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| 反射発作 | |
|---|---|
| 専門 | 神経学 |
| 症状 | 特定の誘因による発作[1] |
| 処理 | 誘因物質や抗てんかん薬への曝露を減らす[2] [3] |
| 頻度 | 比較的まれ[3] |
反射発作は、特定の刺激または誘因によって一貫して誘発されるてんかん発作であり、通常は誘発されない他のてんかん発作とは異なります。 [4] [3]反射発作は、その他の点では誘発されない発作と似ており、焦点発作（単純または複雑）、全般発作、ミオクロニー発作、または欠神発作である可能性があります。[1] 反復反射発作を特徴とするてんかん症候群は、反射てんかんとして知られています。[3] [4]光過敏性発作は、後頭葉のミオクロニー発作、欠神発作、または焦点発作であることが多く、音楽性発作は側頭葉の焦点発作に関連しています。[3]
誘因には様々な刺激が含まれますが、最も一般的なもの（75～80%）は光過敏性発作を引き起こす明滅する光です。[3]反射性てんかんは、一般的に遺伝的起源であると考えられています。 [3]遺伝パターンは反射性てんかんの種類に依存し、特定の遺伝的遺伝パターンを欠く種類もあります。[3]たとえば、光誘発性てんかんは不完全浸透の常染色体優性遺伝パターンに従うと考えられていますが、固有受容刺激によって引き起こされる発作は観察可能な遺伝パターンに従いません。[3]根本的なメカニズムは、特定の誘因によって既存のニューロンネットワークが刺激されることです。[3]
反射性てんかんの治療では、一般的に、てんかん発作の誘因となるものへの曝露を減らすことと抗てんかん薬の投与が行われます。[2] [3]反射性てんかんは比較的まれで、てんかん症候群の約5％を占めています。[3]
兆候と症状
反射発作は、全般発作または局所発作、あるいはその両方である可能性があります。[2]しかし、特定の刺激に対して、誘発される発作の種類には大きなばらつきがあります。たとえば、読書てんかんは、顎のミオクローヌス発作を引き起こしたり、読書を司る脳の領域で局所発作を引き起こしたりする可能性があります。[2]反射てんかんでは、全般発作は局所発作よりも一般的です。[5]
全身発作
全般発作は、両半球を含む脳の広い領域で起こる発作である。[6]全般発作は、ミオクロニー発作、欠神発作、または全般性強直間代発作の形をとることがある。[2] ミオクロニー発作は、反射発作の中で最も一般的に見られる全般発作であり、手足、体幹、または体の特定の領域（例：顎の筋肉またはまぶた）に発生することがある。反射性欠神発作もまた一般的であり、特に光、固有受容覚、認知、感情、または言語などの特定の種類の誘発刺激に反応して起こる。 [2] 全般性強直間代発作はそれほど一般的ではなく、独立して発生することもあれば、ミオクロニー発作または欠神発作のクラスターの後に発生することが多い。[2]
局所発作
焦点発作は、脳の片方の半球の小さな領域から生じる発作です。[6] 焦点発作は単純焦点発作と複雑焦点発作に分けられます。[6]単純焦点発作では意識障害は伴いませんが、運動、感覚、自律神経症状が現れることがあります。[6]複雑焦点発作では意識障害または意識喪失が伴います。[6] 焦点発作は通常、光感受性後頭葉てんかんの後頭葉発作や音楽性てんかんの側頭葉発作など、特定の種類の反射てんかんでのみ見られます。[2]焦点発作は、刺激の原因となる脳の領域にのみ発生することもあれば、脳の他の領域に広がることもあれば、全般発作に発展することもあります。[2]
トリガー
反射発作を引き起こす刺激は、内因性と外因性に分類できます。特定の人の場合、発作を引き起こす刺激は内因性、外因性、またはその両方の組み合わせである可能性があります。[2]
外的刺激
