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慢性再発性炎症性視神経症（CRION ）は、ステロイドに反応し依存性のある再発性視神経炎の一種です。 [ 1 ]患者は通常、視力低下に伴う痛みを呈します。[ 1 ] CRIONは除外診断であり、他の脱髄性、自己免疫性、全身性の原因を除外する必要があります。[ 3 ] 2017年に市販されるようになった正確な抗体検査により、以前にCRIONと診断されたほとんどの患者がMOG抗体疾患と再診断されるようになりました。[ 4 ]これは除外診断ではありません。重度の視力低下のリスクがあり、ステロイド[ 3 ]やB細胞除去療法[ 4 ]などの免疫抑制療法で治療可能であるため、早期発見が重要です。ステロイドの減量または中止後に再発するのは特徴的な所見です。[ 3 ]
CRION では、痛み、視力低下、再発、ステロイド反応が典型的です。[ 1 ] [ 3 ]眼痛は典型的ですが、痛みが報告されていない症例もあります。[ 3 ]両眼の重度の視力低下 (同時または連続) が通常発生しますが、片眼の視力低下の報告もあります。[ 3 ]患者は相対的求心性瞳孔障害を伴うことがあります。[ 5 ] CRION は少なくとも 1 回の再発を伴い、1 人の患者で最大 18 回の再発が報告されています。[ 6 ]エピソード間の間隔は、数日から 10 年以上まで様々です。[ 1 ]症状はコルチコステロイドで改善し、再発はステロイドの減量または中止後に特徴的に発生します。[ 3 ]
2013年当時、病因は不明であった。[ 1 ] CRIONは免疫抑制療法に反応することから、免疫介在性であると推定されたが、[ 3 ]当時は関連する自己免疫抗体が知られていなかったため、これは不確かであった。[ 3 ] [ 7 ]
2015年には、CRIONがMOG抗体関連脳脊髄炎のスペクトラムに属することを示唆する研究がいくつかあった。[ 8 ]
2019年現在、CRIONとMOG抗体関連脳脊髄炎の相関は非常に高く、現在ではCRIONはミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体（MOG-IgG）に関連する最も一般的な表現型と考えられています。[ 9 ]
2021年現在、抗リン脂質抗体による2種類目のCRIONを指摘する報告もある。[ 10 ]
2018年に行われた研究では、CRIONの当時の診断基準を満たした12人の患者のうち、11人（92%）がMOG-IgG陽性であり、残りの1人は境界域であった。[ 4 ]診断には、他の神経学的、眼科的、全身性疾患の除外が必要である。[ 3 ]脱髄性疾患（MOG抗体疾患、多発性硬化症、視神経脊髄炎）および全身性疾患（糖尿病性、中毒性、栄養性、感染性の原因）を含む、視神経症 のあらゆる原因を除外する必要がある。 [ 3 ]サルコイドーシス、全身性エリテマトーデス、その他の全身性自己免疫疾患を含む、脱髄性疾患に関連しないコルチコステロイド反応性視神経炎も除外する必要がある。[ 11 ]レーバー遺伝性視神経症などの遺伝性原因も鑑別診断に含まれる。[ 12 ]
2014年時点では、CRIONに典型的な診断バイオマーカーや画像所見はなかった。[ 3 ]抗核抗体（ANA）、ビタミンB12、葉酸、甲状腺機能検査、抗アクアポリン4抗体（NMO-IgG）、グリア線維性酸性タンパク質（GFAP）は、他の疾患を除外するのに役立つ。[ 3 ]ほとんどの患者は、視神経脊髄炎のバイオマーカーであるNMO-IgGとGFAPに対して血清陰性である。[ 3 ]自己免疫性視神経症の指標であるANAも一般的に陰性である。[ 3 ]多発性硬化症に典型的なオリゴクローナルバンドについてもCSFを評価することができるが、CRIONでは存在しない。[ 1 ]サルコイドーシスによる肉芽腫性視神経症が疑われる場合は、胸部X線検査またはCTスキャンをオーダーする必要がある。[ 3 ]
磁気共鳴画像法は視神経の炎症を捉えることができるが、この所見はすべての患者に見られるわけではない。[ 1 ] [ 3 ] [ 13 ]拡散テンソル画像法は、 MRI所見が正常なCRION患者において広範囲の白質異常を検出することが示されている。 [ 14 ]
2014年には5つの診断基準が提案された：[ 3 ]
CRIONは、2022年の視神経炎の国際コンセンサス分類においてサブタイプとして含まれている。[ 2 ]
治療は免疫療法の3つの段階から構成される。
CRIONでは、他の形態の視神経炎に比べて視力が著しく低下します。[ 3 ]コルチコステロイドによる治療は、痛みの迅速な緩和と視力の改善をもたらします。[ 1 ]正確な成功率は不明ですが、患者によっては視力が完全に回復することもあります。[ 1 ]
治療を受けない患者では再発はほぼ避けられず、最終的には再発を防ぐために生涯にわたる免疫抑制が必要となる。[ 3 ] [ 15 ]
CRIONは2003年に初めて報告されました。[ 1 ]この疾患はまれで、2003年から2013年までに発表された症例はわずか122例です。 [ 3 ]報告された122例のうち、女性が59例（48%）、男性が25例（20%）、性別不明が32%で、女性が優位です。[ 3 ]年齢は14歳から69歳までで、平均年齢は35.6歳です。[ 3 ]この疾患は世界中で発生し、多くの民族に及んでいることが知られており、アフリカとオーストラリアを除くすべての大陸で症例が報告されています。[ 3 ]