コルチ器官

コルチ器官
コルチ器官
	コルチ器官を示す蝸牛の断面
詳細
の一部	内耳の蝸牛
識別子
ラテン	オルガヌム・スパイラル
メッシュ	D009925
ニューロレックスID	ビルンレックス
TA98	A15.3.03.121
TA2	7035
ＦＭＡ	75715
	解剖学用語 [Wikidataで編集]

コルチ器官、またはらせん器官は聴覚の受容器であり、哺乳類の蝸牛にあります。この非常に多様な上皮細胞の帯は、聴覚信号を神経インパルスの活動電位に変換します。^[1]変換は内耳の構造の振動によって起こり、蝸牛液の変位とコルチ器官の有毛細胞の動きを引き起こし、電気化学信号を生成します。^[2]

イタリアの解剖学者アルフォンソ・ジャコモ・ガスパーレ・コルティ（1822年 - 1876年）は1851年にコルティ器官を発見しました。 ^[3]この構造は脳底乳頭から進化したもので、哺乳類の機械的刺激伝達に極めて重要です。

構造

コルチ器は、内耳の蝸牛の中央階にあり、前庭管と鼓管の間にあり、有毛細胞と呼ばれる機械感覚細胞で構成されています。^[2]コルチ器の基底膜には、 3列の外有毛細胞（OHC）と1列の内有毛細胞（IHC）が戦略的に配置されています。^[4]これらの有毛細胞を取り囲むのは、支持細胞です。デイタース細胞（指節細胞とも呼ばれる）はOHCと密接な関係があり、柱細胞はOHCとIHCの両方を分離して支持しています。^[4]

有毛細胞の上部からは、ステレオシリアと呼ばれる小さな指のような突起が突き出ており、最も短いステレオシリアが外側の列に、最も長いステレオシリアが中央の列に並ぶように段階的に配置されています。この段階的な配置は、感覚細胞の優れた調整能力を可能にするため、コルチ器官の最も重要な解剖学的特徴であると考えられています。^[5]

蝸牛が解けた場合、その長さは女性で約33 mm、男性で約34 mmとなり、人口の標準偏差は約2.28 mmになります。^[6]蝸牛は音調的に構成されており、異なる周波数の音波が構造上の異なる場所で相互作用します。外耳に最も近い蝸牛の基部は最も硬くて狭く、高周波音が変換される場所です。蝸牛の頂点、つまり上部はより広く、はるかに柔軟で緩やかであり、低周波音の変換部位として機能します。^[7]

関数

コルチ器官の機能は、音を電気信号に変換し、聴神経を通じて脳幹に伝達することです。[ ^2]耳介と中耳は機械的な変圧器と増幅器として機能し、音波は耳に入ったときよりも22倍の振幅になります。

聴覚伝達

通常の聴覚では、コルチ器に最初に届く聴覚信号の大部分は外耳から来ます。音波は外耳道を通って入り、鼓膜（耳小骨とも呼ばれる）を振動させ、鼓膜は3つの小さな骨である耳小骨を振動させます。その結果、付属の卵円窓が動き、正円窓の動きを引き起こし、蝸牛液の移動につながります。^[8] ただし、刺激は頭蓋骨からの蝸牛の直接振動によっても起こる可能性があります。後者は骨伝導（BC）聴覚と呼ばれ、最初に説明した空気伝導（AC）聴覚を補完するものです。ACとBCはどちらも同じように基底膜を刺激します（Békésy、Gv、聴覚の実験。1960年）。

外リンパ圧波が通過すると、鼓管の基底膜が器官の有毛細胞を圧迫する。内皮細胞上の不動毛はこの液体の移動とともに動き、それに応じて、隣接する不動毛を連結する先端リンクと呼ばれるカドヘリン構造によって陽イオン選択性の陽イオンチャネルが引っ張られて開く。^{[9]カリウムを豊富に含む液体の}内リンパに囲まれたコルチ器は、中央階の基底膜上に位置する。コルチ器の下には鼓室階があり、その上には前庭階がある。どちらの構造も、外リンパと呼ばれるカリウムの少ない液体の中に存在する。^[8]これらの不動毛は高濃度のカリウムの中にあるため、陽イオンチャネルが引っ張られて開くと、カリウムイオンだけでなくカルシウムイオンも有毛細胞の上部に流れ込む。この陽イオンの流入により、IHC は脱分極し、有毛細胞の基底外側部にある電位依存性カルシウムチャネルが開き、神経伝達物質グルタミン酸の放出が誘発されます。その後、電気信号が聴神経を通じて脳の聴覚皮質に神経メッセージとして送られます。

