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| 視覚的解放幻覚 | |
|---|---|
| その他の名前 | シャルル・ボネ症候群（CBS） |
| 専門 | 精神医学、眼科学、検眼学、神経学 |
| 診断方法 | 精神病、せん妄、または認知症[1] |
視覚解放幻覚は、シャルル・ボネ症候群またはCBSとも呼ばれ、部分的または重度の失明のある人が視覚幻覚を経験する一種の精神物理学的視覚障害です。
1760年にシャルル・ボネによって初めて記述され、 [2] [3]シャルル・ボネ症候群という用語は1982年に初めて英語圏の精神医学に導入されました。[4] 視覚入力の欠如によっても発生する関連するタイプの幻覚は、閉眼幻覚です。
兆候と症状
重度の視力低下のある人は、鮮明で反復的な幻覚（架空の視覚知覚）を経験することがあります。[1]これらの幻覚の特徴の 1 つは、通常「小人型」（文字や物体が通常よりも小さく見える幻覚）であることです。[5]内容によって、幻覚は単純型と複雑型に分類できます。[1]単純型幻覚は、一般的に形状、光視症、格子状のパターンが特徴です。[6]複雑型幻覚は、人物や物体の非常に詳細な表現で構成されます。[6]最も一般的な幻覚は、顔や漫画です。[7]患者は、幻覚が現実のものではなく、幻覚は視覚的なものにすぎないことを理解しています。[8] [9]幻覚は通常、目が開いているときに現れ、視線が移動すると消えていきます。[1]感覚遮断が CBS の進行に関与していると広く主張されています。[10]活動していないときには幻覚が起こりやすくなります。[1] CBS患者の大多数は、幻覚が1日または1週間に複数回、最大数分間続くと述べています。[1]
シャルル・ボネ症候群はあらゆる年齢層の人に発症する可能性がありますが、主に70～80歳の人に発症します。[1]視力低下が著しい高齢者（65歳以上）におけるシャルル・ボネ症候群の有病率は10～40％と報告されています。2008年のオーストラリアの研究では、有病率は17.5％でした。[3]しかし、2つのアジアの研究では、はるかに低い有病率が報告されています。[11] [12]この疾患の報告不足率の高さが、正確な有病率を判定する上で最大の障害となっています。[9]報告不足は、この疾患を持つ人々が、精神異常者とレッテルを貼られることを恐れて症状について話すことをためらっている結果であると考えられています。[9]
病態生理学
CBSの定義については一般的なコンセンサスはない。[6] CBSと相関する主な要因は、視力の低下、視野欠損、高齢である。[1]幻視の特徴は、眼損傷の解剖学的部位に特に関連しているわけではないが、通常は視力喪失の位置と一致している。[1]シャルル・ボネ症候群について最も一般的に受け入れられている理論は、極度の視覚障害が感覚求心路遮断を促進し、抑制解除につながり、その結果、視覚皮質領域の突然の神経発火を引き起こすというものである。[1]いくつかの研究では、幻視は盲目領域に集中している可能性が高いことが記録されている。[10]シャルル・ボネ症候群患者の 機能的磁気共鳴画像法（fMRI）では、幻視と腹側後頭葉の活動との関係が示される。[1]加齢黄斑変性（AMD）と色の幻視との関連が提示されている。 [6]色覚信号は外側膝状体（LGN）の小細胞層を通過し、その後、腹側視覚経路の色領域に伝達されます。[6]黄斑にある錐体光受容体の損傷により、視覚連合皮質への視覚入力が大幅に減少し、色領域の内因性活性化が刺激され、色の幻覚につながります。[6]黄斑変性症を伴うCBSの患者は、視覚連合皮質の色領域で過活動を示します（fMRIで示されるように）。 [6]重大な眼疾患を患っていても視力を保っている人は、依然としてCBSにかかりやすい可能性があります。[ 6]
