第二の風

セカンド ウィンドは、マラソンやロード ランニングなどの持久力スポーツ(およびその他のスポーツ)における現象で、息切れして続けるには疲れすぎている (「壁にぶつかる」と呼ばれる) アスリートが、より少ない労力で最高のパフォーマンスで続ける力を見出すことです。その感覚は「ランナーズ ハイ」に似ているかもしれませんが、最も明らかな違いは、ランナーズ ハイはレース終了後に発生することです。^[1]筋グリコーゲン症(筋型 GSD) では、炭水化物代謝の先天異常により、筋グリコーゲンの形成または利用が損なわれます。そのため、筋グリコーゲン症の患者は、長時間の運動をしなくても「壁にぶつかる」ことを経験します。代わりに、運動に対する不適切に速い心拍数反応などの運動不耐性の兆候が活動の開始時から経験され、一部の筋型 GSD は、ウォーキングなどの有酸素運動の開始から約 10 分以内にセカンド ウィンドを達成できます。(病理学の項を参照)。

熟練したアスリートの場合、「限界」は体内のグリコーゲン貯蔵量が枯渇したために起こり、「第二の風」は脂肪酸が主なエネルギー源になったときに起こると従来考えられてきました。^{[2] [3] [4] [5] [6]}「限界」と「第二の風」の間に生じる遅れは、脂肪酸が十分なATP (エネルギー) を生成する速度が遅いことに関係しています。脂肪酸には約 10 分かかりますが、筋肉のグリコーゲンは約 30 秒とかなり高速です。^{[5] [7]}一部の科学者は、第二の風は、体が筋肉内の乳酸の蓄積に対抗するために適切な酸素バランスを見つけた結果であると考えています。 ^{[8]他の科学者は、第二の風は}エンドルフィンの生成によるものだと主張しています。

運動中に激しく呼吸すると、身体が冷却されます。しばらくすると、静脈と毛細血管が拡張し、皮膚を通して冷却がさらに進むため、激しく呼吸する必要が少なくなります。皮膚の温度が上昇するのと同時に、「セカンド ウィンド」が感じられます。

セカンドウィンドの記録された経験は少なくとも100年前に遡り、当時は運動において一般的に認められた事実と考えられていました。^[9]この現象は、他のスポーツ、職業、または一般的な生活において、全盛期と考えられていた時点を過ぎても新たなエネルギーで継続することの比喩として使われるようになりました。^{[10] [11] [12]}

非好気性グリコーゲン代謝がエネルギー需要を満たすのに不十分な場合、生理学的メカニズムは好気性呼吸を介し​​て脂肪酸やタンパク質などの代替エネルギー源を利用します。マッカードル病などの代謝障害におけるセカンドウィンド現象は、この代謝スイッチに起因すると考えられており、同じまたは類似の現象が健康な個人でも発生する可能性があります (マッカードル病の症状を参照)。

筋肉運動だけでなく、他の細胞機能も、 ATP を生成して適切に機能するために酸素を必要とします。この正常な機能は好気性代謝と呼ばれ、十分な酸素があれば乳酸は生成されません。長距離走などの激しい運動や、あらゆる過酷な運動中は、エネルギーを生成するために体が必要とする酸素の量は、呼吸によって血液に供給される酸素の量より多くなります。その後、ある程度の嫌気性代謝が筋肉で起こり、このあまり理想的ではないエネルギー生成によって、老廃代謝物として乳酸が生成されます。酸素供給がすぐに回復しないと、乳酸が蓄積する可能性があります。

呼吸器疾患のある人、体の各部への血液循環に問題がある人、または関与する組織に酸素を供給できないその他の状況にある人の場合、運動をしなくても同じことが起こります。

人によっては、乳酸を中和するために必要な酸素量のバランスをとるのに他の人よりも時間がかかる場合があります。このセカンド ウィンドの理論では、ランナーは痛みと疲労の限界を超えることで、身体が温まり、酸素を最大限に活用し始めるのに十分な時間を与えることができると仮定しています。このため、オリンピック レベルの体調の整ったランナーは、レース開始時から適切に機能するように体が訓練されているため、通常はセカンド ウィンドを経験しません (または、はるかに早く経験します)。

「適切に訓練された」アスリートという概念は、アマチュア アスリートが有酸素能力または有酸素代謝を高めるために身体を訓練する方法の理論を掘り下げています。10 年前にアイアンマン トライアスロンで大きな推進力^{[明確化が必要]}が生まれ、心拍数トレーニングと身体を「だまして」より長時間有酸素代謝状態を維持するという概念が導入されました。この概念は広く受け入れられ、多くのアイアンマン トライアスロン トレーニング プログラムに組み込まれています。^{[8] [引用が必要]}