蝸牛増幅

コルチ器官は聴覚信号を調節する能力も有する。^[7]外有毛細胞（OHC）は電気運動と呼ばれるプロセスを通じて信号を増幅することができ、その過程で基底膜と蓋膜の動きが促進され、その結果、内有毛細胞のステレオシリアの偏向が増加する。^[8]^[10]^[11]

この蝸牛増幅に不可欠なのが、モータータンパク質のプレスチンです。プレスチンは、有毛細胞内の電位に基づいて形状を変えます。細胞が脱分極すると、プレスチンは短くなり、OHC の膜上にあるため、基底膜を引っ張って膜のたわみ量を増やし、内有毛細胞 (IHC) にさらに強い影響を与えます。細胞が過分極すると、プレスチンは長くなり、IHC の緊張が緩和され、脳への神経インパルスが減少します。このようにして、有毛細胞自体が、聴覚信号が脳に到達する前にそれを修正することができます。

発達

コルチ器は鼓室階と中央階の間にあり、蝸牛管の形成と成長の後に発達します。^[7]次に、内耳有毛細胞と外耳有毛細胞が適切な位置に分化し、支持細胞の組織化が続きます。支持細胞のトポロジーは、コルチ器内での高度に特殊化された音誘発運動に必要な実際の機械的特性に適応します。^[7]

コルチ器官の発達と成長は特定の遺伝子に依存しており、その多くは過去の研究で特定されています（SOX2、GATA3、EYA1、FOXG1、BMP4、RAC1など）。 ^[7]具体的には、コルチ器官内での蝸牛管の成長と有毛細胞の形成です。

有毛細胞の分化前にコルチ器官内またはその付近で発現する遺伝子の変異は、コルチ器官の分化を阻害し、機能不全を引き起こす可能性があります。

臨床的意義

難聴

コルチ器は過度の音量によって損傷を受け、騒音性障害を引き起こす可能性がある。^[12]

最も一般的な聴覚障害である感音難聴は、コルチ器官の機能低下が主な原因の1つです。特に、外耳道の能動増幅機能は、大音量の音による外傷や特定の耳毒性薬剤への曝露による損傷に対して非常に敏感です。外耳道の細胞は一度損傷すると再生せず、その結果、損傷した細胞が担当するスペクトル部分で感度が失われ、音量が異常に大きくなります（リクルートメントと呼ばれます）。 ^[13]

哺乳類では聴覚喪失は不可逆的であると考えられてきたが、魚類や鳥類はそのような損傷を定期的に修復する。2013年の研究では、特定の薬剤の使用により、通常は有毛細胞の発達時にのみ発現する遺伝子が再活性化される可能性があることが示された。この研究は、ハーバード大学医学部、マサチューセッツ眼科耳鼻科、および日本の慶應義塾大学医学部で実施された。^[14]^[15]

追加画像

胎児猫の蝸牛管の横断面。
蝸牛の縦断面の図解
蝸牛管底
螺旋縁板と基底膜
コルチ器官の断面（拡大）

注記

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参考文献

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外部リンク

コルチ器官の発達の分子基盤の解明PMC 3097286
コルチ器官 3D アニメーション
http://lobe.ibme.utoronto.ca/presentations/OHC_Electromotility/sld005.htm 2005-03-30にWayback Machineでアーカイブトロント大学の図
http://mayoresearch.mayo.edu/mayo/research/ent_research/images/image02.gif 2007-03-05にWayback Machineでアーカイブされました。メイヨーの図
http://www.iurc.montp.inserm.fr/cric51/audition/english/corti/fcorti.htm 2006-11-30にWayback Machineでアーカイブ化されました(モンペリエ大学 1)

参照

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