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| 弾性繊維 | |
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 若いウサギの皮下組織。拡大して表示。（弾性繊維は右に表示） | |
| 識別子 | |
| ＦＭＡ | 63868 |
| 解剖学用語 [Wikidataで編集] | |
弾性繊維（または黄色繊維）は、線維芽細胞、内皮細胞、平滑筋細胞、気道上皮細胞など、さまざまな種類の細胞によって生成されるタンパク質（エラスチン）の束で構成される細胞外マトリックスの重要な構成要素です。 [1]これらの繊維は、その長さの何倍にも伸びることができ、リラックスするとエネルギーを失うことなく元の長さに戻ります。弾性繊維には、エラスチン、エラニン、オキシタランが含まれます。
弾性繊維は、エラストジェネシス[2] [3]によって形成されます。これは、フィブリン-4、フィブリン-5、潜在性形質転換成長因子β結合タンパク質4、およびミクロフィブリル関連タンパク質4を含むいくつかの主要なタンパク質を含む非常に複雑なプロセスです。[4] [5] [6] [7]このプロセスでは、弾性繊維の可溶性モノマー前駆体であるトロポエラスチンがエラストゲン細胞によって生成され、細胞表面に運ばれます。細胞から排出された後、トロポエラスチンはコアセルベーションによって約200 nmの粒子に自己会合します。コアセルベーションは、グリコサミノグリカン、ヘパラン、およびその他の分子によって媒介されるトロポエラスチンの疎水性ドメイン間の相互作用を伴うエントロピー駆動プロセスです。[8] [9] [10]これらの粒子は融合して1～2ミクロンの球状体を形成し、細胞表面から下方に移動しながら成長を続け、最後にフィブリリンの微小繊維状足場に沈着します。[1]
トロポエラスチンはミクロフィブリルに沈着した後、リシルオキシダーゼや銅依存性アミンオキシダーゼのリシルオキシダーゼ様ファミリーのメンバーによる広範な架橋を介して不溶化され、アモルファスエラスチンになります。アモルファスエラスチンは、人間の寿命にわたって代謝的に安定した、非常に弾力性のある不溶性ポリマーです。[1]これら2つの酵素ファミリーは、トロポエラスチンに存在する多くのリシン残基と反応し、酸化的脱アミノ化を介して反応性アルデヒドとアリシンを形成します。[11]
これらの反応性アルデヒドとアリシンは、他のリジンおよびアリシン残基と反応してデスモシン、イソデスモシン、およびトロポエラスチンの周囲の分子を広範囲に架橋されたエラスチンマトリックスに結合する他の多くの多官能性架橋を形成する。このプロセスにより、多様な分子内および分子間架橋が形成される[12]。 これらのユニークな架橋は、エラスチンの耐久性と持続性に関与している。架橋エラスチンの維持は、リシルオキシダーゼ様1タンパク質を含むいくつかのタンパク質によって行われる。[13]
成熟した弾性繊維は、グリコサミノグリカン、ヘパラン硫酸[14] 、およびミクロフィブリル関連糖タンパク質、フィブリリン、フィブリン、エラスチン受容体などの他の多くのタンパク質に囲まれた非晶質エラスチンコアで構成されています。
分布
弾性繊維は、皮膚、肺、動脈、静脈、結合組織、弾性軟骨、歯周靭帯、胎児 組織、および機械的伸張を必要とするその他の組織に存在します。[1]肺には太い弾性繊維と細い弾性繊維があります。[3]
弾性線維は瘢痕、ケロイド、皮膚線維腫には存在せず、皮膚萎縮症では大幅に減少しているか、または存在しません。[15]
組織学
弾性繊維は、組織切片 においてアルデヒドフクシン、オルセイン[16]、およびワイゲルト弾性染色でよく染色されます。
過マンガン酸・亜硫酸水素塩・トルイジンブルー反応は、偏光光学下で弾性繊維を実証するための非常に選択的で感度の高い方法です。誘起された複屈折は、弾性繊維内のエラスチン分子の高度に整列した分子構造を実証します。これは通常の光学では容易には明らかではありません。
欠陥と病気
弾性マトリックスの成分に特定の欠陥があると、弾性繊維とコラーゲン繊維の構造的外観が損なわれ、変化する可能性があると信じる証拠があります。
皮膚弛緩症とウィリアムズ症候群には、エラスチン遺伝子の変化と直接関連する弾性マトリックスの欠陥があります。
アルファ 1 アンチトリプシン欠乏症は、炎症反応中に好中球から放出される分解タンパク質であるエラスターゼによってエラスチンが過剰に分解される遺伝性疾患です。この疾患に罹患した患者は、ほとんどの場合、肺気腫や肝疾患 に陥ります。
ブッシュケ・オレンドルフ症候群、メンケス病、弾性線維性仮性黄色腫、およびマルファン症候群は、銅代謝およびリシルオキシダーゼの欠陥、またはミクロフィブリルの欠陥（例えば 、フィブリリンまたはフィブリンの欠陥）と関連付けられています。
リソソーム蓄積症であるハーラー病は、弾性マトリックスの変化と関連しています。
高血圧症や一部の先天性心疾患は、弾性マトリックスの変化を伴う 大動脈、動脈、細動脈の変化と関連しています。
弾性線維症
弾性線維症は組織内の弾性繊維の蓄積であり、変性疾患の一種である。[17]原因は多岐にわたるが、最も一般的な原因は、日光弾性線維症としても知られる皮膚の光線性弾性線維症であり、これは光老化として知られるプロセスである、長時間の過度の日光曝露によって引き起こされる。皮膚弾性線維症のまれな原因には、蛇行性穿孔性弾性線維症、穿孔性石灰化弾性線維症、線状限局性弾性線維症などがある。[17]
参照
参考文献
- ^ abcd Vindin H、Mithieux SM、 Weiss AS（2019年11月）。「エラスチンアーキテクチャ」。マトリックス生物学。84 ：4–16。doi ： 10.1016/ j.matbio.2019.07.005。PMID 31301399。S2CID 196458819 。
- ^ Mithieux SM、Weiss AS (2005)。「エラスチン」。タンパク質化学の進歩。70 。エルゼビア：437–61。doi ： 10.1016 /s0065-3233（05）70013-9。ISBN 978-0-12-034270-9. PMID 15837523。
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弾性繊維は瘢痕、ケロイド、皮膚線維腫などの瘢痕形成過程には存在しない。
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外部リンク
- 組織学画像: 00801ooa – ボストン大学の組織学学習システム - 「結合組織弾性繊維」
- UIUC 組織学科目 328
- 解剖写真: 用語細胞と組織/結合/弾性/弾性2 - カリフォルニア大学デービス校の比較器官学 - 「結合組織、弾性 (LM、高)」