オーギュスト・デテル

オーギュスト・デテル
1901年のデター
生まれる	ヨハンナ・オーギュスト・カロリーヌ・ホッホマン ( 1850-05-16 )1850年5月16日 カッセル、ヘッセン選帝侯
死亡	1906年4月8日（1906-04-08）（55歳） フランクフルト、ドイツ帝国
国籍	ドイツ語
知られている	アルツハイマー病の最初の診断
配偶者	カール・アウグスト・ヴィルヘルム・デター ​ ​ （ 1873年生まれ）

オーギュスト・デター（ドイツ語発音： [aʊ̯ˈɡʊstə ˈdeːtɐ]、旧姓 ホッホマン、1850年5月16日 - 1906年4月8日）は、アルツハイマー病と診断された最初の人物として有名なドイツ人女性である。

アウグステは1850年5月16日にヘッセン＝カッセルのカッセルで生まれました。労働者階級の家庭に生まれたアウグステには3人の兄弟がおり、ヨハネス・ホーマンの娘でした。

オーギュストの父親は彼女が幼い頃に亡くなりました。オーギュストの家族は貧しかったにもかかわらず、彼女は十分な教育を受けていました。彼女はカセルの学校に通っていましたが、アロイス・アルツハイマー博士の祖父であるヨハンの生徒だったのではないかと推測されています。オーギュストが学校に通っていた当時、ヨハンはカセルの校長でした。社会規範と家族の経済状況により、オーギュストがそれ以上の教育を受けることはできませんでした。

オーギュストは14歳でフルタイムの裁縫師助手として働き始めました。彼女はこの仕事を、1873年5月1日、23歳でカール・オーギュスト・ヴィルヘルム・デターと結婚するまで続けました。

1888 年、カールは鉄道事務員として働き始めました。カールと結婚した後、オーギュストはドイツのフランクフルトに移り、専業主婦になりました。カールは、彼らの結婚生活を「幸せで調和のとれた」ものと表現しています。夫婦にはテクラという娘が 1 人いました。

オーギュストは1901年の春、50歳で病気になりました。彼女はその年の11月に精神病院に入院し、残りの人生をそこで過ごしました。

オーギュストとカールは、1906年4月8日に彼女が56歳の誕生日のわずか5週間前に55歳で亡くなるまで、33年間結婚生活を送りました。^[1]

1890年代後半、オーギュストは記憶障害が急速に進行し、記憶喪失、妄想、一時的な植物状態など、認知症の症状を示し始めました。^[2] 1901年3月、オーギュストの行動は制御不能になり始めました。彼女はカールが不倫をしていると非難し始め、すぐに嫉妬深くなりました。オーギュストは家事に注意を払わなくなり、物をわざと隠し、料理をする能力を失いました。彼女は不眠症も発症し、真夜中にシーツを家の外に引きずり出し、何時間も叫んでいました。彼女は誰かが自分を殺そうとしていると信じ、隣人や見知らぬ人に対して 妄想を抱くようになりました。

鉄道員だったカールは妻に十分な介護を施すことができず、地元の医師から精神病院に入院するよう勧められた。その後、妻は1901年11月25日にフランクフルトの精神病院、精神病者およびてんかん患者のための施設（Irrenschloss）に入院した。 そこで彼女はアロイス・アルツハイマー医師の診察を受けた。

カール氏は可能な限りオーギュストを訪問したが、彼女の治療費や入院費の支払いに苦労した。その時間を仕事に費やす方が経済的に効率的だっただろう。支払いを続けるのが困難だったため、カール氏は彼女をより手頃な施設に入れるよう主張し続けた。そのような施設への移送はオーギュストをアルツハイマーのケアから外すこととなるが、カール氏はオーギュストの移送に固執し続けた。アルツハイマー氏に病院への移送の手配を依頼したところ、アルツハイマー氏はそのような決断を思いとどまらせた。その代わりに、カール氏は死後も医療記録と脳と引き換えに、無料で引き続き治療を受けられるという合意案を提示し、カール氏はこれに署名入りの同意を与えた。^[3]

アルツハイマー医師は彼女に多くの質問をし、その後、彼女が覚えているかどうか確かめるために再度尋ねた。彼は彼女に自分の名前を書くように言った。彼女は書こうとしたが、残りは忘れてしまい、「私は自分を見失ってしまった」（ドイツ語：Ich habe mich verloren）と繰り返した。彼はその後、彼女をしばらく隔離室に入れた。彼が彼女を解放すると、彼女は「私は切られない。私は自分を傷つけない」と叫びながら逃げ出した。^[4]

