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| 赤耳症候群 | |
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| 赤耳症候群の発作、左耳が影響を受ける |
赤耳症候群（RES）は、1994年に初めて報告された原因不明の稀な疾患です。赤耳症候群の特徴的な症状は、片耳または両耳の外耳が赤くなり、灼熱感を伴うことです。[1]さまざまな治療法が試みられていますが、効果は限られています。[1]
赤い耳は、再発性多発軟骨炎（RP）の典型的な症状であることが多く、RPは体のさまざまな軟骨領域（場合によっては他の結合組織領域）を攻撃するまれな自己免疫疾患です。研究では、RPは100万人あたり3〜5人に影響を与えると推定されています。RPの赤い耳は、軟骨（場合によっては軟骨とともに外耳の皮膚）の炎症を示し、病気の「再燃」時に中程度から極度の痛みを引き起こすことが多く、急性および/または慢性になる可能性があります。RPの赤い耳は両側または片側の場合があり、耳たぶの軟骨がないため「耳たぶ温存」と呼ばれます。炎症が長引くと、最終的に耳の軟骨が劣化し（「カリフラワー耳」または「垂れ耳」と呼ばれることが多い）、部分的または完全な聴力喪失につながることもあります。
特徴
皮膚の発赤と灼熱感、または片耳または両耳の痛みの発作が、唯一の一般的な症状です。[1]痛みは耳たぶで最も顕著になることが多く、顎骨や頬に広がることもあります。[1]痛みは通常は軽度ですが、重度と表現されることもあります。[1]発作は数秒から数時間続くことがあり、通常は30分から1時間です。[1]ほとんどの患者は毎日発作を起こし、1日20回から1年に数回までの範囲です。[1]
原因
この症候群は、耳介自律神経性頭痛の症状である可能性、または群発頭痛を含む三叉神経自律神経性頭痛として知られる疾患群の一部である可能性が考えられている。[2] [3]若年者では片頭痛を伴うことが多いが、発症が遅いRESは上部頸椎の病理または三叉神経自律神経性頭痛に起因する可能性がある。[1]
管理
赤耳症候群は治療が難しいことが証明されています。[1]最も広く試みられている薬はガバペンチンで、ある症例シリーズではガバペンチンを服用した患者8人中7人に発作の頻度と耳の色の改善が見られました。[1]小規模な研究では、アミトリプチリン、フルナリジン、イミプラミン、ベラパミル、プロプラノロール、イブプロフェンを使用した特定の患者に一定の効果が報告されています。[4]適切な薬は、個人の症状の根本的な原因によって異なる場合があります。[5]発作中にアイスパックで耳を冷やすと、症状が緩和することがあります。[1]
疫学
赤耳症候群は稀な疾患と考えられていますが、その有病率は不明です。[1]医学文献に記載されている症例は約101件で、男女比は1:1.25です。[1] 4歳から92歳までの患者に報告されており、平均発症年齢は42歳です。[1]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklmn Lambru, G.; Miller, S. & Matharu, MS (2013). 「赤耳症候群」.頭痛と痛みのジャーナル. 14 (1): 83. doi : 10.1186/1129-2377-14-83 . PMC 3850925 . PMID 24093332.
- ^ Purdy RA、Dodick DW (2007 年 8 月)。「赤耳症候群」。Curr Pain Headache Rep . 11 (4): 313–6。doi : 10.1007 /s11916-007-0210-8。PMID 17686397。S2CID 38995343 。
- ^ Brill TJ、Funk B、Thaçi D 、 Kaufmann R (2009 年 12 月)。「赤耳症候群と耳介肢端紅痛症: 同じ症状か?」。臨床検査皮膚科。34 ( 8 ): e626–8。doi :10.1111/ j.1365-2230.2009.03342.x。PMID 19489849。S2CID 22614591 。
- ^ Callan, Grace M.; Freitag , Frederick; Tolebeyan, Amir Soheil (2024-07-09). 「赤耳症候群：症例シリーズと文献レビュー」。Journal of Medical Case Reports。18 ( 1). Springer Science and Business Media LLC. doi : 10.1186/s13256-024-04485-4 . ISSN 1752-1947. PMC 11232128 .
- ^ Ryan, S.; Wakerley, BR & Davies, P. (2012). 「赤耳症候群：公表されたすべての症例のレビュー（1996～2010年）」. Cephalalgia . 33 (3): 190–201. doi :10.1177/0333102412468673. PMID 23207115. S2CID 46490539.