胸膜肺芽腫

胸膜肺芽腫
胸膜肺芽腫
その他の名前	肺芽腫
専門	腫瘍学

胸膜肺芽腫（PPB）は、肺または胸膜腔に発生するまれな癌です。乳児や幼児に最も多く発生しますが^[1]、成人でも報告されています。^[2] 肺腫瘍のある小児204名を対象とした後ろ向き調査では、胸膜肺芽腫とカルチノイド腫瘍が最も一般的な原発腫瘍でした（204名の小児のうち83%は、体の他の部位の癌から転移した二次腫瘍でした）。 ^[1]胸膜肺芽腫は悪性と見なされています。男女比はおよそ1です。

兆候と症状

症状には、咳、上気道感染症、息切れ、胸痛などがあります。これらの症状は非常に非特異的で、肺や縦隔の腫瘍全般、およびその他の病態によって引き起こされる可能性があります。画像診断（X線、CT、MRI）は、腫瘍の存在と正確な位置を判断するために使用できますが、PPBまたはその他の腫瘍の特定の診断には使用できません。^[3] 医師は、さらに検査を行って感染がないことを確認するまで、子供がPPBにかかっているかどうか、上気道感染症ではないかどうかをすぐに判断することはできません。別の症状は気胸です。^[要出典]

遺伝学

多くの PPB でトリソミー 8が認められています(PPB レジストリで調査された 23 件中 17 件)。トリソミー 2 および p53 の変異/欠失も報告されています。^{[引用が必要]}

DICER1遺伝子の変異との関連が報告されている。^[4]この遺伝子の変異は3分の2の症例で発見されている。

診断

PPB の検査で最も一般的に行われるのは、生検です。X線、CAT スキャン、MRIなどの他の検査では、がんの存在が示唆されますが、腫瘍の一部を検査して初めて確定診断を下すことができます。^{[引用が必要]}

種類

胸膜肺芽腫は3つのタイプに分類されます。

I型は多嚢胞性である
タイプIIは嚢胞性病変内に肥厚領域（結節）を示す
タイプ III は固形腫瘤を示します。

タイプIのPPBは主に嚢胞で構成されており、良性の肺嚢胞との区別が難しい場合があります。また、タイプIのPPBのすべてがタイプIIやIIIに進行するわけではないという証拠もあります。^{[5]タイプIIとIIIは悪性度が高く、脳転移は他の小児}肉腫よりもPPBでより頻繁に発生します。^[6]

処理

PPB の治療は、腫瘍の大きさと位置、がんの転移の有無、および子供の全般的な健康状態によって異なります。PPB の主な治療法は手術です。手術の主な目的は、腫瘍を取り除くことです。腫瘍が大きすぎて完全に取り除けない場合、または腫瘍を完全に取り除くことが不可能な場合は、化学療法の後に手術を行うことがあります。PPB は治療後に再発する可能性があるため、再発の可能性に対する定期的なスクリーニングは、診断後 48 ～ 60 か月間継続する必要があります。^{[引用が必要]}

歴史

胸膜肺芽腫は1988年に初めて報告された。^[7]

国際登録簿が設立された。^[5]

参照

肺癌

参考文献

^ ab Dishop MK、Kuruvilla S (2008 年 7 月)。「小児集団における原発性および転移性肺腫瘍: 大規模小児病院におけるレビューと 25 年間の経験」。Arch . Pathol. Lab. Med . 132 (7): 1079–103. doi :10.5858/2008-132-1079-PAMLTI. PMID 18605764。
^ Indolfi P, Casale F, Carli M, et al. (2000年9月). 「胸膜肺芽腫：11症例の管理と予後」. Cancer . 89 (6): 1396–401. doi : 10.1002/1097-0142(20000915)89:6<1396::AID-CNCR25>3.0.CO;2-2 . PMID 11002236.
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^ Cai S、Wang X、Zhao W、Fu L、Ma X、Peng X (2017) 胸膜肺芽腫の中国人患者 12 名における DICER1 変異。Sci China Life Sci doi: 10.1007/s11427-017-9081-x
^ ab Hill DA、Jarzembowski JA、Priest JR、Williams G、Schoettler P、Dehner LP (2008 年 2 月)。「タイプ I 胸膜肺芽腫: 国際胸膜肺芽腫登録からの 51 症例の病理学および生物学的研究」。Am . J. Surg. Pathol . 32 (2): 282–95. doi :10.1097/PAS.0b013e3181484165. PMID 18223332. S2CID 3193037。
^ Priest JR、Magnuson J、Williams GM、Abromowitch M、Byrd R、Sprinz P、Finkelstein M、Moertel CL、Hill DA (2007 年 9 月)。「胸膜肺芽腫の脳転移とその他の中枢神経系合併症」。Pediatr Blood Cancer。49 ( 3 ) : 266–73。doi :10.1002/pbc.20937。PMID 16807914。S2CID 20486633。
^ Manivel JC、Priest JR、Watterson J、他 (1988年10月)。「胸膜肺芽腫。いわゆる小児期の肺芽腫」。Cancer . 62 ( 8): 1516–26. doi : 10.1002/1097-0142(19881015)62:8<1516::AID-CNCR2820620812>3.0.CO;2-3 . PMID 3048630。

外部リンク

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[pmid18223332-5] Hill DA、Jarzembowski JA、Priest JR、Williams G、Schoettler P、Dehner LP (2008 年 2 月)。「タイプ I 胸膜肺芽腫: 国際胸膜肺芽腫登録からの 51 症例の病理学および生物学的研究」。Am . J. Surg. Pathol . 32 (2): 282–95. doi :10.1097/PAS.0b013e3181484165. PMID 18223332. S2CID 3193037。

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