レビー小体型認知症

レビー小体型認知症（LBD）は、認知症の2つの類似した一般的なサブタイプ^[1]、 レビー小体型認知症（DLB）と パーキンソン病認知症（PDD）の総称です。^{[2] [3] [4] [5]}どちらも、思考、動作、行動、気分の変化が特徴です。^{[1]これら2つの症状は類似した特徴があり、類似した原因がある可能性があり、}パーキンソン病を含むレビー小体病のスペクトル^[2]に属すると考えられています。^[5] 2014年の時点で、これらは他の一般的な認知症よりも誤診されることが多いです。^[6]

正確な原因は不明ですが、病気の脳のニューロンに形成される異常なタンパク質の塊が広範囲に沈着することが関係しています。 ^[7]レビー小体（1912年にフレデリック・レビー^[8]によって発見）およびレビー神経突起として知られるこれらの塊は、中枢神経系と自律神経系の両方に影響を及ぼします。^[9]精神疾患の診断と統計のマニュアルの第5改訂版（DSM-5）では、レビー小体病はレビー小体型認知症の原因となるサブタイプであり、パーキンソン病はパーキンソン病認知症の原因となるサブタイプです。^{[10]レビー小体型認知症は主に}皮質領域にレビー小体が存在すること、パーキンソン病認知症は主に皮質下基底核にレビー小体が存在することで特徴付けられます。^[11]

シヌクレイン病（レビー小体型認知症、パーキンソン病認知症、パーキンソン病）は、パーキンソン症候群の運動症状、神経精神症状、認知障害、睡眠障害、幻視という共通の特徴を特徴とする。^{[12] [13]}レビー小体型認知症（レビー小体型認知症（DLB）とパーキンソン病認知症（PDD））は、認知症状と運動症状が現れるタイミングによって区別される。^[14] 2つのレビー小体型認知症は、パーキンソン病を含むレビー小体病のスペクトルに属するとよく考えられている。^{[2] [5]}

MeSHはレビー小体病をいくつかのカテゴリーに分類している。神経系疾患として基底核パーキンソン病運動障害と脳疾患の認知症の2つのリストに掲載されている。また、神経変性疾患としてシヌクレイン病としてリストされている。さらに、神経認知障害として認知症としてリストされている。^[15]

パーキンソン病やレビー小体型認知症では、特定の疾患の表現型にかかりやすい遺伝子構造が見つかっています。レビー小体の存在はこれらの疾患を結びつけるものであり、「レビー小体を伴う疾患」という用語は「レビー小体病」よりも正確かもしれません。^[16]

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症は多くの点で類似しており、PDDとDLBがレビー小体病スペクトラムの両端に位置し、^[2]レビー小体とレビー神経突起におけるタンパク質沈着という共通の要素があることから、共通の病態生理学的メカニズムが存在する可能性を示唆している。^[17]レビー小体と神経突起は、神経伝達物質の放出と小胞の代謝を助けると考えられているタンパク質である誤って折り畳まれたα-シヌクレインの凝集から発生することがわかっている。これらの誤って折り畳まれたタンパク質が神経変性効果の原因であるかどうかは不明であり、レビー小体と神経変性効果の明確な関連性は見つかっていない。^[18] DSM-5では、レビー小体病がDLBの原因サブタイプであり、パーキンソン病がPDDの原因サブタイプであるとされている。^{[10] DLBは主に}皮質領域にレビー小体が存在するのが特徴で、PDDは主に皮質下基底核にレビー小体が存在するのが特徴である。^[11]

症状の出現時期の違いにもかかわらず、2つの認知症は「剖検で顕著に収束する神経病理学的変化を示す」^[2] 。パーキンソン病性認知症とレビー小体型認知症の関係は2020年時点では不明であるが、遺伝的重複がある可能性があり、2つの状態は連続体上の異なる点を表している可能性がある。^[19]

レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症は神経病理学的特徴が類似しているが、これらの特徴は非常に多様であり、病理学的特徴のみで病状を区別することはできない。^{[18]一般的に、レビー小体型認知症は、パーキンソン症状と比較して認知症症状が現れる時期によってパーキンソン病認知症と区別され、認知症状が}パーキンソン症候群の前または同時に始まった場合に診断される。パーキンソン病認知症は、認知症が発生する前にパーキンソン病が既に確立している場合に診断される。^[13]

高齢者の認知症と診断される人の5%～25%は、レビー小体型認知症のいずれかによるものです。^{[14] [a]} 2014年現在、レビー小体型認知症は米国で約130万人、英国で約14万人に影響を与えています。^[6]

LBDは通常50歳を過ぎてから発症します。^[8]女性よりも男性の方が診断される可能性が高いです。^[8]

LBDのいずれかを患う人の平均余命は短く、診断後の平均余命は5年から8年です。^[22]

