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副腎出血（AH）は、腎臓の上にある 副腎の血管が破裂して起こる急性の失血です。
これはまれではあるが、外傷や複数の非外傷性疾患によって引き起こされる可能性のある、潜在的に致命的な事象である。 [1]病因は不明であるが、出産外傷、敗血症、出血性疾患など、副腎出血の危険因子はいくつかある。[2] 酸素欠乏症と敗血症は出生時に最も頻繁に起こる原因であるが、副腎機能不全は新生児によく現れる。[3]副腎出血は、 COVID-19感染中およびオックスフォード-アストラゼネカCOVID-19ワクチン接種後に報告されている。[4]
出血の程度と速度に応じて、[1]臨床症状は大きく異なります。主な基礎疾患における非特異的な徴候や症状は、しばしば病状の迅速な認識と適切な治療を妨げ、副腎危機、ショック、死亡につながる可能性があります。[5]死亡率は基礎にある誘発性疾患の重症度によって異なりますが、副腎出血は死亡の15％に関連しています。[5]
米国では、剖検研究における無作為抽出された症例に基づくと、発生率は0.3～1.8％と報告されている。[5]年齢層別に見ると、新生児の有病率が高く、乳児剖検では発生率が0.17％、乳児腹部超音波検査では3％となっている。[6]
早期段階での診断は重要ですが、特徴のない臨床症状と検査所見のため、比較的まれです。[7]画像検査と検査は、診断と監視のためによく使用されます。非手術的管理は外科的探索に取って代わり、外傷性および非外傷性副腎出血の両方の治療の主なアプローチになっています。
分類
二国間および一方的
出血部位を考慮すると、副腎出血は片側性と両側性に分類できます。前者の方がより頻繁に報告されています。[1]
両側副腎出血は、両方の副腎で出血が起こる病気で、即座に生命を脅かす可能性があります。両側性出血の半数以上は、感染症、うっ血性心筋梗塞、妊娠の合併症、手術、侵襲的処置などの急性ストレスに関連しています。その他の一般的な原因には、出血性素因、血栓塞栓症、鈍的外傷、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）療法などがあります。敗血症を伴うと、この病気の死亡率は90％に達することがあります。[8]
片側副腎出血は、どちらか一方の副腎で出血が起こる病気で、主に右側で起こり、症例の約4分の3を占めます。[9]これは通常、鈍的外傷による腹部外傷、原発性副腎腫瘍または転移性腫瘍、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の長期使用、および副腎静脈血栓症に関連しています。肝移植でも時々片側副腎出血が起こることがあり、肝移植を受けた患者の2％で右副腎に発生します。
外傷性と非外傷性
副腎出血は、その原因によって外傷性か非外傷性かに分類されます。
鈍的外傷または貫通外傷による外傷が症例の80%を占めています。[10]重傷患者の最大4分の1が副腎出血を起こしています。[11]副腎の直接圧迫と下大静脈の圧迫による急性静脈圧上昇の2つが、外傷性副腎損傷のメカニズムとして提案されています。[1]
非外傷性副腎出血は非定型タイプであり、急性ストレスおよび新生児ストレス、抗リン脂質抗体症候群 (APS)、抗凝固、自然発生、および腫瘍関連 に分類できます。
- 急性ストレスには、重篤な敗血症、妊娠、低血圧、ACTH投与などによるストレスが含まれ、 ACTH投与により副腎への血流とグルココルチコイド分泌が徐々に増加し、副腎内の圧力が上昇して出血を引き起こします。[1]新生児ストレスの原因は未だに不明です。
- APS患者は副腎静脈血栓症を繰り返し起こす傾向があり、副腎の出血性梗塞を引き起こす可能性があり[1] 、副腎出血の主な危険因子となっている。
- ヘパリンのような抗凝固剤の使用も、非外傷性副腎出血の主な原因です。例えば、ヘパリンは急性疾患患者の出血リスクを高めたり、中心副腎静脈の血栓症を引き起こす血小板減少症を引き起こしたりして、副腎出血を引き起こす可能性があります。[12]
