声門下狭窄

声門下狭窄
挿管後の声門下狭窄を呈する患者の頸部 AP X 線写真。矢印で示した気管腔の狭窄が見られます。
専門	呼吸器科
症状	呼吸困難
通常の発症	どれでも
原因	挿管、外傷、全身疾患、癌
リスク要因	長期挿管、経鼻胃管
診断方法	CTスキャン、MRI、OCT

声門下狭窄は、声門下気道の先天性または後天性の狭窄である。^[1]先天性、後天性、医原性、または非常にまれに特発性である場合がある。声帯と輪状軟骨下部の間にある気道の一部が狭くなることと定義される。正常な乳児では声門下気道の幅は4.5～5.5ミリメートルであるが、未熟児では正常な幅は3.5ミリメートルである。声門下狭窄は、乳児で直径が4ミリメートル未満と定義される。1960年代に導入された長期挿管により、後天性の症例の方が先天性の症例より一般的である。^[2]特定の医療処置または外傷によって最も頻繁に引き起こされるが、感染症や全身性疾患によっても引き起こされることがある。

症状は運動中の喘鳴から気道の完全閉塞まで多岐にわたります。特発性の場合、症状は喘息と間違われることがあります。先天性の場合、症状は出生直後に現れ、呼吸困難、喘鳴、空気飢餓などが含まれます。声帯が影響を受けると、声を出すことができない、異常な泣き声などの症状が現れることがあります。^[2]

最も一般的には、後天性の場合は外傷または特定の医療処置が原因です。成人の場合、この症状は外傷によって引き起こされることが多いです。外傷は交通事故または物干しロープによる損傷で発生します。^[2]医原性の症例は、挿管、気管切開、および気管内チューブのカフ圧が高すぎることで発生する可能性があります。 ^[3]成人では17時間の挿管、新生児では1週間の挿管で損傷が発生する可能性があります。未熟児は軟骨がより柔軟で、喉頭が気道の高い位置にあるため、より長い時間挿管される可能性があります。小児の後天性症例の90％は、上気道の軟骨輪による挿管が原因です。^[2]頻度は低いが、細菌性気管炎、結核、ヒストプラズマ症、ジフテリア、喉頭乳頭腫症などの感染症が原因となることもある。アミロイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、炎症性腸疾患、強皮症、再発性多発軟骨炎、多発性関節炎などの全身性疾患も原因となることがある。その他の原因としては、異物の誤嚥、火傷、職業上の危険物への曝露などが考えられる。^[3]非常に稀だが、原因が分からない場合もあり、その場合は特発性声門下狭窄症と呼ばれる。^[2]

高いカフ圧や長期の挿管は気管粘膜を損傷し、炎症、潰瘍、軟骨の破壊を引き起こす可能性があります。^[3]損傷が治癒すると瘢痕が生じ、気道が狭くなります。^[4]治療に関連するリスク要因には、挿管の繰り返し、経鼻胃管の存在、気管内チューブのサイズが含まれます。個人に関連するリスク要因には、全身性疾患、感染の可能性、不十分な灌流が含まれます。胃酸の逆流により、胃酸が気管粘膜を損傷して瘢痕が生じ、狭窄が生じる可能性があります。原因の10～23％は、多発血管炎性肉芽腫症に起因する狭窄が原因です。これらの症例では、20歳未満の人に多いと考えられています。サルコイドーシス症例の約66％は気道に関係しています。^[3]

CTスキャンやMRI（磁気共鳴画像）は診断に役立ちます。X線検査では気道狭窄部の位置と大きさがわかります。光干渉断層撮影（OCT）は損傷の進行を観察するのに役立ちます。食道pHモニタリングは、症状を悪化させる可能性のある酸逆流を検出するのに役立ちます。内視鏡を挿入して声帯、気道、食道を観察することができます。スパイロメトリーは呼吸機能を測定するのに便利な方法です。声門下狭窄の患者のFEV1は10を超えます。^[2]

声門下狭窄は、閉塞の重症度に基づいてコットン・マイヤー分類システム に従って1から4に等級分けされます。グレード1は最大50％の閉塞、グレード2は50〜70％の閉塞、グレード3は70〜99％の閉塞、グレード4は目に見える腔がない状態です。^[5]

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  グレード1声門下狭窄
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  グレード2声門下狭窄
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  グレード3声門下狭窄
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  グレード4声門下狭窄

治療の目標は、呼吸困難を緩和し、気道が長期的に開いた状態を保つことです。軽症の場合は、内視鏡的バルーン拡張術で治療できます。重症の場合は、開腹手術が行われます。合併症のリスクがあるため、気管切開は可能な限り避けます。^[2]

重症の場合、拡張後に症状が再発することが多く、主な治療法は開腹手術です。声門下狭窄症の治療には、内視鏡検査、開胸手術、気管切開の3つの主な外科手術が用いられます。内視鏡手術には、バルーンまたは硬性内視鏡による拡張、レーザーによる切開、ステント留置などがあります。^[2]

軽症の場合、例えば肉芽腫や薄い網状組織のみの場合、拡張術で病変を除去できます。重症の場合、拡張術とレーザー治療は一時的な効果しかなく、症状が再発することがよくあります。繰り返しの処置、特にステントは、損傷領域を拡大するリスクを伴います。また、レーザー切除は、その下の軟骨を損傷するリスクがあります。このため、通常は手術が行われます。^[6]手術に加えて、マイトマイシンを局所的に塗布したり、グルココルチコイドを注射したりすることもできます。^[2]

特発性の場合は通常、内視鏡的バルーン拡張術で治療され、コルチコステロイドを注入することで拡張が改善されることがあります。これは妊婦にとって最も安全で主な治療法でもあります。換気によるバルーンカテーテルの拡張など、非侵襲的な手段で拡張を行うことができます。^[2]

この症状は拡張術後に再発することが多い。合併症を避けるために慎重に手術を行えば、手術後の予後は良好である。^[2]

この症状の頻度は、人工呼吸器を装着した人の管理が改善されたことにより、時間の経過とともに減少しています。この症状は、気管内チューブ使用者の約1％に発生します。^[4]

• 喉頭気管狭窄