ディープボルツマンマシン（DBM）は、神経フレームワークで無向確率プロセスを利用する方法です。[10]研究者は、DBMには皮質学習、知覚、視覚皮質（視覚幻覚の所在）の特徴をモデル化する能力があると主張しています。[10]説得力のある証拠は、皮質の恒常性維持機能が神経活動の安定化に関して果たす役割を詳述しています。[10]研究者は、DBMを使用することで、感覚入力がない場合、ニューロンの興奮性が影響を受け、複雑な幻覚を引き起こす可能性があることを示しています。[10]
情報のフィードフォワードおよびフィードバックフローのレベルの短期的な変化は、幻覚の存在に強く影響する可能性があります。[10]眠気のある時期には、CBS関連の幻覚が発生しやすくなります。[10]視力を失った後に皮質の恒常性プロセスを混乱させると、幻覚の出現を防いだり遅らせたりする可能性があります。[10]皮質グレーディングのさまざまな段階で、アセチルコリン（ACh）は視床と皮質内の入力のバランス、およびボトムアップとトップダウンのバランスに影響を与える可能性があります。[10]特にCBSでは、皮質部位でのアセチルコリンの不足が幻覚の発症に対応するはずです。[10]
この症候群は、メチルアルコール中毒による両眼の視神経損傷後にも発症することがある。[13]
診断
CBSの診断を確実にするために、検眼、眼科学、老年医学、精神医学、神経学など、さまざまな分野が役割を果たします。[6] CBSはすべての臨床医に広く認識されているわけではないため、しばしば誤診され、精神病、せん妄、または認知症と特定されます。[1]この結果、CBS患者の約60％が医師への報告をためらっていると推定されています。[1]視覚幻覚の特定のタイプに焦点を当てることで、正確な診断が見つかる場合があります。[1]患者がシャルル・ボネ症候群を示唆する症状を呈している場合、代謝パネルや血球数検査などの基本的な臨床検査、および神経画像検査が正確な診断に役立つ場合があります。[1]
処理
予後
CBS に効果が実証されている治療法はありません。[6] CBS 患者にとって、自分が精神疾患ではなくこの症候群であると知ることは、幻覚に対処する能力を向上させるため、これまでのところ最も安心できる治療法のようです。[6]視覚幻覚が最初に現れてから時間が経つにつれて、CBS 患者の約 60% が視覚幻覚が生活に影響を及ぼしていないと感じ、33% の人が幻覚が生活に支障をきたしていると感じ、7% の人が幻覚に喜びさえ感じていることが研究で示されています。[6]
CBS患者の多くは、視力が低下し始めると幻覚を発症し、視力が完全に失われると幻覚は止まります。[10]主な視力喪失が初期皮質領域の損傷によるものである場合、複雑な幻覚は時間の経過とともに進行する可能性があります。[10] CBS症状がすでに現れているときに初期皮質領域の活性化が抑制されると、幻覚は一時的に止まることがあります。[10]また、目を閉じたり瞬きしたりして短時間視覚を遮断することも役立つ場合があります。[3]
ストレスの多い人生の出来事が、CBSにおける幻覚体験の性質や感情体験（無関心から関心へ）を変化させる可能性がある。[14]一部の患者に見られるように、CBSと急性ストレス障害または心的外傷後ストレス障害との間に相互作用が存在する可能性がある。[14] CBSにおけるトラウマの役割は、幻覚エピソードがどのように、いつ引き起こされるかに影響を与える可能性がある。[14]
歴史
この病気はスイスの 博物学者 シャルル・ボネによって初めて記録され、1760年にその症状が記述された。 [1]彼は、両目の白内障でほぼ失明していた90歳の祖父[15]の症状を記録した。 [7]ボネの祖父が両目の白内障手術を受けた後、彼の視力は、わずかに改善したものから、時間の経過とともに完全に悪化した。[6]彼の幻覚が始まったのはこの頃だった。[6]彼の幻覚は、男性、女性、鳥、馬車、建物、タペストリー、物理的に不可能な状況、足場の模様の知覚で構成されていた。[7] [16]彼の健康状態は良好で、精神疾患もなかったにもかかわらず、幻覚の原因は不明のままだった。[6] 40歳のとき、シャルル・ボネ自身も原因不明の重度の視力喪失を発症し、幻覚を経験した。[6]
