Loading article…
| セザリー病 | |
|---|---|
| その他の名前 | セザリー病、セザリー症候群 |
 | |
| セザリー症候群の鮮やかな赤い発疹 | |
| 発音 |
|
| 専門 | 腫瘍学、皮膚科 |
セザリー病、またはセザリー症候群[1]は、アルベール・セザリーによって初めて記述された皮膚T細胞リンパ腫の一種です。[2]セザリー細胞またはルッツナー細胞として知られる影響を受けたT細胞には、病理学的な量のムコ多糖類が含まれています。セザリー病は、リンパ節腫脹を伴う菌状息肉腫の末期段階であると考えられることもあります。[3] [4]
兆候と症状
セザリー病と菌状息肉腫は皮膚T細胞リンパ腫で、主に皮膚に症状が現れます。[5]この疾患の起源は末梢CD4+ Tリンパ球ですが、[3]まれにCD8+/CD4-の症例も観察されています。[3]腫瘍性CD4+リンパ球 による表皮向性（表皮に存在するリンパ球）[6]とポトリエの微小膿瘍の形成が、この疾患の特徴的な兆候です。この疾患はあらゆる年齢層の人々に影響を及ぼす可能性がありますが、一般的には60歳以上の成人に診断されます。[7] [3]この疾患の主な兆候と症状は次のとおりです。
- 全身性紅皮症–皮膚の赤み[3]
- リンパ節腫脹–リンパ節の腫れ、肥大[3]
- 非定型T細胞- 末梢血中に見られる「セザリー細胞」として知られる悪性リンパ球で、典型的な脳状核（脳の形をした渦巻き状の核）を持つ[8] [3]
- 肝脾腫–肝臓と脾臓の腫大[9]
- 掌蹠角化症– 手のひらと足の裏の皮膚が厚くなる[10] [11]
診断
セザリー病の患者は、通常の薬物療法では治癒しない皮膚病変を呈することが多い。[12]血液検査では、通常、血液中のリンパ球レベルの変化が明らかになり、これは皮膚T細胞リンパ腫と関連することが多い。[12]最後に、皮膚病変の生検を行って、他の原因を除外することができる。[12]
免疫組織化学的特徴は、以下の違いを除いて菌状息肉腫で見られるものと非常に類似している：[13]
- セザリー症候群におけるより単調な細胞浸潤（大きく密集した非定型パジェトイド細胞）
- ときに表皮向性の欠如
- セザリー症候群の浸潤を伴うリンパ節転移の増加。
処理
治療には通常、光線力学療法、放射線療法、化学療法、生物学的療法の組み合わせが含まれます。[14]
治療は光線療法と化学療法を組み合わせて行われることが多いが、純粋な化学療法は現在ではほとんど使用されていない。[3]単一の治療法が他の治療法と比較して明確な利点を示したことはなく、すべての症例に対する治療は依然として問題である。[15]
放射線治療
全皮膚電子線治療を含むいくつかの種類の放射線治療が用いられることがある。[16]この治療は一般的に全身毒性作用を引き起こさないが、皮膚に副作用を引き起こす可能性がある。[16]この治療は少数の施設でのみ利用可能である。[16]
化学療法
ロミデプシン、ボリノスタット、その他いくつかの薬剤は皮膚T細胞リンパ腫の第二選択薬である。[17] モガムリズマブは日本[18]と米国[19]で承認されている。
FDAは、少なくとも1回の全身療法を受けた後の再発性/難治性皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）患者の治療薬として、デニロイキンジフチトックス-CXDL（Lymphir）を承認しました。LYMPHIR（デニロイキンジフチトックス-CXCL）注射剤300mcgは、少なくとも1回の全身療法を受けた後の再発性または難治性ステージI-III皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の成人患者の治療に適応があります。[20]
疫学
西洋の人口では、100万人あたり約3人のセザリー症候群の症例があります。[3]セザリー病は男性に多く、その比率は2:1です。[3]診断時の平均年齢は55歳から60歳です。[3] [9]
参照
参考文献
- ^ 参考文献、遺伝学ホーム。「セザリー症候群」。遺伝学ホーム参考文献。
- ^ Who Named It?のSézary の独房
- ^ abcdefghijk Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). 「菌状菌類/セザリー症候群」Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol 9 ( 3): 242–243 . 2008年2月15日閲覧。
- ^ Thangavelu M、Finn WG、Yelavarthi KK、Roenigk Jr HH、Samuelson E、Peterson L、Kuzel TM、Rosen ST (1997 年 5 月)。「菌状息肉腫/セザリー症候群患者の末梢血リンパ球における反復性構造染色体異常」。Blood。89 ( 9 ) : 3371–7。doi : 10.1182 /blood.V89.9.3371。PMID 9129044。
