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横紋筋芽細胞は、一部の横紋筋肉腫に見られる細胞型です。[1]組織学的に横紋筋芽細胞が見つかった場合、胎児性、胞巣性、紡錘細胞性/硬化性、および多形性横紋筋肉腫の診断に役立ちます。ただし、腫瘍では、横紋筋芽細胞表現型の発現は、横紋筋肉腫の診断における唯一の要因ではありません。[2] [3] 間葉系悪性腫瘍もこの表現型を示す可能性があります。[3]免疫組織化学技術により、デスミン、ビメンチン、筋特異的アクチン、およびMyoD1を高感度に検出できます。[4]同様に、横紋筋芽細胞表現型は形態学的に検出できます。[3]
横紋筋芽細胞は初期段階の間葉系細胞であり、さまざまな骨格細胞に分化する可能性があります。 [5]分化の各段階では、独自の識別可能な組織学的特徴が示されます。初期形態では、両親媒性の細胞質と卵形の中心核を持つ星状細胞が観察されます。一般的にラブドイド特徴と呼ばれる成熟した横紋筋芽細胞は、核に近い距離で低レベルの好酸性細胞質を示す可能性があります。 [6]成熟と分化が進むにつれて、細胞の細胞質内の白血球レベルが増加します。さらに、「オタマジャクシ」、「ストラップ」、および「クモ細胞」として一般的に描写される細長い形状が観察されます。分化の最終段階では、白血球が豊富な細胞質が明るく見え、横縞が見られます。[5]収縮タンパク質中のアクチンとミオシンの微小フィラメントの高度に制御された組織化により、このような外観が実現します。[7]
医学分野の進歩により、横紋筋芽細胞性表現型に関連する腫瘍の数が増加しています。[3]最近、10の炎症性腫瘍の病変細胞が横紋筋芽細胞性表現型を持っていることがわかりました。[3]横紋筋芽細胞性表現型の正確な分子特性と患者の症例管理への応用には、継続的な研究が必要です。[3]
治療後の横紋筋芽細胞の出現
がんは、異常な細胞増殖によって分類される疾患群です。[8]がんの症例は増加していますが、これはおそらく検出方法の改善と発がん物質への曝露の増加によるものですが、がんは人類の歴史を通じて存在してきました。[9] [10] [11]がんに関する最も古い記録は、紀元前1600年の古代エジプトの医学論文であるエドウィン・スミス・パピルスにあります。 [11]がん治療の有効性と利用可能性は、この病気の起源以来大幅に改善されています。さまざまながんの治療オプションには、化学療法、放射線療法、緩和ケアなどがありますが、これらに限定されません。[12]使用される治療の種類は、医療専門家による推奨事項、患者の好み、がんの生物学的特性などの要因の組み合わせによって決定されます。
がん治療、特に化学療法と放射線療法の後には、成熟した横紋筋芽細胞のみからなる病変が出現することがあります。 [13]小児横紋筋肉腫における細胞分化と呼ばれるこの現象は、数十年前から医療の分野で認められています。[13]分化した横紋筋芽細胞の増加は、未分化腫瘍細胞の分解に起因する可能性があります。[14]臨床の場では、小児胎児性横紋筋肉腫の症例における化学療法後の横紋筋芽細胞分化の出現は、提供された治療に対する腫瘍の反応の増加を意味する可能性があるため、有望な予後です。[14]胎児性横紋筋肉腫の悪性予後と同時発生の脂肪細胞様細胞を含む、例外的な症例報告が発表されています。[14] [15]標的療法後の他の良好な予後因子も存在し、横紋筋肉腫の症例に関する十分なデータが得られるまで、より信頼性の高い指標として機能する可能性がある。[14]医療専門家は、低い有糸分裂指数を持つ明確に定義された横紋筋芽細胞が、追加の治療レジメンを終了するためのマーカーとして機能することを示唆している。[14]サンプルの有糸分裂指数は、前期、中期、後期、および終期の体細胞数を合計し、定量化可能な体細胞の総数で割ることによって計算できます。
