急速進行性糸球体腎炎

急速進行性糸球体腎炎
その他の名前	三日月状糸球体腎炎[1]
MPO-ANCA 陽性の急速進行性糸球体腎炎患者の三日月状糸球体腎炎の組織病理学的画像。ヘマトキシリンおよびエオシン染色。
専門	腎臓学
症状	血尿[2]
種類	タイプI、II、III [3]
診断方法	血清分析[2]
処理	コルチコステロイド

急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は、腎機能の急速な低下^{[4] [5] （通常、3か月以内に}糸球体濾過率（GFR）が50%低下）^[5]を特徴とする腎臓の症候群であり、腎生検では少なくとも50% ^[5]または75% ^[4]の糸球体に糸球体三日月体形成が見られます。治療せずに放置すると、急速に進行して急性腎不全^{[6]に至り、数ヶ月以内に死亡します。症例の50%では、RPGNは}グッドパスチャー症候群、全身性エリテマトーデス、多発血管炎性肉芽腫症などの基礎疾患に関連し、残りの症例は特発性です。根本的な原因にかかわらず、RPGNでは腎臓の糸球体に重度の損傷が起こり、多くの糸球体に特徴的な糸球体三日月体（三日月形の瘢痕）が含まれます。^[7]

RPGNのほとんどのタイプは、著しい血尿、尿中の赤血球円柱、時には24時間で3グラムを超えるタンパク尿（ネフローゼ症候群に関連する範囲）を伴う重度かつ急速な腎機能低下を特徴とする。一部の患者は高血圧や浮腫も経験する。重症疾患は顕著な乏尿または無尿を特徴とし、予後不良の前兆となる。^[2]

抗好中球細胞質抗体（ANCA）は好中球の細胞質内の抗原と相互作用して早期の^[要出典] 脱顆粒を引き起こし、損傷部位での溶解酵素の放出を誘発し^[8] 、主にボーマン嚢の壁上皮細胞と場合によっては足細胞で構成される糸球体三日月体の形成につながると考えられています。^[9]

血清分析は、特定の基礎疾患の診断に役立つことが多い。抗糸球体基底膜（GBM）抗体の存在はI型RPGNを示唆し、抗核抗体（ANA）は全身性エリテマトーデスおよびII型RPGNの診断を裏付ける可能性があり、III型および特発性RPGNは抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性血清と関連することが多い。^[2]

RPGNの特徴は、発症から3か月未満の患者に腎機能障害がみられることです。腹部の超音波検査を行う必要があります。検査で尿中に沈殿物が存在する場合、増殖性糸球体腎炎が疑われますが、急速進行性糸球体腎炎の多くの症例では、診断を下すために腎生検が必要です。 ^[10]

RPGNは免疫蛍光パターンに基づいて3つのタイプに分類されます。^[3]

^{RPGNの約3 [11]} %を占めるI型RPGNは抗GBM糸球体腎炎とも呼ばれ、糸球体基底膜（GBM）中のIV型コラーゲン（具体的には、その_α3鎖の非コラーゲン領域）に対する自己抗体の存在を特徴とする^{[2] 。一部の症例では、}肺胞の基底膜に対する抗体が関連しており、グッドパスチャー症候群を引き起こします。しかし、I型疾患の大部分は抗GBM抗体のみを特徴とし、これらの症例は特発性であると考えられています。^[2]

糸球体組織への免疫複合体の沈着を特徴とするII型RPGNは、症例の40％^{[11]を占めます。}全身性エリテマトーデス、急性増殖性糸球体腎炎、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病、IgA腎症など、糸球体に影響を及ぼす免疫複合体疾患はいずれも、重症化するとRPGNに進行する可能性があります。^[2]

多免疫性RPGNとしても知られるタイプIII RPGNはRPGNの55%を占め、免疫複合体沈着や抗GBM抗体は特徴としない。代わりに、糸球体は、おそらくANCAに反応した好中球の活性化を介して、不明な方法で損傷を受ける。タイプIII RPGNは、糸球体に孤立している場合（原発性または特発性）と、全身性疾患に関連する場合（続発性）がある。後者のほとんどの症例では、全身性疾患は、多発血管炎性肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、または好酸球性多発血管炎性肉芽腫症などのANCA関連血管炎である。^[2]

^{治療法はリツキシマブ、 [12]、} コルチコステロイド、シクロホスファミドの併用から成り、 90日間の初期治療期間後にシクロホスファミドをアザチオプリンに置き換えることも選択肢の1つです。 ^[12] 寛解が達成されると、免疫抑制剤が引き続き使用され、^[13]通常はコルチコステロイドとアザチオプリンまたはリツキシマブの点滴が行われます。^[13]

急速進行性糸球体腎炎の発症率は100万人あたり約3.9人である。^[14]

• Greenhall, George HB; Salama, Alan D. (2015-02-19). 「急速進行性糸球体腎炎の管理における新しい点は何か?」Clinical Kidney Journal . 8 (2): 143–50. doi :10.1093/ckj/sfv008. ISSN  2048-8505. PMC 4370308.  PMID 25815169  .

Scholia には、急速進行性糸球体腎炎に関するトピックプロファイルがあります。