- ^ チェローニ、ロレンツォ;ケビン・ガッター;ヘルムート・ケルル (2005)。皮膚リンパ腫の図入りガイド。マサチューセッツ州モールデン：ブラックウェル出版。 p. 39.ISBN 978-1-4051-1376-2。
- ^ Mutasim, Diya F. (2015). 「表皮向性皮膚炎とは?」.実践皮膚病理学. Springer International Publishing. pp. 37–39. doi :10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4。
- ^ 「セザリー症候群」。遺伝性および希少疾患情報センター。 2018年4月17日閲覧。
- ^ パーク、HS;マッキントッシュ、L;ブラスキ・アミールファルザン、M;シナガレ、AB。ケンタッキー州クライェウスキー（2017 年 1 月）。 「T細胞非ホジキンリンパ腫：疾患の範囲と一般的なサブタイプの管理における画像処理の役割」。韓国放射線医学雑誌。18 (1): 71–83。土井：10.3348/kjr.2017.18.1.71。PMC 5240486。PMID 28096719。
- ^ ab ロリンツ、AI「セザリー症候群」。2008 年 2 月 15 日に取得。
- ^ フラコス、コンスタンティノス C. (2017)。 「セザリー症候群の足底角皮症」。臨床症例報告。5 (10): 1726 ～ 1727 年。土井：10.1002/ccr3.1168。ISSN 2050-0904。PMC 5628207。PMID 29026585。
- ^ Martin, Stephanie J.; Duvic, Madeleine (2012-10-01). 「セザリー症候群患者における掌蹠角化症および足白癬の有病率と治療」. International Journal of Dermatology . 51 (10): 1195–1198. doi :10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN 1365-4632. PMID 22994666. S2CID 44779503.
- ^ abc 「診断」。2008年2月15日閲覧。
- ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). 「診断と管理」。菌状息肉症の臨床医ガイド。 第35巻。 Springer International Publishing。 pp. 13–18。doi :10.1007/978-3-319-47907-1_4。ISBN 9783319479064. PMC 1806090 . PMID 13618707.
{{cite book}}:|journal=無視されました (ヘルプ) - ^ 「菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療」国立がん研究所2017年9月7日2017年12月1日閲覧。
- ^ チェローニ、ロレンツォ;ケビン・ガッター;ヘルムート・ケルル (2005)。皮膚リンパ腫の図入りガイド。マサチューセッツ州モールデン：ブラックウェル出版。 p. 41.ISBN 978-1-4051-1376-2。
- ^ abc 「菌状息肉腫（セザリー症候群を含む）の治療」国立がん研究所。2017年7月12日。 2017年12月1日閲覧。
- ^ Jawed, SI; Myskowski, PL; Horwitz, S; Moskowitz, A; Querfeld, C (2014 年 2 月)。「原発性皮膚 T 細胞リンパ腫 (菌状息肉腫およびセザリー症候群): パート II。予後、管理、および今後の方向性」。米国皮膚科学会誌。70 (2): 223.e1–17、クイズ 240–2。doi :10.1016/ j.jaad.2013.08.033。PMID 24438970 。
- ^ スブラマニアム、ジョシュアン M.;ホワイトサイド、グレン。マッキージ、ケイト。 Croxtall、ジェイミー C. (2012-06-18)。 「モガムリズマブ：世界初の承認」。麻薬。72 (9): 1293–1298。土井：10.2165/11631090-000000000-00000。ISSN 1179-1950。PMID 22686619。
- ^ 「FDAが菌状息肉腫またはセザリー症候群の治療薬としてモガムリズマブ-KPKCを承認」米国食品医薬品局2018年8月8日2020年8月4日閲覧。
- ^ https://www.onclive.com/view/fda-approves-denileukin-diftitox-for-rr-cutaneous-t-cell-lymphoma
外部リンク
- セザリー症候群リンパ腫情報