後部虚血性視神経症

後部虚血性視神経症( PION ) は、視神経への血流不足(虚血)により視神経の眼球後部が損傷する病状である。後部という用語にもかかわらず、血流不足による眼の視神経の損傷には、視神経への血流不足の原因が前部にある場合も含まれる。これは、この病状が視神経の損傷部位だけでなく、視力喪失の特定のメカニズムも表すからである。対照的に、前部虚血性視神経症(AION) は、素因となる解剖学的または心血管系リスク要因を持つ罹患個人において、AION が自発的に片側に発生するという点で PION と区別される。^[要出典]

PIONは、突然発症する中等度から重度の無痛性視力喪失を特徴とする。片目または両目が影響を受け、典型的には色覚障害を呈する。^{[1] [2] [3]}

発症時に患者の眼球内を観察すると、検眼鏡検査では視神経乳頭に目に見える変化は見られない。虚血性障害の数週間後、損傷を受けた後部視神経から生じた神経萎縮が進行し、前部視神経乳頭を侵す。発症後4～8週間で、検眼鏡検査で視神経乳頭の萎縮が観察可能になる。^[4]

両眼が PION に罹患している場合、瞳孔は対称的に見えることがあります。しかし、両眼が非対称に罹患している場合、つまり片方の眼の視神経がもう片方の眼よりも損傷を受けている場合は、求心性瞳孔欠損と呼ばれる重要な兆候が現れます。^{[引用が必要]}

片方の目の光知覚障害は、求心性瞳孔障害（APD）と呼ばれる非対称の瞳孔収縮反射を引き起こします。^{[引用が必要]}

A-PIONは白人女性に最も多く見られ、平均年齢は73歳です。^{[2] [5]}発症時の視力喪失は片側のみですが、治療しないと急速に進行し、両眼に影響を及ぼします。視力喪失は通常重度で、指を数えるのが困難な状態から光がまったく見えない状態まであります。関連症状は、噛むことで悪化する顎の痛み、頭皮の圧痛、肩と腰の痛み、頭痛、疲労感です。^{[3] [4]}

視力喪失は、通常、全身麻酔から目覚めたときに明らかです。傍観者が観察できる兆候としては、手術時間が長いことや顔面の腫れなどがあります。視力喪失は通常、両側性で重度であり、指を数えることから光がまったく見えないことまでさまざまです。^{[1] [2] [3] [4] [6] [7] [不適切な統合? ]}

PION は視神経の分水嶺梗塞であり、片側または多くの場合は両眼の失明を引き起こす可能性があります。PION は通常、次の 2 つのカテゴリの人に発生します: ^{[引用が必要]}

• 特に長時間にわたる、または著しい出血を伴う眼科以外の手術を受けた人。^[要出典]
• 事故や血管破裂により大量出血を経験した人。このような場合、貧血（血流中の酸素を運ぶ赤血球が少なすぎる）を発症する可能性があり、低血圧も起こることが多い。この組み合わせにより循環ショックが生じる可能性があり、PION はショック誘発性視神経症と呼ばれることもある。^[要出典]

貧血と低血圧の組み合わせは、血液が組織に運ぶ酸素が少なくなることを意味します。限られた骨のスペースでの腫れ（酸素不足による）による血液供給不足により、視神経が損傷を受けるリスクが非常に高くなり、コンパートメント症候群を引き起こします。血流が制限されると、視神経に永久的な損傷が生じ、失明（多くの場合、両目）につながる可能性があります。技術的な理由により、これは脊椎手術でより頻繁に発生します。^[8]

周術期PION患者は、一般集団よりも心血管リスク因子の有病率が高い。周術期PIONの影響を受ける人々の記録されている心血管リスクには、高血圧、糖尿病、血中コレステロールの高値、喫煙、不整脈、脳卒中、肥満などがある。男性もリスクが高いことが指摘されており、これは男性の方が心血管疾患のリスクが高いという傾向と一致している。^{[9] [1] [3] [6] [7] [10] [11] [12] [13]}これらの心血管リスクはすべて十分な血流を妨げ、血管の自己調節機能の欠陥が寄与している可能性も示唆している。^{[1] [4] [6] [7] [不適切な合成? ]}

上記のリスク要因が示すように、周術期低酸素症は多因子の問題です。これらのリスク要因の中で、視神経の細胞死の閾値と各要因の正確な寄与を特定することは難しいかもしれません。^[14]

