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慢性発作性片側頭痛（CPH ）は、通常、眼の周囲に影響を与える重度の衰弱性片側性頭痛です。通常、頭蓋骨の片側のみに影響を与える、重度で短時間の頭痛発作が複数回発生します。過去の調査では、発作性片側頭痛は女性に多く見られることが示されました。 [ 1 ] [ 2 ]しかし、その後の前向き研究では、女性と男性の有病率はほぼ同等で、比率は1:1に近いことが示されました。[ 3 ]片頭痛とは異なり、神経学的症状は伴いません。CPHの頭痛は、非ステロイド性抗炎症薬を使用して治療され、インドメタシンは症状の軽減に特に効果的であることがわかっています。
発作性片頭痛は、患者が経験する発作の頻度（高）と持続時間（短）という特徴によって分類され、いくつかの重要な違いはあるものの、群発頭痛とやや似ています。 [ 4 ]発作性片頭痛は、少なくとも年に2回発作が起こり、7日から1年間続き、その間に1か月以上の無痛期間があります。慢性発作性片頭痛は、寛解がなく、または寛解期間が1か月未満で、1年以上続きます。[ 5 ]
CPH患者は、1日に複数回、しばしば5回以上の短時間で激しい頭痛に悩まされ、そのほとんどが5分から30分続きます。群発頭痛と比較すると、CPH発作は通常より短いです。[ 6 ]頭痛は、目、こめかみ、額、または後頭部を中心に発生し、頭の片側に局限します。目の充血や涙目はCPHに関連していますが、患者は通常、吐き気や嘔吐を経験しません。[ 7 ]あまり一般的ではありませんが、CPHは、自律神経症状を伴う重度の片側耳痛として現れることもあります。[ 8 ]自律神経症状には、赤耳症候群の存在が含まれる場合があります。[ 9 ]
発作は1日に何度も起こり、1日に5回から40回、平均11回です。発作の間には軽度の背景痛が続くことがあります。発作は7日から1年間続く発作期で、寛解期が挟まれます。寛解期は、発作性の患者では3か月以上、慢性の患者では3か月未満続くことがあります。発症は成人期で、この疾患は無期限に続く場合もあれば、自然に寛解する場合もあります。発作性片頭痛は周期性が非常に高いため、概日リズムが関与していると考えられます。症状のある期間に特定の年間周期の再発はありませんが、季節的な優勢を経験する患者もいます。[ 4 ]
発作性片頭痛の原因は、究極的にはまだ不明である。縮瞳や眼瞼下垂などの交感神経症状は、全身性交感神経機能障害と関連している可能性がある。発作は機械的刺激によって誘発される可能性があるため、神経障害性メカニズムが関与している可能性がある。血管周囲の神経原性炎症プロセスは、症状を悪化させたり、痛みを増強させたりする可能性がある。拡張した血管は、三叉神経侵害受容体を直接刺激することに寄与する可能性があるが、血管拡張が一度始まると、それを抑制しても止まらないため、痛みの原因となることはない。[ 4 ]
Mehta らによると、CPH の可能性のある原因として多くの二次的病態が報告されており、そのほとんどは動脈の擦過傷または腫瘍である。これらには、ウィリス動脈輪の動脈瘤、中大脳動脈梗塞、頭頂動静脈奇形、海綿静脈洞および錐体稜髄膜腫、下垂体腺腫、パンコースト腫瘍、トルコ鞍の神経節細胞腫、および悪性前頭葉腫瘍が含まれる。[ 10 ]このため、CPH と診断された人は、頭部MRIスキャンを受けることが緊急に必要となる。
CPHは、症状が1年以上続く長期疾患であり、寛解がないか、寛解期間が1か月未満である。[ 5 ] CPHと診断されるには、患者は以下の基準を満たす発作を少なくとも20回経験している必要がある。
さらに、CPHの診断には、顔面神経の側頭枝の眼窩上領域の神経障害を除外する必要がある。[ 12 ]
外見上は群発頭痛と似ているものの、慢性発作性片頭痛はかなり異なり、両者はどちらか一方の下位分類ではありません。主な違いは以下のとおりです。
Pareja らによる 10 人の患者を対象とした研究では、CPH と診断されたすべての患者がインドメタシンに反応し、症状を完全にコントロールできたことがわかりました。薬剤の投与量は 1 日あたり 25 mg から 150 mg の範囲で、中央値は 24 時間あたり 75 mg でした。[ 13 ] CPH のほぼすべての症例はインドメタシンに良好かつ効果的に反応しますが、患者の 25% が副作用、特に消化管 の合併症のために薬剤の使用を中止しました。[ 14 ]
トピラマートの使用はCPHの有効な治療法であることがわかっていますが、群発頭痛の薬はほとんど効果がないことがわかっています。[ 12 ]
CPHは群発頭痛とよく比較されますが、その有病率ははるかに低く、群発頭痛を経験する人のわずか1～3%にしか見られません。CPHはおよそ5万人に1人の割合で発生しますが、群発頭痛は比較的よく見られ、1000人に1人の割合で見られます。[ 5 ]群発頭痛は主に男性に発生しますが、CPHは女性に多く診断されます。[ 6 ]診断された患者の男女比は1.6:1から2.36:1まで様々です。[ 5 ]しかし、より最近の前向き研究では、男女の有病率はほぼ同等で、比率は1:1に近いことが示されています。[ 3 ]症状はどの年齢でも現れる可能性がありますが、発症は通常成人期で、平均発症年齢は30代です。[ 11 ] [ 15 ]
CPHは1974年にノルウェー人のオッター・シャースタッドとインゲ・デールによって発見された。慢性発作性片側頭痛という用語は、1976年にシャースタッドが、頭蓋骨の片側だけに繰り返し起こる単発性で限定的な頭痛発作を経験している2人の患者に見られる状態を説明するために初めて使用した。[ 16 ]
慢性発作性片頭痛は、1747年にヨハン・オッパーマンが「hemicranias horologica」という用語で初めて記述した可能性がある。オッパーマンの報告には、15分間続く片頭痛が1時間ごとに規則的に再発する35歳の女性の症例が含まれていた。[ 6 ]