小児腫瘍における存在
新生物の形成である腫瘍形成は、腫瘍の発現につながり、最終的には癌に進行する可能性があります。横紋筋芽細胞の検出は横紋筋肉腫の診断の基本ですが、横紋筋芽細胞への分化はいくつかの小児腫瘍で検出されます。[5]横紋筋芽細胞への分化は横紋筋肉腫に特有の特徴ではないことに注意することが重要です。最適な治療を行うためには、横紋筋芽細胞を含む腫瘍を注意深く正しく分類する必要があります。[5]
横紋筋肉腫
肉腫は結合組織から発生する癌である。横紋筋肉腫は骨格筋細胞からなる肉腫であり、これらの骨格筋細胞の原始的な形態である横紋筋芽細胞の不規則な増殖は、横紋筋肉腫と一般的に関連している。[3]小児人口で最も一般的な肉腫であるため、横紋筋芽細胞の分化レベルは、横紋筋肉腫のサブタイプ間およびサブタイプ内でも変動する。[3]横紋筋芽細胞は、未分化状態では凝縮した好酸性細胞質のみを示すが、分化が進むにつれてより明確になる。[3]細胞質の形状は、伸張したものから多角形まで変動する。[3]横紋筋芽細胞分化の存在を証明するには免疫化学が必要である。[3] MyoD1およびミオジェニンの検出が頻繁に使用される。染色感度はサブタイプごとに大きく異なる。[3]例えば、紡錘細胞型横紋筋肉腫では、ミオジェニン染色はMyod1染色よりもはるかに効率が低い。[3]横紋筋肉腫ではデスミンのレベルも様々であると報告されている。[3]
これまで横紋筋肉腫には4つのサブタイプがあると示唆されてきた。最近の研究では、Myod1変異、TFCP2変異、VGLL2/ NCOA2融合の3つのサブタイプが新たに出現したとされている。[3]一般的に、横紋筋肉腫の重症度は腫瘍の位置やその他の要因によって異なり、5年生存率は35%から95%の範囲である。[16]
横紋筋線維肉腫
乳児型横紋筋線維肉腫は、極めてまれな肉腫の亜種である。[5]このまれな肉腫は3歳未満の小児にのみ発生し、乳児型線維肉腫と多くの特徴を共有している。[5] [17]これら2つの肉腫の類似性から懸念が生じている。横紋筋線維肉腫は、線維肉腫よりも遠隔転移や再発により悪性度が高く、治療費も高額である。[17]横紋筋線維肉腫は診断不足で治療不足になる可能性があるという懸念がある。[17]組織学的には、横紋筋線維肉腫は紡錘細胞増殖内に多種多様な横紋筋芽細胞を示す。[5]これらの腫瘍細胞は、ビメンチン、平滑筋アクチン、デスミン染色で陽性の結果を示す。しかし、ミオグロビン、ミオD1、ミオジェニン染色では陰性の結果が出ます。[5]そのため、横紋筋芽細胞の検出は、横紋筋線維肉腫と線維肉腫を区別する上で重要な役割を果たす可能性があります。[17]
末梢神経鞘腫瘍
悪性末梢神経鞘腫瘍は、神経の外側の層に発生する悪性軟部肉腫である。[5]これらの神経は脊髄から体の他の部分へと外側に伸びている。一般的に、腫瘍は腫瘍抑制因子であるニューロフィブロミンの変異により、四肢に急速に発生する。[18]これらの発生は、明確な細胞内特性を持たない。[5]組織学的検査では、上皮細胞と間葉細胞の分化が示され、腫瘍性骨格筋は分化中に横紋筋芽細胞を示す。[5]特に悪性末梢神経鞘腫瘍のサブカテゴリである悪性トリトン腫瘍では、横紋筋芽細胞分化の発現が増強されている。[5]その名前は、動物移植モデルにおいてトリトンサンショウウオの背中の四肢の成長を促進する腫瘍の能力にちなんで名付けられた。[5]間質全体に存在する横紋筋芽細胞の量はさまざまですが、定義的な特徴は好酸球に富む細胞質と珍しい多角形のような形状です。[5]顕微鏡的には、細胞質の内容物により、シュワン細胞の淡い背景との鮮明なコントラストにより、低倍率でも横紋筋芽細胞を容易に識別できます。[19]悪性トリトン腫瘍の重症度と進行の速さは、他の悪性末梢神経鞘腫瘍を上回ります。