低血圧と貧血は、PION のほぼすべての報告で周術期合併症として挙げられており、因果関係を示唆しています。しかし、低血圧と貧血は周術期では比較的一般的であるのに対し、PION は非常にまれです。脊椎手術と心臓バイパス手術では、PION の発生率がそれぞれ 0.028% と 0.018% と最も高く推定されていますが、それでも非常に低い数値です。^{[8] [15] [16]}この証拠は、PION 患者の視神経損傷は、貧血と低血圧だけが原因ではないことを示唆しています。^[14]

周術期PIONの多因子的原因には、上で述べたリスクとおそらく他の未知の要因が関与していることを示唆する証拠がある。PIONに関する最新のレビュー記事では、血管の自己調節機能障害と解剖学的変異が、患者固有の感受性に寄与する可能性のある、十分に調査されていない主題であると提案されている。^{[4] [6]}

どちらのタイプのPIONでも、血流の減少により視神経細胞が死滅します。視神経の虚血性損傷は炎症と腫れを引き起こします。後部視神経は脳につながる骨のトンネルである視管を通過するため、この硬い空間の腫れにより視神経が圧迫されます。この圧迫により虚血が悪化し、損傷、腫れ、圧迫のサイクルが永続します。^[1]

A-PION は、巨細胞性動脈炎(GCA)と呼ばれる炎症性疾患によって引き起こされます。GCA は血管の炎症性疾患です。不適切なT 細胞活動によって引き起こされる自己免疫疾患であると考えられています。^{[4] [17]} T 細胞が視神経に血液を供給する動脈を損傷すると、血栓が形成され、血流が止まります。血流が止まると、酸素供給が止まり、視神経線維が死滅します。^[要出典]

周術期 PION の正確な原因は不明です。多くのリスク要因が特定されており、そのすべてが視神経細胞への酸素供給不足に寄与しています。これらのリスク要因はどれも単独では PION を引き起こすのに十分ではありません。しかし、感受性の高い人の場合、これらのリスク要因の組み合わせにより深刻な失明を引き起こします。この証拠は、PION が多因子起源の疾患であることを示唆しています。^{[引用が必要]}

周術期PIONのリスクは、術中虚血圧と心血管リスク因子の2つのカテゴリーに分けられます。^[要出典]

手術中に血流が減少する原因の多くは全身性であり、つまり体全体の血流が減少する。研究によると、ほぼすべての周術期PION患者は手術中に低血圧が長期間続き、術後に貧血を起こした。周術期PION患者は平均して手術中に4リットルの血液を失い、大多数が輸血を受ける。大量失血は低血圧の原因の1つにすぎない。全身麻酔に使用する薬剤も血圧を下げる可能性がある。PION症例の平均手術時間は7～9時間で、低血圧が長期間続くリスクが増加する。^{[8] [1] [4] [6]}

その他の術中虚血性圧は局所的であり、影響を受けた領域である視神経への血流を減少させる。顔面の腫れ、眼窩周囲の腫れ、眼窩の直接圧迫、手術中のうつ伏せの姿勢、足を頭の上に置いた傾斜した手術台は、いずれも周術期PIONに関連すると報告されている。これらの要因はすべて、視神経周囲の組織圧と静脈圧を上昇させ、それによって局所の血流と酸素供給を減少させると考えられている。^{[9] [1] [4] [6] [10] [11] [12] [14]}

PIONの発生率が最も高いと推定される手術は、前述の症状のリスクが高い手術です。脊椎手術では、患者は大量出血の影響を受けやすく、長時間うつ伏せの姿勢をとるため、静脈圧が上昇し、動脈灌流圧が低下し、顔面浮腫（組織圧の上昇）を引き起こすことがよくあります。脊椎手術はPIONの発生率が最も高く、0.028%と推定されています。^[8]前立腺手術で長時間足を頭より上に上げておくと、PIONのリスクが高まることが示唆されています。^[18]

PION の診断は、視神経が最初は正常に見えることから、しばしば困難です。損傷は、眼底検査で視神経が見える部分の後方で発生します。損傷が 1 つの視神経に限定されている場合、異常な相対瞳孔反応 (APD) がみられることがありますが、多くの場合は両側性であり、瞳孔反応の対称性が維持されます。さらに、MRI スキャンは役に立たない場合があります。詐病または皮質盲の誤診が行われることは珍しくありません。可能であれば、緊急に神経眼科を受診すると、正しい診断につながる可能性が高くなります。^[9]

PION を確認するための検査はありません。PION は除外診断です。失明の危険を防ぐために、50 歳以上の患者が突然の視力喪失を呈した場合は、巨細胞性動脈炎を除外することが急務です。^{[引用が必要]}

術後、重大な眼損傷がない場合、視力喪失には虚血性損傷の視覚系全体の評価が必要です。視神経は、血流減少の影響を受けやすい視覚経路の唯一の組織ではありません。網膜や脳の酸素化の低下も視力を損なう可能性があります。^[9]