外因性刺激は、人の環境から生じる感覚刺激です。内因性刺激と同様に、外因性刺激は単純刺激と複雑刺激の2つのカテゴリに分けられます。[2] [7]単純な外因性刺激の例には、点滅する光や触覚が含まれ、複雑な外因性刺激には、音楽、言語、読書、または食事からの刺激が含まれます。[2] [7] [3] [8]反射性てんかんのより一般的なタイプには、光と音楽が含まれます。[3]
光過敏性てんかんは、視覚刺激に対する脳の異常な感受性であり、反射発作の最も一般的な誘因です。[3]反射発作は、点滅する光や点滅しない光、テレビ、ビデオゲーム、またはその他の視覚パターンによって引き起こされる可能性があります。[3]光過敏性てんかんを患う人のほとんどは、視覚刺激の特定のパターンに敏感です。特定の周波数（15〜25回のフラッシュ/秒）、波長（660〜720 nmの赤色光）、および高コントラストの視覚刺激は、光過敏性の人に発作を引き起こすリスクが高いことが示されています。[3]さらに、感情的な興奮、疲労、または露出時間はすべて、発作のリスクに影響を与える可能性があります。[3]
音楽性てんかんは、音楽刺激に対する脳の異常な感受性によるものと考えられているまれな反射性てんかんですが、発作の正確なメカニズムは不明です。[3]音楽性てんかんの人は、音楽刺激だけでなく、そのメロディーやリズムに関連する感情的な内容や記憶によっても発作が誘発されることがあります。 [ 3]また、この病気の人が実際に音楽を聴いていなくても、特定の種類の音楽について考えることで発作が誘発されることもあります。 [3]さらに、音楽性てんかんは、通常音楽と関連付けられない音、たとえば機械の音で発生することもあります。[3]特定の種類の音楽は特定の人に発作を引き起こす可能性がありますが、他の種類の音楽を聴くとてんかん活動を防止または終了する場合があります。[3]
内発的刺激
内因性刺激とは、反射発作を引き起こす特定の行動や活動のことである。内因性刺激は、基本的刺激と詳細的刺激の2つのカテゴリーに分けられる。[2] [ 7]基本的内因性刺激は通常、単純な運動動作であるが、詳細的内因性刺激には感情、思考、計算、意思決定などが含まれる。[2] [7]
思考てんかんは、特定の認知課題によって引き起こされる反射てんかんのまれな形態です。これには、思考、計算、問題解決、抽象的推論、意思決定が含まれます。[3]思考 てんかんは、読書、執筆、口頭でのコミュニケーションに反応して発生するものではありません。 [3]読書てんかんは、反射てんかんの別の異なる種類として認識されています。[3]思考てんかんは通常、ミオクロニー発作に先行する両側性単クローン性発作、欠神発作、または全般性強直間代発作として現れる全般発作を引き起こします。[3]
原因
反射発作には遺伝的要素があると考えられていますが、関与する遺伝子は正確には不明です。[9] 2016年現在、注目されている遺伝子には以下のものがあります。
病態生理学
てんかん発作は、脳の変化によって特定の個人の発作閾値が低下し、その人が再発性発作を起こしやすくなることで発生します。[7] これらの変化は、構造的異常、脳の損傷、または単に発作に対する遺伝的素因の結果である可能性があります。[7]反射てんかんでは、これらの脳の変化によって、通常の発火パターンを中断できる小さな領域が形成され、発作の特徴である同期発火パターンが発生する可能性が高くなります。これらの過興奮領域は、特定の刺激によって活性化され、反射発作を引き起こす可能性があります。したがって、反射発作は、脳の過興奮領域を活性化する特定の刺激の提示が、発作閾値を直接克服し、反射発作を引き起こすため、注目に値します。[7]
脳の過剰興奮領域の活性化は、発作を誘発する可能性を高める促進因子によっても制御されます。[7]最も一般的な促進因子には、疲労、睡眠不足、ストレスなどがあります。[11] 促進因子は個人によって異なります。[11]反射性てんかんの種類によって大きなばらつきがあるため、反射性発作を引き起こす特定のメカニズムは異なる場合があります。[3]