エンドルフィンは多くの運動で見られる多幸感や幸福感の原因と考えられており、この理論の支持者はセカンドウィンドはエンドルフィンの早期放出によって引き起こされると考えています。^[13]これらの支持者の多くは、セカンドウィンドはランナーズハイと非常に密接に関連している、あるいは互換性があると考えています。^[14]

セカンドウィンド現象は、マッカードル病（GSD-V）やホスホグルコムターゼ欠損症（PGM1-CDG/CDG1T/GSD-XIV）などの一部の病状でも見られます。^{[15] [16]}筋肉のグリコーゲンを枯渇させるために長距離走をしなければならない非罹患個体とは異なり、GSD-V個体では筋肉のグリコーゲンが利用できないため、軽度から中程度の有酸素運動（傾斜のないウォーキングなど）を6～10分行うとセカンドウィンドが得られます。^{[17] [18] [19]}

骨格筋は、休息から活動に移行する最初の数分間、および高強度の有酸素運動とすべての無酸素運動中、主にグリコーゲン分解に依存しています。 ^[17] GSD-Vでは、解糖ブロックにより、ホスファゲンシステムが枯渇した後、筋細胞でエネルギー不足が発生します。心臓は、心拍数を増加させて、酸化的リン酸化のために筋細胞への酸素と血液中の燃料の供給を最大限にすることでエネルギー不足を補おうとします。^{[17]十分な} エネルギーが主に遊離脂肪酸からの酸化的リン酸化によって生成されるまで、筋肉疲労や痛み、運動に対する不適切に速い心拍数（頻脈）、重い（過呼吸）および速い呼吸（頻呼吸）などの運動不耐性が経験されます。^{[17] [18] [20]}

遊離脂肪酸による酸化的リン酸化は、軽度から中程度の有酸素運動（有酸素閾値以下）ではより容易に達成される。これは、高強度（速いペース）の有酸素運動は、ATP消費量が多いため、筋肉グリコーゲンへの依存度が高いためである。遊離脂肪酸による酸化的リン酸化は、等尺性運動やその他の無酸素運動（ウェイトリフティングなど）では達成できない。これは、収縮した筋肉が血流を制限するため（酸素や血液中の燃料が酸化的リン酸化のために十分に筋肉細胞に届けられないためである）。^{[17] [18]}

GSD-V個体におけるセカンドウィンド現象は、12分間歩行テスト中に心拍数を測定することで実証できます。^{[21] [22] [23]} GSD-V個体では「サードウィンド」現象も見られ、約2時間後には体がさらに脂肪に適応するにつれて症状がさらに改善します。^{[24] [25]}

筋グリコーゲンがない場合、あまり早く速く走ったり、痛みをこらえようとしたりせずに、第二の風を得ることが重要です。あまり早く速く走ると、脂肪代謝よりもタンパク質代謝が促進され、この状況での筋肉痛は、ATP貯蔵庫が極端に低いために筋肉が損傷した結果として生じます。^{[18] [19]}タンパク質代謝よりも脂肪代謝から主にATP産生を得ることを目指しているため、第二の風を得るための好ましい方法は、最初から速く走り、10分間休んでから再開するのではなく、有酸素運動中に10分間ゆっくりと速度を上げることです。^[18]筋グリコーゲン症では、第二の風は有酸素運動の開始から6～10分かけて徐々に達成されますが、スピードを早く上げすぎたり、痛みをこらえようとしたりすると、その時間内に第二の風を得るのに苦労する場合があります。^[18]セカンドウィンドを獲得できる活動の種類と、それに影響を与える外的要因（向かい風の中を歩く、砂の上を歩く、凍った地面を歩くなど）を理解し、筋肉の感覚に注意を払いながら練習し、心拍数モニターを使用して心拍数が急上昇しすぎないようにすることで、安全にセカンドウィンドを獲得する方法を習得し、それがほぼ第二の性質になることができます（自転車に乗ることや車を運転することとよく似ています）。^{[18] [19]}

鎮痛剤や筋弛緩剤は、スピードが速すぎるかどうかを知らせてくれる筋肉の感覚を鈍らせるので、運動後に服用するか、運動中に服用しなければならない場合はスピードに特に注意する必要があります。^[18]そうしないと、鎮痛剤や筋弛緩剤を服用する悪循環に陥り、筋肉が発する早期警告信号を感じることができず、意図せず筋肉を損傷し、筋肉損傷による痛みが増すためさらに服用しなければならなくなり、増量した用量で運動中にさらに筋肉を損傷し、さらに痛みが増す、という悪循環に陥る可能性があります。^[18]解糖阻害のため、マッカードル病やその他の特定の筋グリコーゲン症の患者は、運動中に影響を受けていない人が感じる通常の痛みを感じるのに十分な乳酸を生成しないため、「痛みなくして得るものなし」という言葉は無視すべきであり、筋肉の痛みや緊張は、速度を落とすか、少し休むための信号であると認識すべきです。^{[17] [18] [19]}

