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| 無皮膚症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 黄斑部皮膚萎縮症、[1]皮膚黄斑部皮膚萎縮症、[1]皮膚黄斑部萎縮症、[1]、および黄斑萎縮症。[2] |
| 専門 | 皮膚科 |
アネトデルマは、真皮弾性組織の局所的減少により、局所的に弛緩した、またはヘルニア化した袋状の皮膚を引き起こす良性だがまれな疾患である。[3]アネトデルマは、原発性アネトデルマ、続発性アネトデルマ、未熟児の医原性アネトデルマ、先天性アネトデルマ、家族性アネトデルマ、および薬剤誘発性アネトデルマに分類される。[4]
萎縮の出現前に炎症反応が起こったかどうかに基づいて、2つの形態の原発性無皮膚症が特定されています。萎縮性病変が現れる前に炎症が起こるJadassohn-Pellizzariの無皮膚症と、炎症が存在しないSchweninger-Buzziの無皮膚症です。[5]
兆候と症状
典型的には、直径0.5～1センチメートルの円形または楕円形のピンク色の斑点が、胴体、大腿部、上腕部に発生します。首、顔、その他の部位に発生することはまれです。通常、足の裏、手のひら、頭皮には発生しません。斑点は1～2週間かけて成長し、2～3センチメートルの大きさになります。[6]より大きな紅斑が見られる場合もあり、結節が主な病変として確認されていることもあります。[3]
病変の数は5個未満から100個以上まで幅広くあります。[6]病変は生涯を通じて変化せず、新しい病変が現れるまでに何年もかかることがよくあります。[3] 病変が結合すると、後天性皮膚弛緩症と同一のかなり大きな萎縮領域が形成されます。特に首や四肢の付け根に沿って、かなり広い領域を取り囲むように結合することがあります。[6]
原因
原発性無皮膚症は、萎縮が始まる前は正常に見えた皮膚領域に萎縮性病変が特発性に発症する疾患である。[7]
二次性無皮膚炎は、過去に皮膚病変があった、または現在皮膚病変がある部位に発症する皮膚疾患です。ニキビ、[8]、 蕁麻疹色素性、[9]、 梅毒、[6 ]、 ハンセン病、 [8]、環状肉芽腫、 [ 10]、虫刺され、[11]、抗リン脂質症候群など、さまざまな疾患に関連しています。[12]二次性無皮膚炎は、感染症、炎症、 [13] 、腫瘍性疾患に関連しています。[6]
未熟児に見られる皮膚弾性組織の喪失に関連する斑状の陥凹または皮膚突出は、未熟児皮膚萎縮症と呼ばれます。報告によると、心電図電極などのモニタリング電極またはリード線の位置がこれらの皮膚病変に関連している可能性があります。[14]
症例報告では、出生時に未熟児の体幹に無皮膚症として現れる先天性無皮膚症の事例が報告されている。 [15] [16]
ペニシラミンの投与は、特にウィルソン病患者において、薬剤誘発性皮膚萎縮症と関連していることが報告されている。[5]
家族性皮膚萎縮症は稀で、常染色体遺伝性です。家族性皮膚萎縮症は通常、生後10年以内に発症し、皮膚症状としてのみ現れる場合もありますが、眼、神経、骨の異常と関連する場合もあります。[17]
診断
無皮膚症は臨床的に診断できる。しかし、診断が難しい場合は、中真皮を含む皮膚生検（理想的にはパンチ生検）を行うことができる。[18]顕微鏡下では、無皮膚症の表皮は網状層と乳頭層の弾性線維がほぼ完全に失われていることがわかる。病変の組織病理学では、組織球と形質細胞を含む真皮の付属器周囲と血管周囲の浸潤も見られる。 [19]
病変皮膚では、電子顕微鏡による組織病理に加えて、弾性線維貪食と小さな断片化した弾性線維が見られる。[20] [21] デスモシンは、エラスチンの主要アミノ酸であるデスモシンを使用して病変皮膚のエラスチン量を定量化するが、無皮膚症ではエラスチン量が大幅に減少している。[22]
分類
皮膚無色素症には、薬剤誘発性皮膚無色素症、家族性皮膚無色素症、未熟児関連皮膚無色素症、原発性（特発性）皮膚無色素症、および過去の皮膚疾患による二次性皮膚無色素症の 5 つのサブタイプがあります。Jadassohn-Pellizzari 型と Schweninger-Buzzi 型は、以前は正常だった皮膚の部位にみられる原発型の歴史的サブタイプです。Schweninger-Buzzi 型の皮膚無色素症は素因となる皮膚の変化がなく正常に見える皮膚に発症しますが、Jadassohn-Pellizzari 型は炎症性または蕁麻疹性病変の発生後に発症します。これらの 2 つの原発型は組織学的に同一であり、病気の経過も似ているため、これらの用語は現在では使われていません。[4]
参照
参考文献
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さらに読む
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外部リンク
- 最新の
- ダームネット