診断
反射性てんかんの診断には通常、包括的な病歴と家族歴、およびさまざまな検査が含まれます。[12] これらの検査には、脳波検査（EEG）、磁気共鳴画像法（MRI）、遺伝子検査が含まれます。[12]
てんかんの診断手順は一般的に3つのステップに従います。[12]
- 発作または発作のような出来事が本当にてんかん発作であるかどうかを判断します。
- 患者がどのような発作を起こしたかを判断する。
- この発作が特定のてんかん症候群またはてんかん疾患の一部であるかどうかを判断します。
処理
反射性てんかんの治療では、一般的に、抗てんかん薬の投与だけでなく、発作の誘因となるものへの曝露を減らすことも含まれます。[2] [3]具体的な治療法は、個人と反射性誘因の種類の両方によって異なります。[2]たとえば、光感受性てんかんの場合、誘因への曝露を管理することだけに頼る人もいますが、抗てんかん薬から大きな恩恵を受ける人もいます。[2]さらに、特定の人の反射性てんかんを治療するために、経験する発作の種類に応じて、異なる抗てんかん薬が使用される場合があります。[2]
光過敏性てんかん
光過敏性反射てんかんは、通常、生活習慣の変更と抗てんかん薬の両方で治療されます。推奨される生活習慣の変更には、テレビやスクリーンを見る時間を制限すること、明るい部屋で少なくとも2メートル離れてテレビを見ること、疲れているときはテレビやビデオゲームを避けることなどがあります。液晶テレビ画面やリフレッシュレートの高いテレビ（100 Hz）はちらつきが少なく、発作の可能性が低くなります。[10] [2]さらに、特殊なブルーレンズのZ1メガネは、光過敏性反射てんかんの多くの人の発作を軽減することが示されています。[10]
上記の生活習慣の改善で症状が改善しない場合は、抗てんかん薬も使用されることがあります。光感受性反射てんかん患者には通常、バルプロ酸が第一選択薬として使用され、多くの人が発作を起こさなくなりました。[10] [2] [3] 第二選択薬の抗てんかん薬には、レベチラセタム、ベンゾジアゼピン（クロナゼパムなど）、 ラモトリギン、カルバマゼピン、ブリバラセタム、エトスクシミド、トピラマートなどがあります。[3] [2] [10]
光過敏性反射てんかんは加齢とともに減少する傾向があり、特に30代ではその傾向が顕著です。[10] 25～50%の人では、発作が自然に治まるか消失することがあります。[10]
疫学
2015年、米国の人口の約1.3％、つまり成人約300万人と小児47万人がてんかんを患っていました。[13]反射てんかんはてんかん患者の約5％に見られます。[3]光過敏性てんかんは反射てんかんの中で最も一般的なタイプで、症例の75～80％を占めています。[3]さらに、反射てんかんは男女間または特定の年齢層に偏って発生することがあります。たとえば、光過敏性てんかんは女性に多く（症例の60％）、若年層（7～19歳）にも多く見られます。[3] [2] [10]
歴史
てんかん発作の誘発は、古代から観察されてきた現象である。[8]『弁明』には、回転するろくろがてんかんの奴隷の発作を引き起こした事例が記録されている。[8] 1850年、マーシャル・ホールは、特定の刺激が発作を引き起こす役割について説明した。[3]それ以来、発作を誘発する多くの種類の刺激が特定されている。[3]国際抗てんかん連盟（ILAE）は、1989年にてんかんの公式定義で特定の刺激によって引き起こされるてんかんを特定し、最近ではこの定義を更新して、新しい種類の焦点性発作と全般性発作を認識している。[3]現在、反射てんかんはさまざまなタイプのてんかんとして分類されており、誘発刺激の種類によって特定されている。[8]
参考文献
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外部リンク
- 反射性てんかんの概要 Medscape リファレンス