| ドケルバン病 | |
|---|---|
| その他の名前 | 巨細胞性甲状腺炎、亜急性肉芽腫性甲状腺炎 |
| 亜急性甲状腺炎における肉芽腫を示す顕微鏡写真。H &E 染色。 | |
| 専門 | 内分泌学 |
ドケルバン病甲状腺炎は亜急性肉芽腫性甲状腺炎または巨細胞性甲状腺炎としても知られ、甲状腺の自然治癒する炎症性疾患です。[1]ドケルバン病甲状腺炎は発熱、インフルエンザ様症状、甲状腺腫の痛み、首の痛みが特徴です。この疾患には、甲状腺痛、甲状腺中毒症、甲状腺機能正常期、甲状腺機能低下期、回復期甲状腺機能 正常期の4つの段階の自然経過があります。
ド・ケルバン病甲状腺炎は、おたふく風邪、アデノウイルス、エンテロウイルスなど、さまざまな病気と関連しています。遺伝的要素がある可能性があり、患者の 3 分の 2 は組織適合抗原 (HLA) B35 の結果が陽性です。非典型的な症例ではHLA B15 /62 が陽性で、 HLA B67の検査結果が陽性の人に夏または秋に多く見られます。
ドケルバン甲状腺炎は、臨床検査結果と検査所見によって診断され、検査所見にはC反応性タンパク質および赤血球沈降速度の上昇が含まれます。甲状腺機能検査では、急性期に甲状腺刺激ホルモンの減少とトリヨードチロニンおよびチロキシンの血清値の上昇がみられることがよくあります。甲状腺スキャンでは、急性期には甲状腺濾胞の破壊により取り込みが最小限に抑えられますが、回復期には甲状腺のヨウ素捕捉能力の強化により取り込みが増加します。甲状腺超音波検査では通常、甲状腺の腫大と低エコーが示されますが、カラードップラー超音波検査では血流が低いか正常であることがわかります。組織診断はまれですが、疑わしい症例では穿刺吸引細胞診が、片側性の病変と嚢胞または腫瘍への出血を区別するのに役立つ場合があります。
治療には対症療法、重症の場合はグルココルチコイド、甲状腺中毒症状の場合はベータ遮断薬を使用します。この症状は通常 3 ~ 6 か月以内に治まります。ただし、成人患者の 20 ~ 56% は一時的な甲状腺機能低下症を経験し、これは何年も続くことがあります。再発性甲状腺機能低下症はまれで、症例の約 2% に発生し、通常は診断後 1 年以内に発症します。晩期再発が報告されています。
兆候と症状
患者は通常、微熱と、のどの痛み、筋肉痛、関節痛、倦怠感などのインフルエンザ様症状を呈し、その後、高熱、痛みを伴う広範囲の甲状腺腫、首の痛みが続きます。[2]首の痛みは通常、最初は片側だけですが、その後反対側に広がり、同側の顎、耳、後頭部、胸部に放散することがあります。 [ 3] [4]気道閉塞による嚥下障害や呼吸困難などの他の症状はまれです。[2]
甲状腺は、非常に痛み、硬直、腫れを伴い、対称性または非対称性があります。[2]罹患した青年の約半数と成人の3分の2は、広範囲に甲状腺が侵されています。[3] [5] 甲状腺結節は、成人患者の4分の1に見られます。[6]周囲の皮膚は時々熱を持ち、赤みを帯びます。頸部リンパ節腫脹はまれです。[2]病気の初期段階では、患者のほぼ半数が不安、頻脈、動悸、体重減少などの甲状腺中毒症の症状を経験します。[7] [8]
ド・ケルバン甲状腺炎の典型的な自然経過は、甲状腺の不快感と甲状腺中毒症から始まり、短期間の甲状腺機能正常期、一時的な甲状腺機能低下期、そして回復期の甲状腺機能正常期と続く4つの段階に分かれます。[7]
原因
ド・ケルバン病甲状腺炎は、おたふく風邪、[9]、 アデノウイルス、[10]、 エプスタイン・バーウイルス、[11]、サイトメガロウイルス、[ 12]、コクサッキーウイルス、[13]、インフルエンザ、[10] 、エコーウイルス、[14]、エンテロウイルスなど、さまざまなウイルス性疾患に関連していることが分かっています。[15]
さらに、ド・ケルバン甲状腺炎の発症には遺伝的要素がある可能性がある。[2]ド・ケルバン甲状腺炎患者の約3分の2は、組織適合抗原(HLA)B35陽性の結果を示した。[16] [17]さらに、 HLA B35ハプロタイプがヘテロ接合である一卵性双生児も、同時にド・ケルバン甲状腺炎を発症したことが判明した。[18]ド・ケルバン甲状腺炎の非定型症例もHLA B15 /62陽性であることが記録されており、 [19] HLA B67陽性の人にド・ケルバン甲状腺炎がより多く見られるのは夏または秋である。[20]