何年も経って、彼女は完全に痴呆症に陥り、独り言を言うようになった。彼女は1906年4月8日に亡くなった。1世紀以上経って、彼女の症例は現代の医療技術で再検討され、ギーセンとシドニーの科学者によって彼女の病気の遺伝的原因が発見された。その結果はランセット神経学誌に掲載された。この論文によると、ガンマセクレターゼの機能を変化させ、早期発症型アルツハイマー病の原因として知られているPSEN1遺伝子の変異が見つかった。^[5]しかし、2014年に発表されたより最近の論文では、その結果は再現できず、「オーギュストDのDNAは、すでに知られている家族性アルツハイマー病の変異を構成するAPP、PSEN1、およびPSEN2遺伝子のエクソンに、非同義のヘテロまたはホモ接合変異の兆候を明らかにしなかった」とされている。^[6]オーギュストの娘テクラはPSEN1遺伝子を受け継いでアルツハイマー病を発症する確率が50％あったと示唆されているが、そのような病気を発症したという記録はない。^[7]

アルツハイマーは、彼女には時間や場所の感覚がないと結論付けた。彼女は自分の生活の詳細をほとんど思い出すことができず、質問とはまったく関係のない、支離滅裂な答えをすることがよくあった。彼女の気分は、不安、不信、引きこもり、そして「泣き言」の間で急速に変化した。彼女は他の患者に話しかけ、その後、彼女から暴行を受けるため、病棟内を歩き回ることは許されなかった。アルツハイマー医師が患者の精神が完全に退化していくのを目にしたのはこれが初めてではなかったが、以前の患者は 70 代だった。デターは彼女がずっと若かったので、彼の好奇心をそそられた。その後数週間、彼は彼女に質問を続け、彼女の答えを記録した。彼女は頻繁に「ああ、神様!」や「いわば、自分を見失った」と答えた。彼女は自分の無力さを意識的に認識しているようだった。アルツハイマーはそれを「物忘れの病」と呼んだ。

1902年、アルツハイマーはミュンヘンで職に就くためにイレンシュロス（精神病院）を去ったが、フランクフルトに頻繁に電話をかけてデターの容態を尋ねた。1906年4月9日、アルツハイマーはオーギュスト・デターが亡くなったという電話を受けた。彼は彼女の医療記録と脳を送ってほしいと頼んだ。彼女のカルテには、晩年に彼女の容態がかなり悪化したことが記録されていた。彼女の死因は、感染した床ずれによる敗血症だった。イタリア人医師のガエターノ・ペルシーニとフランチェスコ・ボンフィリオの協力を得て、彼らは彼女の脳を注意深く検査し、老人斑と神経原線維変化を発見した。これらは、今日科学者が知るアルツハイマー病の特徴である。オーギュストは、現代の医師に診てもらったら、早期発症型アルツハイマー病と診断されたであろう。 ^[8]

1996年、コンラッド・マウラー博士と彼の同僚であるフォルク博士とゲルバルド博士は、オーギュスト・デターの医療記録を再発見しました。^[9]これらの文書には、アルツハイマー博士が患者の診察を記録しており、彼の質問に対する彼女の答えも含まれていました。

「お名前は？」
「オーギュスト」
「姓は？」
「オーギュスト」
「ご主人の名前は？」彼女はためらいながら、ついに答えた。
「確かオーギュストだったと思います」
「ご主人は？」
「ああ、私の夫です」
「おいくつですか？」
「51歳です」
「どこにお住まいですか？ 」
「ああ、私たちのところに来たことがあるんですね」 「
結婚しているんですか？」
「ああ、混乱してしまいました」
「今どこにいますか？」
「こことどこでも、今ここ、私のことを悪く思わないでください」
「今どこにいますか？」
「私たちはそこに住むつもりです」
「あなたのベッドはどこですか？」

「どこに置けばいいですか？」

正午ごろ、デターさんは豚肉とカリフラワーを食べた。

「何を食べているの？」

「ほうれん草です。（彼女は肉を噛んでいました。）
「今何を食べているの？」
「まずジャガイモを食べ、それからホースラディッシュを食べます」
「『5』と書いてください。」[ドイツ語：fünf ]
彼女は書きます：「女性」[ Frau ]
「『8』と書いてください。」[ acht ]

彼女はこう書いています。「Auguse」（つまり、書いている間、彼女は繰り返し「いわば、私は自分自身を見失った」と言っています。）

ウィキメディア・コモンズには、アロイス・アルツハイマーに関連するメディアがあります。

• インターネット アーカイブにある Auguste Deter の著作または Auguste Deter に関する作品
• アロイス・アルツハイマー 誰が名付けたの？
• アルツハイマー病：100年後
• アロイス・アルツハイマーの伝記。国際脳研究機構
• ルートヴィヒ・マクシミリアン大学ミュンヘン、神経変性疾患研究研究所 – 教授、クリスチャン・ハース博士
• 査読済みジャーナルから選ばれた、アロイス・アルツハイマーとアルツハイマー病に関する二次資料の書誌。
• グレーバー・マヌエル・B.「アロイス・アルツハイマー（1864-1915）」国際脳研究機構
• 「オーギュスト・デテルの物語」^[1]