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| T細胞性前リンパ球性白血病 | |
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| 前リンパ球 | |
| 専門 | 血液学、腫瘍学 |
T細胞前リンパ球性白血病（T-PLL）は、攻撃的な行動と、血液、骨髄、リンパ節、肝臓、脾臓、皮膚の病変を好む成熟T細胞 白血病です。[1] T-PLLは非常にまれな白血病で、主に30歳以上の成人に発症します。成人の小リンパ球性白血病全体の2％を占めます。[2]他の名前には、T細胞慢性リンパ性白血病、T細胞白血病の「ノビー」タイプ、T前リンパ球性白血病/T細胞リンパ性白血病などがあります。[1]
兆候と症状
T細胞性前リンパ球性白血病に罹患した人は、通常、肝臓や脾臓の腫大、リンパ節の広範囲の腫大、皮膚浸潤などの全身疾患を呈して発症します。[1]
この病気は全身性であるため、白血病細胞は末梢血、リンパ節、骨髄、脾臓、肝臓、皮膚にみられることがあります。[1] リンパ球数の増加（> 100 x 10 9 /L）と、血液中の赤血球と血小板の減少は、一般的な所見です。HTLV -1血清学的検査は陰性で、血清免疫グロブリンは正常範囲内で、異常タンパク質は存在しません。[1]
原因
この疾患の原因細胞株は成熟T細胞（胸腺後T細胞）であると仮定されている。 [1]
診断
形態学
末梢血では、T-PLLは単一の核小体と好塩基性の細胞質を持ち、時にはブレブや突起が見られる中型のリンパ球で構成されています。核は通常円形から楕円形ですが、まれに、セザリー症候群で見られる大脳様核形状に似た、より不規則な核輪郭を持つ細胞が見られる患者もいます。[3]小細胞変異体はT-PLL症例全体の20%を占め、セザリー細胞様（大脳様）変異体は症例の5%に見られます。[3]
骨髄浸潤は典型的にはびまん性で、形態は末梢血で観察されるものと類似している。[1]脾臓では、白血病細胞は赤髄と白髄の両方に浸潤し、リンパ節浸潤は典型的には傍皮質を通じてびまん性である。[1]皮膚浸潤は患者の20％に見られ、浸潤は通常濃密で真皮と皮膚付属器の周囲に限定される。[2]
免疫表現型
T-PLLは成熟（胸腺後）Tリンパ球の免疫表現型を持ち、腫瘍細胞は典型的には汎T抗原CD2、CD3、CD7陽性で、 TdTおよびCD1a陰性である。免疫表現型CD4 +/ CD8 -は症例の60％に存在し、CD4+/CD8+免疫表現型は症例の25％に存在し、CD4-/CD8+免疫表現型は症例の15％に存在している。[2]
遺伝学的発見
典型的には、γ鎖およびδ鎖のクローン性TCR遺伝子再配列がみられる。最も頻度の高い染色体異常は、14番染色体の逆位、具体的にはinv 14(q11;q32)である。これは症例の80%にみられ、10%の症例では14番染色体の相互転座(t(14;14)(q11;q32))がみられる。[4]
[5]また、8番染色体の異常は患者の約75％に見られ、その中にはidic（8p11）、t（8;8）（p11-12;q12）、トリソミー8が含まれます。[6]
処理
T細胞性前リンパ球性白血病の患者のほとんどは、直ちに治療が必要です。[7]
T細胞性前リンパ球性白血病は治療が難しく、ほとんどの化学療法薬が効きません。[7]プリン類似体（ペントスタチン、フルダラビン、クラドリビン）、クロラムブシル、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン（CHOP）、エトポシド、ブレオマイシン（VAPEC-B） を含むさまざまな併用化学療法レジメンなど、 さまざまな治療 法が試みられてきましたが、特定の患者では効果が限られていました。
白血球を攻撃する抗CD52モノクローナル抗体であるアレムツズマブ（カンパス）は、以前の選択肢よりも大きな成功を収めて治療に使用されています。 [7] 以前に治療したT-PLL患者を対象としたある研究では、アレムツズマブに完全反応を示した患者は、治療後平均16か月生存しました。[7]
治療に成功した患者の中には、治療効果を強化するために幹細胞移植を受ける患者もいます。[7]
予後
T-PLLは極めてまれな悪性疾患であり、患者が通常の寿命を全うすることは期待できない。アレムツズマブなどのより優れた治療法が最近導入される前は、診断後の平均生存期間は7.5か月であった。[7] 最近では、平均生存期間は依然として低いものの、5年以上生存する患者もいる。