- 自発型は、臨床所見が微妙なまれな術後合併症であり、[13]重度のストレスを受けた患者で発生率が高く、潜在的な誘導条件がなくても発生する可能性があります。[13]
- 基礎腫瘍がある場合、10cmを超える副腎嚢胞や骨髄脂肪腫などの良性病変が副腎や後腹膜に自然に出血することがあります。原発性副腎腫瘍からの大量出血は、報告されている症例の半数近くで致命的となる可能性があり、そのほとんどは褐色細胞腫が原因です。[14]
病態生理学
副腎は、その特殊な血管供給のため出血に弱い。副腎には、3本の副腎動脈から50～60本の小動脈枝を介して豊富な血液が供給されている。枝は副腎皮質内に被膜下神経叢を形成し、比較的少ない細静脈を通って髄質洞に排出され、 1本の静脈に流れ込み、潜在的な「血管ダム」を形成する。[15]静脈排出が制限されると、血流抵抗と副腎静脈圧が高まり、副腎への出血を引き起こす。[1]
生理的ストレス下では、ACTHとカテコラミンの分泌が増加し、副腎動脈の血流がさらに促進されます。カテコラミン濃度の上昇により細静脈が収縮し、血小板凝集が促進され、副腎静脈血栓症を引き起こす可能性があります。相乗効果により静脈洞内の圧力が高まり、副腎うっ血や静脈うっ滞が起こりやすくなります。[5] [16]
血管内圧の上昇により血管壁の張力も比例して増加するが、薄い副腎静脈壁の張力が許容範囲を超えると出血が起こる。[16]外傷性状況では、脊椎と脾臓や肝臓などの副腎を保護する腹部臓器との間の直接的な圧迫により、血管内圧が上昇して出血が生じたり、血管が直接破裂したりする可能性がある。[1]
兆候と症状
非特異的疼痛は最も一貫した症状であり、公表された症例では65％以上で発生している。[5]一方、発熱は最も頻繁に発生し、副腎出血患者の50〜70％にみられる。[5]両側副腎出血のその他の症状には、副腎機能不全、頻脈（初期段階では40〜50％の患者で報告されており、ショック状態に発展する可能性がある）[5]、低血糖、低ナトリウム血症、腎前性高窒素血症、アシドーシス、ACTH刺激試験陽性などがある。[5] [8]これらの症状は他の副腎異常でも現れることがあり、副腎機能不全を引き起こす基礎疾患との鑑別が困難である。片側副腎出血の場合、生化学的に重要な状態は示されない。[8]
診断
実験室研究
臨床検査の結果は非特異的です。副腎出血の特定は臨床検査の結果だけに頼ることはできません。
副腎出血の兆候は血液検査でいくつか観察できます。両側副腎出血の患者の約半数で、ヘマトクリット（赤血球量と全血液量の比率）が少なくとも4％減少し、ヘモグロビンが最低2g/dL減少することが観察されます。 [5] 白血球増多症は頻繁に起こる症状で、素因となる状態と関連している可能性があります。[5]
イメージング
副腎出血の生前診断は、主に断層画像、すなわちコンピューター断層撮影 (CT) スキャン、超音波、磁気共鳴画像 (MRI) に依存します。副腎出血は、画像で片方または両方の副腎の非特異的な肥大と出血を示すことで検出できます。
CTスキャンは副腎出血のスクリーニングに最もよく用いられる画像検査である。CTスキャンが普及したことにより、副腎に円形または楕円形の腫瘤がみられる副腎出血の生前診断が容易になった。[1]
副腎血腫の出現は多数あるが、類似性は低い。[8]パターンのいくつかは副腎出血で明確であるが、他のパターンは副腎腫瘍、副腎皮質癌、褐色細胞腫などの他の副腎異常と区別できない。[8] 血腫は固形副腎結節を有し、その大きさは軟部組織に匹敵し、時間の経過とともに減少する。部分的に固形で部分的に嚢胞性の病変は、多くの副腎異常で存在し得る。腫瘍と比較すると、血腫は造影前スキャンでより高い密度を示し、固形成分は末梢に位置するのに対し、液体は中心に位置する傾向がある。[8]
外傷性副腎出血症例の約90％で、後腹膜脂肪組織を介した血液の浸潤により、後腹膜の不明瞭な軟部組織線維化がみられる。両側の副腎のびまん性肥厚が観察されることがある。[16]
