞を伴う左上大静脈遺残、心室中隔欠損、房室中隔（心内膜床）欠損、および共通房室管などの重大な先天性心疾患と関連している可能性がある。まれに、これらの患者で無脾症または多脾症が報告されている。成人では、三房心はしばしば単独の所見である。

右三尖弁は非常にまれで、胎児の心臓の右洞弁が完全に残存することで起こります。膜は右心房を近位（上部）と遠位（下部）の部屋に分けます。上部の部屋は両方の大静脈からの静脈血を受け取り、下部の部屋は三尖弁と右心耳に接しています。

この欠陥の自然経過は、上房室と下房室の間の連絡孔の大きさによって決まる。連絡孔が小さい場合、患者は危篤となり、若年（通常は乳児期）にうっ血性心不全や肺水腫で死亡することがある。^{[3]連絡孔が大きい場合、患者は小児期または若年成人期に}僧帽弁狭窄症に似た臨床像を呈することがある。加齢とともに奇形の膜が石灰化し、開口部がさらに狭くなると、心拍出量が減少して肺静脈高血圧症や右心不全の特徴（呼吸困難や起座呼吸、易疲労性、動悸、息切れなどの症状）が生じる。^[3]三心房心は、閉塞性でない場合は偶発的に発見されることもある。

主に心エコー（心臓の超音波検査）、CT、MRIなどの画像検査で診断されます。^[3]

三心房心の治療は症例によって異なり、症状の現れ方に依存します。無症状の患者でこの病気が偶然発見された場合、通常はすぐに医療処置を必要としませんが、呼吸困難や肺うっ血を呈する患者には外科的介入が必要です。この疾患は、心房を隔てる膜を除去する外科的治療が可能です。この手術は、通常、最初に横隔膜を切除し、次に心房中隔を閉じることによって行われ、5年後の生存率は90%と報告されており、ほぼすべての患者が手術後に 無症状になります。

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