脳軟化症

脳の柔軟化
その他の名前	脳軟化症
脳卒中（脳軟化症に類似）
専門	神経学

脳軟化症とも呼ばれる脳軟化症は、出血や炎症により脳の物質が局所的に軟化することです。病気の進行段階によって色で区別される3つの種類があり、それぞれ赤色軟化症、黄色軟化症、白色軟化症と呼ばれています。^{[1] [2]}

虚血：脳の特定の領域への循環血流が減少または制限され、ニューロンに必要な基質（主にグルコース）が不足する。脳卒中の80％を占める。血栓または塞栓が動脈を塞ぐため、血流が減少または停止する。この低酸素症または無酸素症は、脳卒中として知られるニューロン損傷につながる。ニューロンの死は、影響を受けた領域のいわゆる大脳軟化につながる。 ^{[要出典] [3]}

出血：脳内出血は深部血管で発生し、連絡経路を遮断して局所的な圧迫損傷を引き起こし、その結果、影響を受けた領域の脳組織が損傷します。出血は塞栓性虚血の場合に発生する可能性があり、塞栓性虚血では、以前に閉塞していた領域が自然に血流を回復します。これは出血性梗塞として知られており、その結果、赤色梗塞が発生します。これは赤色軟化と呼ばれるタイプの脳軟化を示しています。^{[1] [4]}

ウィリス動脈輪と脳血管障害との関係に関する研究では、正常脳（脳軟化の状態ではない脳）と脳軟化を伴う脳のさまざまな異常を比較し、ウィリス動脈輪の解剖学的構造の相違の傾向を観察しました。正常な脳のうち正常なウィリス動脈輪を持つ脳と、脳軟化を伴うが正常なウィリス動脈輪を持つ脳の割合において、統計的に有意な結果が得られました。その結果、正常な脳の52％が正常なウィリス動脈輪を持つのに対し、脳軟化を伴う脳では33％のみが正常なウィリス動脈輪を持っていました。また、糸状血管の数は、脳軟化を伴う脳（42％）の方が正常脳（27％）よりも多くなりました。これらの結果は、脳軟化を伴う脳では、伴わない脳に比べて異常の発生率が高いという仮説を示唆している。^[5]

赤色軟化は、脳軟化の3つのタイプのうちの1つです。その名前が示すように、脳軟化の特定の領域は赤色になります。これは出血性梗塞によるもので、塞栓によって制限されていた脳の領域への血流が回復します。これは「赤色梗塞」または赤色軟化とも呼ばれます。^[1]

コルネリオ・ファツィオ博士は、数人の被験者の解剖で、この種の軟化が最もよく見られる部位は、中大脳動脈またはその上部または深部枝の出血がある部位であることを発見した。被験者の軟化部位は必ずしも動脈の近くではなく、毛細血管が脳組織に灌流する部位であった。症状は脳卒中の症状に似ていた。^[6]

白色軟化は脳軟化の別の形態です。このタイプの軟化は、血流がほとんどまたはまったくなく、灌流が不十分な領域で発生します。これらは「青白い」または「貧血性梗塞」として知られ、死んだ神経組織を含む領域であり、大脳の軟化を引き起こします。^[1]

黄色軟化は脳軟化の3番目のタイプです。その名前が示すように、脳の軟化の影響を受けた部分は黄色に見えます。この黄色の外観は、脳内動脈にアテローム性動脈硬化性プラークが蓄積し、脈絡叢の周囲の黄色リンパと結びつくことで発生し、脳外傷の特定の場合に発生します。^[2]

新生児の脳軟化は、従来、出生時の外傷とそれが成人期の脳組織に及ぼす影響に起因すると考えられてきました。^[7]しかし、最近の研究では、新生児の脳軟化と白質の変性は、窒息やその後の感染によって引き起こされることが示されています。出産の問題が乳児の白質軟化の発症に寄与するという仮説を裏付ける因果関係の証拠はありません。 ^{[8]また、さらなる証拠は、}脳脊髄液中の低糖と高タンパク質レベルが、脳軟化につながる疾患やウイルス感受性に寄与する可能性があることを示しています。^[9]

乳児期の脳軟化症は、成人期に比べてはるかに重篤です。これは、乳児が脳組織の損失を十分に回復したり、脳の他の部分で損失を補ったりすることができないからです。成人は組織の使用損失をより簡単に補い、修正できるため、脳軟化症を患う成人の死亡率は乳児よりも低くなります。^[10]

19世紀後半に行われたこの症例研究では、10歳の少年の脳の特定の部分が軟化しており、特定の感覚機能が制限されていることが判明しました。識別可能な軟化により、研究者はさまざまな感覚知覚に関連する脳領域を検出し、分割することができました。^[11]

19世紀後半の別の事例では、出血によって引き起こされた脳軟化がさまざまな神経経路に影響を及ぼし、けいれん、痙攣、昏睡、そして死につながる可能性があることが示されました。^[12]

1898 年の 3 番目の症例は、脳軟化を呈した 66 歳の女性の 10 日間の衰弱後に発生した。彼女は黄色に軟化しており、症状は顔の右側の一過性の顔面麻痺でゆっくりと始まった。その後、手足は冷たくなり、体の右側は一時的に半麻痺と破傷風の間を進行した。彼女の心拍数と呼吸数は、3 日目と 4 日目までに低下した。その後、彼女の強膜と皮膚に黄色い黄疸が現れ、医師は剖検でこれを発作性ヘモグロビン尿症と診断した。最後の数日間は、麻痺がより頻繁に起こり、呼吸が速くなり、頻脈が生じた。彼女は 10 日目の夕方に死亡した。剖検の結果、脳の上部から側脳室までは健康であったが、それより下の脳の左側に2.5 × 2 × 1インチの領域が軟化して黄色くなっていたことが明らかになった。脈絡叢も絡まり、黄色リンパ液で満たされた血管に囲まれていた。左側脳室底、視床、線条体は認識できないほど軟化していた。これらの身体的異常は前述の症状と一致しており、黄色大脳軟化症の典型的な例である。^[13]

1858年、トーマス・インマン医師は、脳軟化症の発見例30例のうち4例について報告した。各症例は前回の論文と類似していた。脳内動脈にアテロームがあり、左側脳室、視床、線条体の周囲の左側脳が軟化していた。一部の患者では、同様に右側のしびれ、四肢の冷え、視覚障害がみられた。肺と胸膜が癒着し、腸が腹膜壁に癒着している症例もあった。これも黄色の脳軟化症に一致している。^[14]