活動性出血を伴う副腎血腫は、認識することが最も重要である。これはまれな病態であるが、緊急塞栓術が必要である。[8]
腹部超音波検査は、副腎出血の効果的な非侵襲的診断ツールとして役立ちます。電離放射線への曝露がなく、検査に十分な新生児副腎サイズの体格に対する比率が比較的大きいため、超音波は新生児患者に適しています。[17] 副腎出血は、胎児腎臓の上部に腫瘤として現れます。[9]超音波画像の連続的な外観におけるエコー輝度パターン（すなわちエコーテクスチャ）と血腫サイズの時間依存的変化は、出血の段階を示すのに役立ちます。[14]初期段階では、副腎の血腫は、超音波検査で信号を返す能力である拡散または不均一なエコー輝度を伴って固体として見えます。[1]病変が液化すると、低エコー中心が形成されます。最終的に、病変は隔壁の有無にかかわらず完全に無エコーになります。カラードップラーは、病変のさまざまな段階で関連する内因性血管が存在しないことを確認するために使用できます。さらに、副腎血腫は治癒段階で石灰化する可能性があり、後腹膜石灰化は末梢性で卵形に見えることが多いです。[5]
患者が成長するにつれて、超音波による副腎の画像化が困難になるため、他の方法が採用されます。
MRIは副腎出血の診断において最も感度が高く、特異性の高い方法です。[18] MRIでは、出血は急性期、亜急性期、慢性期で異なる信号として現れるため、副腎出血の経過観察が容易になります。発症後1週間以内の急性期では、副腎血腫はT1強調画像で等強度またはわずかに低強度で現れ、T2強調画像では肝臓に比べて著しく低強度で現れます。[1]これは、細胞内脱酸素ヘモグロビンの濃度が高いためにT2プロトン緩和が優先的に増強されることに起因します。[14]
亜急性期に進行し、その後6週間でヘモグロビンは老化により酸化されます。これによりメトヘモグロビンが生成され、その常磁性効果によりT1強調画像とT2強調画像で高輝度の血腫が現れます。[14]
慢性期には、副腎血腫の周辺部は徐々に高信号となり、ヘモジデリンの沈着と線維性被膜の形成によりT1強調画像とT2強調画像で低信号の縁が残る。 [14]
管理
ほとんどの文献では、外傷関連副腎出血の症例では手術が頻繁に採用されています。出血の治療は、損傷の程度、残存副腎組織の生存性、対側副腎の状態、および患者の安定性に応じて、副腎修復または副腎摘出によって行われます。 [1]副腎修復には、非吸収性連続縫合で副腎被膜を閉じることと、必要に応じて結節縫合を行うことが含まれます。[1]副腎摘出は片側または両側で、つまり片側または両方の副腎を外科的に除去します。
外傷性、非外傷性を問わず、現在では副腎出血のほとんどの症例を非手術的治療で治療できる[1] 。経過観察で治癒に成功した患者の割合が増加している一方で、外科的介入は不要であると示唆する報告が増えている[19]。持続的な出血がない副腎損傷外傷患者の中には、腹部検査の適応が他にない場合、非手術的治療を行うことが推奨される患者もいる[20]。支持療法、連続ヘマトクリット測定、および必要に応じて輸血を行うことが非手術的治療である[1] 。
ステロイドの適時補充は、生存に極めて重要な両側副腎出血を対象とした非外科的治療である。[8]このタイプの出血には、静脈内ヒドロコルチゾンと生理食塩水による輸液蘇生も推奨される。[21] [より良い情報源が必要]急性両側副腎出血が疑われる患者には、急性副腎機能不全を予防または緩和するためにグルココルチコイドの投与が推奨される。[5]
連続CTスキャンとMRIによる追跡調査も、副腎出血の非手術的治療において重要な役割を果たします。副腎出血の時間的経過を追跡するために血腫の解像度とサイズを評価することで、良性の副腎血腫を、外科的除去を必要とする既存の腫瘤病変と区別することができます。[1]
参照
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