あまりに早く、あまりにも速く進むと、脂肪代謝よりもタンパク質代謝が促進されます。^{[18] [19]}タンパク質代謝は、アミノ酸をピルビン酸に変換するアミノ酸分解、アミノ酸プールを維持するためのタンパク質分解、ミオキナーゼ（アデニル酸キナーゼ）反応、プリンヌクレオチド回路を介して行われます。^{[26]アミノ酸はプリン、ヌクレオチド、ヌクレオシドの前駆体であるため、}プリンヌクレオチド回路に不可欠です。また、分岐鎖アミノ酸は回路で使用するためにグルタミン酸とアスパラギン酸に変換されます（アスパラギン酸とグルタミン酸の合成を参照）。筋肉の重度の分解は、横紋筋融解症とミオグロビン尿症につながります。ミオキナーゼ反応とプリンヌクレオチド回路の過剰使用は、筋原性高尿酸血症につながります。^[27]

マッカードル病（GSD-V）の場合、「セカンドウィンド」を利用して筋肉を有酸素的に鍛える定期的な有酸素運動と、筋肉損傷を起こさないように活動適応に従う無酸素運動（筋力トレーニング）が、運動不耐性症状の改善と全体的な健康の維持に役立ちます。^{[17] [18] [ 28] [22]}研究では、定期的な低中程度の有酸素運動は、マッカードル病患者の最大出力、最大酸素摂取量（VO2ピーク）を増加させ_、心拍_数を低下させ、血清CKを低下させることが示されています。^{[28] [22] [29] [30]}

患者が筋肉痛、筋肉疲労、またはけいれんの症状を経験するかどうかにかかわらず、セカンドウィンドが達成された現象は、トレッドミル上で同じ速度を維持しながら心拍数の増加の兆候が低下することで実証できます。 ^[22]活動量の少ない患者は、低中程度の有酸素運動（ウォーキングまたは早歩き）を行っているときに、典型的な症状の緩和と心拍数の増加の兆候によって実証されたセカンドウィンドを経験しました。^[22]

逆に、定期的に活動していた患者は、低～中程度の有酸素運動（ウォーキングや早歩き）中には典型的な症状は見られなかったが、心拍数の増加と低下の兆候によってセカンドウィンドを示した。^{[22] [31]}定期的に活動していた患者の場合、典型的な症状とその緩和、およびセカンドウィンドを示す心拍数の増加と低下の兆候の両方を経験するには、より激しい運動（非常に早歩き／ジョギングまたはサイクリング）が必要であった。^{[22] [31] [19]}

マッカードル病（GSD-V）の幼児（10歳未満）では、セカンドウィンド現象を検出することがより困難である可能性があります。彼らは正常な心拍数を示し、正常または正常以上の最大心肺能力（VO _2max）を示します。^{[17] [32]}とはいえ、マッカードル病の患者は典型的には10歳になる前に運動不耐性の症状を経験し、^[17]症状発現年齢の中央値は3歳です。^{[33] [34]}

樽井病（GSD-VII）患者は「セカンドウィンド」現象を経験しません。代わりに「アウトオブウィンド」と呼ばれます。^{[6] [17] [18] [35]}しかし、ウォームアップ後の有酸素運動中に遊離脂肪酸の脂質代謝から最大限の利益を得ることができます。^[17]

• 「壁にぶつかる」
• マッカードル病（GSD-V）
• ホスホグルコムターゼ欠損症（PGM1-CDG/CDG1T/GSD-XIV）
• 代謝性ミオパチー
• グリコーゲン貯蔵病
• 先天性炭水化物代謝異常
• 頻脈 § 洞性頻脈（運動に対する不適切で急速な心拍反応）
• IST § 鑑別診断（不適切洞性頻脈）

• IamGSD - 国際筋グリコーゲン貯蔵疾患協会
• トレーニング サポート - 「セカンド ウィンド」のための IamGSD リソース、12 MWT の詳細とプリントアウト、およびマッカードル病 (GSD-V) の身体トレーニング ガイドライン
• マッカードル病の 12 分間歩行テスト - IamGSD ビデオ。マッカードル病 (GSD-V) の患者のトレッドミルを使用して「第二の風」を実証し、心拍数を測定する 12 MWT のビデオ