PIONは前部虚血性視神経症（AION）よりも一般的ではありません。 ^[4]血液供給と周囲の解剖学的構造により、視神経の前部と後部は異なる虚血圧の影響を受けやすくなります。^[要出典]

後部視神経は主に眼動脈の軟膜枝から血液を受け取ります。脳につながる骨のトンネルである視神経管は、この視神経節の最も後部を囲んでいます。^[要出典]

前部視神経は、主に後毛様体動脈から血液を受け取ります。前部視神経、別名視神経頭は強膜管に囲まれており、神経線維の密集に弱いです。検眼鏡で眼を覗くと見える視神経頭の部分は視神経乳頭と呼ばれます。^{[引用が必要]}

症状が現れ始めたら、検眼鏡検査で AION と PION を区別できます。視神経乳頭の障害が認められる場合は AION です。PION では、発症後 4 ～ 8 週間までは検眼鏡で観察できる視神経萎縮は生じません。さらに、AION ではハンフリー視野検査で特徴的な高度障害が現れることがよくあります。^{[引用が必要]}

アメリカリウマチ学会は、巨細胞性動脈炎の診断には身体症状と炎症性変化の組み合わせが必要であると定義している。^[19]

高血圧、糖尿病、喫煙の病歴がある人は、血管の自己調節機能が低下しているため、PIONに最もかかりやすい。そのため、慎重な段階的な手術、失血による貧血のコントロール（輸血による）、血圧の慎重な維持など、特別な努力が必要になる可能性がある。^[1]

視力喪失が起こるとさらに問題が深刻になりますが、数時間以内に輸血や血圧を上げる薬剤を投与すると視力が回復するという報告があります。^[20]

GCA の診断が疑われる場合は、ステロイドによる治療を直ちに開始する必要があります。診断を確定し、今後の治療方針を決定するために側頭動脈のサンプル (生検) を採取する必要がありますが、治療の開始を遅らせてはいけません。治療によって視力が回復することはありませんが、さらなる進行ともう一方の眼の障害を予防できます。高用量のコルチコステロイドは、約 1 年かけて徐々に低用量に減らすことができます。^{[2] [3] [6] [12] [21] [22] [23] [24] [不適切な合成? ]}

急速輸血は貧血を治し血圧を上げるため、PIONの結果を改善する可能性があります。関連疾患である低血圧誘発性AIONに関するある報告では、急速輸血を受けた3人の患者のうち3人が視力の部分的な回復を報告しました。^[20]急速輸血はいくらかの希望をもたらしますが、周術期PIONの予後は依然として不良です。予防は依然としてPIONを軽減する最善の方法です。

ある回顧的報告では、手術管理を変更することで、高リスク症例におけるPIONの発生率を低下させることができると提案している。例えば、脊椎手術を受ける患者の場合、術中の低血圧を最小限に抑え、血液置換のプロセスを加速し、顔面の腫れを積極的に治療する対策を講じることができる。^[1]

PIONは高齢者に最も多く発症します。ある研究シリーズでは、患者の平均年齢は62歳（範囲18～90歳）でした。平均年齢は病因カテゴリーによって異なります。巨細胞性動脈炎（GCA）の患者は高齢（平均78歳、範囲50～82歳）ですが、脊椎手術を背景としたPIONの患者は平均して若年です。^[25]

特に非動脈炎性（特発性）PION の患者では、アテローム性動脈硬化症の危険因子と合併する血管疾患の有病率が予想以上に高く、患者の 87 パーセントが少なくとも 1 つのアテローム性動脈硬化性血管疾患の危険因子、または他の 1 つの症状を有しています。

心臓手術後には前部虚血性視神経症 (AION) の方が PION より一般的であるように見えますが、脊椎手術の場合は PION の方が比較的一般的です。

• Luneau  K 、Newman NJ、 Biousse V (2008 年 11 月)。「虚血性視神経症」。The Neurologist。14 ( 6): 341–54。doi : 10.1097 /NRL.0b013e318177394b。PMID 19008740。S2CID  8445417。
• Remigio D, Wertenbaker C (2000). 「術後両眼視力喪失」. Survey of Ophthalmology . 44 (5): 426–32. doi :10.1016/S0039-6257(00)00107-7. PMID  10734242.
• Buono LM、Foroozan R、Savino PJ、Danesh-Meyer HV、Stanescu D (2003年6 月)。「血液透析後の後部虚血性視神経症」。眼科学。110 ( 6): 1216–8。doi :10.1016/S0161-6420(03)00257-4。PMID 12799249  。