| 急性食道壊死 | |
|---|---|
| その他の名前 | グルビッツ症候群、黒色食道、急性壊死性食道炎、[1]食道梗塞 |
| 画像に示された領域(遠位部)は、急性食道壊死が最もよく発生する部位です。AENは主に食道の3つの遠位部のうち最初の遠位部に発生します。[2] | |
| 専門 | 消化器内科 |
| リスク要因 | がん、高血圧、慢性肺疾患、腎不全、栄養失調、アルコール使用障害、娯楽目的の薬物使用 |
| 診断方法 | 上部内視鏡検査(EGD) |
| 処理 | 様々 |
| 死亡者(数 | 死亡率30~50% |
急性食道壊死(AEN)、黒色食道、またはグルビッツ症候群は、まれな食道疾患です。AENは、上部消化管内視鏡検査で発見される食道の黒色色素沈着で定義されます。[2]色素沈着は通常、黒く砕けやすい粘膜です。[3]この疾患は極めてまれで、40年間で89人の患者のみがこの診断を受けています。[2]この疾患の死亡率に関する特定の研究では31.8%とされていますが、[2]新しい研究では死亡率は30%から50%の範囲であると示唆されています。[4] [5]この疾患の正確な誘発メカニズムはまだ不明ですが、多因子である可能性があります。[2]
兆候と症状
AEN は、1 つの症状の疾患として記録されたことはなく、複数の症状を呈する。[2]症状は疾患の重症度によって異なる。AEN の最も典型的な徴候は、上部内視鏡検査で食道粘膜に見られる黒っぽい色素沈着であり、通常は潰瘍または感染症として見られる。[6]壊死は主に食道の 3 つの遠位部の間に見られるが、胃食道接合部で突然止まる。[2]報告されている基本的かつ最も一般的な症状は、血便と血嘔吐である。次に上部消化管出血が報告されており、高齢患者に非常によく見られる。[4]黒色または血便および吐血は、症例の 4 分の 3 以上を占める。腹痛、吐き気、嘔吐、および不安定なバイタル サインがよく見られる。心血管イベント (心臓発作など) は、既知の症例全体の 10% で報告されている。[2]
リスク要因
変更可能
がん(現在または過去に罹患)は、現在、患者の間で最も多くみられる疾患の一つです。高血圧、慢性肺疾患、アルコール使用障害、過度のアルコール摂取と他の娯楽目的の薬物摂取(コカインなど)の組み合わせ、腎不全、栄養失調も主要なリスク要因です。[2] [7]
変更不可
効果は小さいか不明
- 大動脈解離[4]
- 抗カルジオリピン抗体[4]
- CMV感染症[6]
- ヘルペス感染症[4] [6]
- 高血糖[6]
- 広域スペクトル抗生物質に対する過敏症[4] [6]
- 低体温症[7]
- 虚血[4]
- 胃捻転[4] [6]
- 後縦隔血 腫[4]
- 敗血症性ショック[7]
- スティーブン・ジョンソン症候群[4] [6]
診断
急性食道壊死は上部消化管内視鏡検査でのみ診断できます。[2] [6] [8]通常、急性食道壊死に先立って血行動態ストレスが発生しますが、その病因は多岐にわたります。[9]
処理
現在、AENを直接治療する方法はありません。[7]根本的な主な疾患や症状に対する治療のみが行われます。適切な水分補給が行われます。さらなる回復をサポートするために制酸剤も追加されます。制酸剤の一般的なサポート薬は、H 2 受容体拮抗薬および/またはプロトンポンプ阻害薬です。[7] スクラルファートはオプションとして使用されました。 経腸栄養は回復の可能性を大幅に高めます。障害が十分に重篤な場合は、食道切除術が行われます。 [7]
予後
急性食道壊死の予後は一般的に不良であり、死亡リスクが高い(最大32%)。[10]死亡率のほとんどは根本的な原因に起因しており、AENによる死亡率は約6%である。[10]
社会と文化
急性食道壊死は、アメリカの医療ドラマ番組「ドクターG: 監察医」に登場した。番組の司会者、ヤン・ガラヴァグリアは、解剖時にアルコール摂取障害による重度の急性食道壊死を患っていた女性の遺体を受け取る。
歴史
急性食道壊死は、1990年にゴールデンバーグらによって初めて記述されました。 [2] [7] 1960年以降に症例が出現しましたが、AENの一般的な名前で記述されたことはありませんでした。その希少性のため、88件のみがAENと発音されていますが、おそらくもっと多くの症例があるでしょう。Gurvitsらは、 AENを「医学文献で十分に説明されていない」と述べています。[2] Abdullahらは、急性食道壊死に関する史上初の体系的レビューを発表し、発表時に文献で報告された約154人の患者をレビューしました。[11]
参考文献
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