2014年の時点で、レビー小体型認知症は他の一般的な認知症よりも誤診されることが多い。 [ ^6]レビー小体型認知症のほとんどの人は、診断前にこの病気について聞いたことがなく、LBDはアルツハイマー病に次いで2番目に多い認知症であるにもかかわらず、LBDに関する一般的な認識はパーキンソン病やアルツハイマー病に比べてかなり遅れている。 ^[6]家族や介護者にとって、多くの医療専門家を含め、LBDについての知識を持つ人がほとんどいないことに気づくのはイライラするだけでなく、LBDの人は症状の治療によく使用される抗精神病薬に重度の敏感性があるため、知識不足は重大な健康上の影響を及ぼしかねない。 ^[6] レビー小体型認知症協会（LBDA）と英国レビー小体協会は、社会に対しては医療費のかかる利用を減らすことで、LBDの家族に対してはストレスを減らすことで、意識向上と支援を行っている。^[6] これらの団体やアルゼンチン、オーストラリア、日本の他の団体は、LBDに関する知識を高め、LBDを患う家族がこの病気についての認識を高める支援者となるよう支援しています。^[6]

アメリカの俳優でコメディアンのロビン・ウィリアムズが2014年8月11日に亡くなった。自殺する前、彼はパーキンソン病と診断されており、^[23]未亡人のスーザン・シュナイダー・ウィリアムズによると、彼はうつ病、不安、被害妄想を経験していたという。^[24]検死の結果、彼の未亡人は、彼がびまん性レビー小体病であることが判明したと述べたが、^{[23] [24] [25]}検死ではびまん性レビー小体型認知症という用語が使用された。^[26]レビー病理に関連する語彙は混乱を招いている。^[27] レビー小体型認知症（レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症の臨床診断を包括する包括的な用語）は、レビー小体病（検死におけるレビー小体の病理学的所見を説明するために使用される用語）とは異なる。^[27]レビー小体型認知症協会の広報担当者デニス・ディクソン氏は、びまん性レビー小体型認知症は一般的にびまん性レビー小体病と呼ばれ、基礎にある病気の過程を指していると述べて、その違いを明確にした。^[26] ディクソン氏によると、「レビー小体は、初期のパーキンソン病では一般に分布が限られている」のに対し、「レビー小体型認知症では、ロビン・ウィリアムズの場合のように、レビー小体が脳全体に広く広がっている」という。 ^{[26]レビー小体型認知症の教授で研究者の} イアン・G・マッキース氏は、ウィリアムズの症状と剖検所見は、レビー小体型認知症によって説明できるとコメントした。^[28]

イギリスの作家で詩人のマーヴィン・ピークは1968年に亡くなり、2003年にJAMA Neurology誌に掲載された論文で、死後にDLBの可能性が高いと診断された。^[29]サラスは、彼の死因は「アルツハイマー病、パーキンソン病、または脳炎後パーキンソン病」と様々に考えられていると述べた。^{[29]彼の作品や手紙に見られる進行性の衰え、認知機能の低下、視空間機能の低下、}注意力の低下、幻覚や妄想の兆候に基づくと、彼の症例はDLBが死因である可能性が高いことが判明した最も古い症例である可能性がある。^[29]

LBDに罹患した、またはLBDで亡くなった他の芸能人やアーティストには、テレビシリーズ「ゴールデンガールズ」のソフィア役で知られる女優のエステル・ゲティ^[30]、米国の俳優で園芸家のニコラス・キング^[31]、女優のディナ・メリル^[32]、プラスチックのピンクのフラミンゴを作成したドナルド・フェザーストーン^[33]、米国のラジオおよびテレビ司会者のケーシー・ケイセム^[34]、カナダの歌手ピエール・ラロンド^[35]、^[36]、グラフィックアーティスト/映画セットデザイナーのロン・コブ^[37]、米国の俳優フランク・ボナー^[38]、カナダのミュージシャン兼俳優のアンドレ・ガニョン^{[39]などが}います。

LBDに罹患した、または死亡した産業界や政府関係者には、米国彫刻印刷局長シーモア・ベリー氏^[40]、ロサンゼルス・タイムズ紙発行人オーティス・チャンドラー氏[ ^41]、米国イリノイ州上院議員民主党議員フィリップ・J・ロック氏^[42]、米国メディア王で慈善家のテッド・ターナー氏^[43]、インド生まれの英国人億万長者SP・ヒンドゥージャ氏^[44]などがいます。

ニューオーリンズ大学で教鞭をとっていたアメリカの歴史学者アーノルド・R・ハーシュ氏^[45]と、アメリカの獣医微生物学者ジェシー・イザベル・プライス氏^[46]がLBDで亡くなった。

スポーツ界では、アメリカのプロバスケットボール選手兼コーチのジェリー・スローン氏がLBDで亡くなりました。 ^[47] メジャーリーグの選手トム・シーバー氏^[48] 、アンディ・キャリー氏^[49]、ビル・バックナー氏もLBDで亡くなりました。^{[50]カナダのアイスホッケー選手} スタン・ミキタ氏はLBDの疑いがあると診断されましたが^[51]、死後の脳解剖で慢性外傷性脳症であることが判明しました。^[52]

ロビン・ウィリアムズのレビー小体病とそれが彼の死にどのように影響したかを探るドキュメンタリー『ロビンズ・ウィッシュ^{』が2020年9月に公開された。 [53] [54] [55]}

『スリープウォーク・ウィズ・ミー』は、人間関係の問題と、LBDを含むシヌクレイン病の前駆症状であるRBDを患う若い男性を描いた本、一人芝居コメディ、映画である。 ^[56]