悪性トリトン腫瘍の短期生存率は、他の腫瘍よりも大幅に低くなります。[5]これらのより重大な予後は、横紋筋芽細胞の特徴付けによって検出できる場合があります。[5]悪性トリトン腫瘍の横紋筋芽細胞と横紋筋肉腫の横紋筋芽細胞を区別することは困難な場合があります。この困難さは、神経線維腫症 1 の患者と横紋筋線維肉腫のリスク増加との関連によってさらに複雑になります。[19]良性神経鞘腫瘍の検出、緻密なシュワン細胞背景、デスミン、ミオジェニン、MyoD1の陰性検査結果は、悪性トリトン腫瘍の信頼できる指標である。[19]
外胚葉性間葉腫
悪性外胚葉性間葉腫は小児にみられるまれな肉腫で、神経外胚葉性および間葉性の腫瘍性要素を含む。[20]異常な成長は、胚発生中に神経堤組織が発達することから生じるため、予後は異常である。 [5]悪性外胚葉性間葉腫の症例はこれまでにも報告されており、その大部分は若い男性に発症している。 [5]より詳細な報告には広範な研究が必要であるが、組織学的には胎児性横紋筋肉腫および横紋筋芽細胞分化が検出されている。[5]悪性外胚葉性間葉腫の発生はまだ完全には解明されていないが、一貫した遺伝子異常のため、腫瘍は変異型胎児性横紋筋肉腫である可能性が示唆されている。[21]
腎芽腫
腎芽腫はウィルムス腫瘍とも呼ばれ、芽細胞から発生し、小児において異常な細胞分化を引き起こします。[5]この腫瘍は最も一般的な小児泌尿生殖器腫瘍であり、小児の約8,000～10,000人に1人の割合で発症します。[5]検査すると、壊死を示す領域を伴う固形腫瘤が典型的に見られます。[5]腫瘍が腎盂に突出している症例もあります。この進行は骨格筋分化を示唆しており、横紋筋肉腫との鑑別診断が困難になります。[5]間質において様々な程度の骨格分化が観察されます。最も頻繁に見られる分岐細胞株は横紋筋芽細胞です。[5]ウィルムス腫瘍のまれな逸脱である胎児性横紋筋腫性腎芽細胞腫は、分化する横紋筋芽細胞で大部分を占めています。[5]この変異は、明確な線条と中心核によっても識別できます。[22]胎児性横紋筋腫性腎芽腫は化学療法に反応しないことが知られており、手術が最適な治療法であることが証明されています。[22]このため、適切な患者治療のためには、その識別が重要です。[22]
胸膜肺芽腫
胸膜肺芽腫は小児に発生し、肺または胸膜を基盤とする腫瘍として現れることがある。[ 5 ]臨床的には、小児におけるその存在は呼吸困難、乾性咳嗽、発熱、胸痛を引き起こす。 [5]胸膜肺芽腫には3つの進化が知られており、予後要素に基づいて分類されている。[23]タイプ1胸膜肺芽腫は、純粋な嚢胞性腫瘍で構成される。[5]タイプ1胸膜肺芽腫は、それぞれ嚢胞性腫瘍と固形腫瘍の混合および純粋な固形腫瘍で構成されるタイプ2およびタイプ3に進行する可能性があります。[5]タイプ1の分類では、嚢胞の外部領域に、異常な組織増殖の初期段階に加えて、横紋筋芽細胞分化が含まれることがある。[5]タイプ2とタイプ3の分類には、芽球性および間葉性成分が含まれます。[5]間葉性部分は、シート状またはクラスター状の細長い横紋筋芽細胞を示すことがあります。この外観は、一般的な横紋筋肉腫の増殖の産物です。[5]これらの特徴の検出は、免疫化学を使用して確認できます。[5]
その他の頭頸部悪性腫瘍
横紋筋芽細胞への分化は、頭頸部に関連する他のいくつかの悪性腫瘍でも検出されています。[19]その他の悪性腫瘍には、肉腫様癌、未分化（未分化）甲状腺癌、唾液癌肉腫、嗅神経芽細胞腫、奇形癌肉腫、悪性奇形腫、黒色腫、脂肪肉腫などがあります。[19]横紋筋芽細胞への分化はいくつかの腫瘍に存在するため、誤診の可能性があることが示されています。[19]
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