疫学
女性3人につき男性4人がこの病気と診断されています。[8]全体的にはまれですが、成熟T細胞白血病 の中では最も一般的なタイプでもあります。[9]
参考文献
- ^ abcdefgh Elaine Sarkin Jaffe、Nancy Lee Harris、世界保健機関、国際がん研究機関、Harald Stein、JW Vardiman (2001)。造血組織およびリンパ組織の腫瘍の病理学と遺伝学。世界保健機関の腫瘍分類。第 3 巻。リヨン: IARC プレス。ISBN 92-832-2411-6。
{{cite book}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ abc Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, et al. (1991). 「T-前リンパ球性白血病78例の臨床的および検査的特徴」Blood . 78 (12): 3269–74. doi : 10.1182/blood.V78.12.3269.3269 . PMID 1742486.
- ^ ab Matutes E、Garcia Talavera J、O'Brien M、Catovsky D（1986年9月）。「T細胞前リンパ球性白血病の形態学的スペクトル」。Br . J. Haematol . 64（1）：111–24。doi ： 10.1111 /j.1365-2141.1986.tb07579.x。PMID 3489482。S2CID 22030549 。
- ^ Brito-Babapulle V, Catovsky D (1991). 「毛細血管拡張性運動失調症患者のT細胞性白血病およびT細胞性白血病における染色体14q11および14q32の逆位およびタンデム転座」Cancer Genet. Cytogenet . 55 (1): 1–9. doi :10.1016/0165-4608(91)90228-M. PMID 1913594.
- ^ Maljaei SH, Brito-Babapulle V, Hiorns LR, Catovsky D (1998). 「蛍光in situハイブリダイゼーション法によるT型前リンパ球性白血病の染色体8、11、14、Xの異常の検討」Cancer Genet. Cytogenet . 103 (2): 110–6. doi :10.1016/S0165-4608(97)00410-X. PMID 9614908.
- ^ Sorour A, Brito-Babapulle V, Smedley D, Yuille M, Catovsky D (2000). 「T-プロリンパ球性白血病における8p異常の異常なブレークポイント分布：8p11-p12へのYACSマッピングによる研究」. Cancer Genet. Cytogenet . 121 (2): 128–32. doi :10.1016/S0165-4608(00)00239-9. PMID 11063795.
- ^ abcdef Dearden CE、Matutes E、Cazin B、et al. (2001年9月) 。「CAMPATH-1HによるT細胞前リンパ球性白血病の高寛解率」。Blood。98 ( 6 ) : 1721–6。doi : 10.1182 / blood.V98.6.1721。PMID 11535503。S2CID 26664911 。
- ^ Matutes Estella (1998). 「T細胞前リンパ球性白血病」. Cancer Control . 5 (1): 19–24. doi : 10.1177/107327489800500102 . PMID 10761013.
- ^ Valbuena JR、Herling M、Admirand JH、Padula A、Jones D、Medeiros LJ (2005 年 3 月)。「髄外部位に影響を及ぼす T 細胞前リンパ球性白血病」。Am . J. Clin. Pathol . 123 (3): 456–64. doi : 10.1309/93P4-2RNG-5XBG-3KBE . PMID 15716243。