1936年、ジャン・レルミットとジュリアン・デ・アジュリアゲラは、幻視は視床病変と眼病変によって構成されると結論付けました。[6]
1967年、フランス系スイス人の神経学者ジョルジュ・ド・モルシエは、ボネに敬意を表してシャルル・ボネ症候群という造語を作った。 [2] [1]ド・モルシエによるCBSの説明は、集中的な神経変性を意味し、通常は典型的な認知機能を持つ高齢者に起こる。[6]精神医学の文献では、CBSの最も一般的に受け入れられている解釈はゴールドとラビンズの解釈である。[6] 1989年、彼らはCBSに関連する幻覚が他の感覚様式に影響を与えていないことを詳述した。[6]彼らは、視覚幻覚はしばしば定型的で、持続的で、反復的であると信じていた。[6]
社会と文化
この症候群については以下で議論されています:
- ヴィラヤヌール・S・ラマチャンドランの著書『脳内の幻影』では、子供の頃に片目が見えなかったジェームズ・サーバーが、この症候群から並外れた想像力を得たのではないかとラマチャンドランは示唆している。[17]
- ヴィクラム・チャンドラの著書『聖なるゲーム』（2006年）
- デイヴィッド・イーグルマンの著書『インコグニート：脳の秘密の生活』
- オリバー・サックスの2012年の著書『幻覚』
- 2012年に公開されたインド映画「ヴェリマラのジャワン」では、マンムーティが症候群の被害者となっている。
- ギリシャの作曲家スピロス・シルモスによる室内オペラ「The Black Canvas (2014)」は、CBS によって幻覚症状が現れる有名な画家についての物語です。
- マーガレット・アトウッドの短編小説「Torching the Dusties」
- デボラ・ローレンソンの小説『ランタン』 (2011)
- ギャレス・ブルックスのグラフィック小説『千色の城』（2017年）
- Dealt 、2017年の著名なカードメカニック、リチャード・ターナーに関するドキュメンタリー
- 2019年のNetflix映画『ベルベット・バズソー』
- 『ドクター・マーティン』のエピソード「ワン・ナイト・オンリー」（2022年、シーズン10、エピソード2）では、エリンガム医師がシャルル・ボネ症候群の患者を診断する様子が描かれています。
参照
- 幻眼症候群 – 失った目の痛み
- 音楽耳症候群 – 難聴に伴う幻聴
- ガンツフェルト効果 – 心理現象
- ヒプナゴジア – 眠りに陥る意識状態
- アントン・バビンスキー症候群 – 患者が失明を否定する、脳損傷のまれな症状
参考文献
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- ^ VSラマチャンドラン、サンドラ・ブレイクスリー（1988年）。『脳内の幻影』ハーパーコリンズ、pp.85-7。
外部リンク
- RNIB によるシャルル・ボネ症候群に関する情報
- シャルル・ボネ症候群に関する音声付きナショナル・パブリック・ラジオの記事
- オリバー・サックス: 幻覚が私たちの心について明らかにするもの 2013-07-08 にWayback MachineでアーカイブされましたTED トーク、2009 年 2 月。
- チャールズ・ボネ症候群に関するフォーティーン・タイムズの記事
- シャルル・ボネ症候群に関する「非常に興味深い」記事
- W Burke (2002). 「シャルル・ボネ幻覚の神経学的根拠：仮説」Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 73 (5): 535–541. doi :10.1136/jnnp.73.5.535. PMC 1738134 . PMID 12397147.