基底膜

基底膜（基底板とも呼ばれる）は、すべての多細胞動物に共通する特殊な細胞外マトリックス（ECM）の一種です。^{[ 1 ] [ 2 ]}これは非常に薄く、柔軟で丈夫なシート状のECMで、あらゆる種類の上皮組織の支持基盤を提供し、内皮などの他の細胞層から分離し、下層の結合組織（間質）に固定します。^{[ 1 ] [ 3 ]}

基底膜は、筋細胞、脂肪細胞、シュワン細胞などの個々の細胞も囲んでおり、それらを周囲の結合組織から分離しています。^{[ 1 ] [ 4 ]}その構成は組織によって異なり、同じ組織の異なる領域でも異なる場合があります。^{[ 1 ] [ 4 ]}もう一つのタイプのECMは間質マトリックスです。^{[ 5 ]}基底膜は、上皮に面する外側基底膜と結合組織に面する内側基底膜の2つの層またはラミナで構成されていると説明できます。^{[ 6 ]}これらの2つのラミナは、基底膜と網状ラミナとしても知られています。^{[ 7 ]}

基底膜は、複雑な細胞シグナル伝達、極性化、移動、分化のためのプラットフォームとしても機能します。^{[ 2 ] [ 6 ]}また、上皮と下層組織間の物質交換を調節し、結合組織から上皮への成長因子を結合して上皮の発達を制御します。^{[ 3 ]}上皮細胞は血管がなく密に押し付けられていますが、基底膜は主に、栄養素を供給し老廃物を除去する血管が豊富な疎性結合組織の床の上にあります。^{[ 3 ]}

基底膜は1800年代に骨格筋組織で初めて記述されました。分子レベルでの理解が始まったのは1970年代と1980年代になってからです。 ^{[ 2 ]}

上皮細胞は極性を持っている。管腔に面する上皮細胞の表面は頂端面であり、基底膜に面する表面は基底面である。^{[ 3 ]}

基底膜は、上皮に面する外側基底膜と、結合組織に面する内側基底膜の 2 つの層または層から構成されていると説明できます。^{[ 6 ]}これらの 2 つの層は、基底膜と網状層とも呼ばれます。^{[ 7 ]}結合組織に最も近い内側基底膜の細胞は、皮膚細胞の擦過傷を修復するために必要な高い有糸分裂率を示し、消化管では消化酵素と胃酸にさらされた細胞の修復に必要です。^{[ 3 ]} 皮膚では、基底膜はより複雑な基底膜ゾーンの一部です。胃粘膜などの粘膜裏打ちでは、基底膜は固有層として知られる疎性結合組織の上にあります。

基底膜は両側の細胞によって合成されます。一方の成分は基底上皮細胞から合成され、もう一方の成分は下層の結合組織から得られます。^{[ 1 ]}基底膜は、ラミニン、IV型コラーゲン、ニドゲンなどの糖タンパク質と、ペルレカン、ヘパラン硫酸プロテオグリカン、アグリンなどのプロテオグリカンが混ざり合って構成されています。^{[ 2 ]}その他の成分には、フィブロネクチンやXVIII型コラーゲンが含まれる場合があります。これらの成分は組織によって、また同じ基底膜内の領域によっても異なります。^{[ 1 ] [ 3 ]}

基底結合組織はコラーゲンVIIアンカー線維とフィブリリンミクロ線維によって基底膜に付着している。^{[ 8 ]}

腎臓の糸球体基底膜は、異常に厚い基底膜です。血液中の高分子が尿に流入するのを防ぐ分子フィルターの一部として機能します。^{[ 1 ]}両側に細胞層、内皮、およびポドサイトがあり、3つの層からなる厚い構造になっています。糸球体毛細血管の内皮の基底膜とポドサイトの基底膜が融合することで厚くなっています。^{[ 9 ] [ 10 ]}これらの層は、中央の緻密層と、両側にそれぞれラミナララと呼ばれる層、つまり内皮に面するラミナララ内層とポドサイトに面するラミナララ外層として知られています。^{[ 10 ]}

肺では、肺胞の基底膜と周囲の毛細血管の基底膜が融合しており、ガスの交換が容易になっている。^{[ 4 ]}

粘膜では、基底膜は、それが支える1層または複数層の上皮細胞と、その下にある付着性の疎性結合組織である固有層の間に位置している。^{[ 11 ]}

基底膜の主な機能は、上皮をその下にある疎性結合組織（間質）に固定することです。これは、細胞接着分子を介した細胞-マトリックス接着によって達成されます。^{[ 15 ]}

基底膜は機械的な障壁として働き、悪性細胞がより深い組織に侵入するのを防ぎます。^{[ 16 ]}このように基底膜によって上皮層に限定されている悪性腫瘍の初期段階は、上皮内癌と呼ばれます。

基底膜は血管新生（新しい血管の発達）にも不可欠である。基底膜タンパク質は内皮細胞の分化を促進することがわかっている。^{[ 17 ]}

基底膜の他の役割には、血液濾過や筋肉の恒常性維持などがあります。^{[ 2 ]}フラクトンは基底膜の一種であり、幹細胞のニッチとして機能している可能性があります。^{[ 18 ] [ 19 ]}

基底膜の機能不全が原因で発症する疾患もある。原因としては、遺伝的欠陥、身体自身の免疫系による損傷、その他のメカニズムなどが挙げられる。^{[ 20 ]}複数の部位の基底膜に関わる疾患には以下のようなものがある。

• アルポート症候群やノブロッホ症候群など、基底膜のコラーゲン線維の遺伝的欠陥
• 基底膜を標的とする自己免疫疾患。非コラーゲン性ドメイン基底膜コラーゲンIV型は、自己免疫疾患グッドパスチャー症候群における自己抗体の自己抗原（標的抗原）である。^{[ 21 ]}
• 基底膜帯の機能不全に起因する疾患群は、表皮水疱症という名称でまとめられている。^{[ 22 ]}

組織病理学では、皮膚の硬化性苔癬、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、または大腸の膠原性大腸炎など、いくつかの炎症性疾患で基底膜の肥厚が認められる。 ^{[ 23 ]}

基底膜は、二胚葉動物を含む真後生動物の特徴であり、同形硬化海綿でも確認されている。^{[ 24 ]}いくつかの研究では、同形硬化海綿は二胚葉動物の姉妹群であることが判明しており、基底膜は生命の歴史の中で一度だけ発生したとされている。しかし、より最近の研究では、二胚葉動物と同形硬化海綿のグループが無視されているため、他の海綿では基底膜が失われた（最も可能性が高い）か、2つのグループの起源が別々である可能性がある。

• Kefalides NA、Borel JP 編 (2005)。基底膜：細胞および分子生物学。Gulf Professional Publishing。ISBN 978-0-12-153356-4。