機構
ド・ケルバン甲状腺炎の原因は、まだ正確にはわかっていません。入手可能なデータによると、自己免疫疾患ではありません。それでも、最も可能性の高い原因はウイルス感染です。[2]ウイルス関連甲状腺炎の病態生理学の1つの理論は、複合体として提示されたウイルスと細胞抗原を細胞傷害性T細胞が識別することで、甲状腺濾胞細胞が破壊されるというものです。[15] [21]
診断
ド・ケルバン甲状腺炎の最も一般的な診断方法は、臨床検査と検査結果である。[2] C反応性タンパク質と赤血球沈降速度の上昇は、この疾患の臨床検査上の特徴である。[3]通常は正常であるが、血中白血球数はわずかに増加することがある。正色素性および正球性の貧血がある可能性がある。甲状腺機能検査では、疾患の急性期に甲状腺刺激ホルモン(TSH)の減少とトリヨードサイロニン(T3)およびチロキシン(T4)の血清レベルの上昇が頻繁に明らかになる。 [2]甲状腺内のT3およびT4レベルは、T3対T4比に反映されることが多く、通常は20(ng/dLをμg/dLで割った値)未満である。[22]ほぼすべての患者で血清サイログロブリンが増加しており、これは濾胞破壊と一致する。[23]
テクネチウム(99mTc)過テクネチウム酸塩またはRAIUを使用した甲状腺スキャンでは、急性期には通常、最小限の取り込みしか示されません。これは、甲状腺濾胞が破壊され、ヨウ素の捕捉が損なわれる場合に発生します。[2]甲状腺スキャンの取り込みは、ヨウ素を捕捉する甲状腺の能力が強化されるため回復期を通じて増加し、完全に回復すると最終的には正常に戻ります。[7]
甲状腺超音波検査では、炎症部位と相関する甲状腺腫大と低エコー領域が典型的に見られます。[24]カラードップラー超音波検査では、低血流または正常血流が示されることがあります。[25]
組織診断が必要になることはまれです。痛みの領域が単一の結節または限られた領域に限定されているなど、疑わしい場合には、片側性の障害と嚢胞または腫瘍への出血を区別するために、穿刺吸引細胞診が役立つ場合があります。[26]
処理
治療の目標は、甲状腺機能亢進症の症状を軽減し、不快感を和らげることです。痛みのコントロールには、非ステロイド性抗炎症薬またはアスピリンによる対症療法のみが必要です。[2]重症患者はグルココルチコイド薬の恩恵を受ける可能性があり、24〜48時間以内に大きな反応が得られることがよくあります。[4]甲状腺中毒症の症状は、アテノロールやプロプラノロールなどのベータ遮断薬で管理されます。[2]
見通し
ドケルバン甲状腺炎は、3~6か月で何の問題もなく治まることが多い自然治癒する病気です。[3] [5]病気の重症度や治療法の種類にかかわらず、成人患者の20~56%は、甲状腺機能亢進期の数週間後に一過性甲状腺機能低下症を経験しました。[27] 5~15%の症例にしか起こりませんが、持続性甲状腺機能低下症は診断後何年も経ってから発症することもあります。[6] [28]再発性ドケルバン甲状腺炎はまれで、症例の約2%に発生し、通常は診断後1年以内に再発します。しかし、数年後に再発したという報告もあります。[6] [29] [30]
疫学
亜急性甲状腺炎またはドケルバン甲状腺炎は珍しい診断で、年間10万人中12.1人に発生します。[31]子供がドケルバン甲状腺炎に罹患することはまれです。女性と男性の比率は4~7:1で、女性の方が男性よりも罹患する可能性が高くなります。[2]
歴史
ド・ケルバン甲状腺炎は、1895年にミギンによって最初に報告されました。[32] フリッツ・ド・ケルバンは、1904年に組織学的発見に基づいてこの病気を他のタイプの甲状腺炎と区別し、 [33]ド・ケルバンとジョルダネンゴは1936年に診断を確認しました。[34]
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