菊池病

菊池病
その他の名前	組織球性壊死性リンパ節炎、菊池・藤本病
菊池病のリンパ節の顕微鏡写真。特徴的な所見（組織球の多さ、好中球のない壊死）が見られます。H &E 染色。
専門	血管学

菊池病は1972年に日本で発見されました。組織球性壊死性リンパ節炎、菊池壊死性リンパ節炎、貪食性壊死性リンパ節炎、亜急性壊死性リンパ節炎、壊死性リンパ節炎としても知られています。^{[1] [2] [3] [4]}菊池病は、家族歴のない人に散発的に発生します。^[5]

この疾患は1972年に菊池正弘博士（1935-2012）によって初めて記述され^[6]、その後藤本勇治博士によって独立して記述されました。

菊池病の兆候と症状は、発熱、リンパ節の腫大（リンパ節腫脹）、皮膚の発疹、頭痛である。^[7]症例の60～90％で、後頸部リンパ節にリンパ節腫脹が見られ、その直径の腫大は通常1～2センチメートルであるが、文献では最大7センチメートルと報告されている。時折、鎖骨上リンパ節や腋窩リンパ節も腫れる。^[8]まれに、肝臓や脾臓の腫大や、髄膜炎に似た神経系の障害が見られる。極度の疲労発作が起こることが多く、一日の後半に起こることが多く、罹患した人は運動による疲労を感じやすくなることがある。^[要出典]

いくつかの研究では、自己免疫反応に対する遺伝的素因が示唆されている。菊池病にはいくつかの感染性候補物質が関連付けられている。^[9]

KFDの原因については多くの説がある。微生物/ウイルスまたは自己免疫による原因が示唆されている。Mycobacterium szulgai、YersiniaおよびToxoplasma種が関係していると考えられている。最近では、 KFDの病因におけるエプスタイン・バーウイルスやその他のウイルス（HHV6、HHV8、パルボウイルスB19、HIVおよびHTLV-1）の役割を示唆する証拠が増えている。^[1]しかし、多くの独立した研究では、菊池リンパ節腫脹の症例でこれらの感染性因子の存在を特定できていない。^[10]さらに、多くのウイルスに対する抗体を含む血清学的検査は一貫して無関係であることが証明されており、超微細構造的にウイルス粒子は特定されていない。KFDは現在、さまざまな感染性、化学的、物理的、および腫瘍性因子に対する非特異的な過剰免疫反応であると提案されている。抗リン脂質症候群、多発性筋炎、全身性若年性特発性関節炎、両側性ぶどう膜炎、関節炎、皮膚壊死性血管炎などの他の自己免疫疾患や症状もKFDに関連しているとされています。KFDは、遺伝的に感受性のある個人がさまざまな非特異的刺激に対して過剰なT細胞介在性免疫反応を示す可能性があります。^[1]

特定のヒト白血球抗原クラスII遺伝子は菊池病患者でより頻繁に出現し、提案された自己免疫反応に対する遺伝的素因がある可能性を示唆している。^[11]

リンパ節切除生検によって診断される。菊池病は自己限定的な疾患であり、症状がホジキンリンパ腫と重複する可能性があり、一部の患者では誤診につながる可能性がある。抗核抗体、抗リン脂質抗体、抗dsDNA、リウマチ因子は通常陰性であり、全身性エリテマトーデスとの鑑別に役立つ可能性がある。^[12]

菊池病の鑑別診断には、全身性エリテマトーデス（SLE）、播種性結核、リンパ腫、サルコイドーシス、ウイルス性リンパ節炎などがある。臨床所見では、IgM / IgG / IgA抗体が陽性となることもある。リンパ節腫大の他の原因については、リンパ節腫脹を参照のこと。^[13]

特異的な治療法は知られていない。治療は主に支持療法である。非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）はリンパ節の痛みや発熱に適応し、コルチコステロイドは重度のリンパ節外または全身性疾患に有効である。^[12]

KFDの治療の主な方法は、局所的および全身的な苦痛を和らげることを目的とした対症療法であると言われている。鎮痛剤、解熱剤、NSAID、およびコルチコステロイドが使用されている。臨床経過がより重篤で、頸部リンパ節の肥大と発熱が何度も起こる場合は、低用量のコルチコステロイド治療が提案されている。^[12]

菊池・藤本病（KFD）は、典型的には頸部リンパ節に影響を及ぼす稀な自然治癒可能な疾患です。この疾患は結核、リンパ腫、さらには腺癌と間違われやすいため、この疾患の認識は非常に重要です。この疾患を認識することで、誤診や不適切な治療を防ぐことができます。^[1]

菊池病は、主に日本で見られる非常にまれな病気です。北米、ヨーロッパ、アジア、イギリスで散発的な症例が報告されており、ニュージーランドでも少なくとも 2 例報告されています。リンパ節腫脹が見落とされやすく、病気が自然に治まる性質があることを考えると、菊池病の有病率は報告されているよりも高い可能性があります。菊池病の確定診断が罹患組織の生検によってのみ可能であることは、症例が認識されないか診断されないままになっていることをさらに示唆しています。^[14]主に若い成人 (20～30 歳) の病気で、女性にやや偏っています。この病気の原因は不明ですが、感染性および自己免疫性の原因が提案されています。病気の経過は一般に良性で自然に治ります。リンパ節腫大は通常、数週間から 6 か月で治ります。再発率は約 3% です。菊池病による死亡は非常にまれで、通常は肝不全、呼吸器不全、または心不全が原因で発生します。^[要出典]

• 皮膚リンパ増殖症