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| 平滑筋肉腫 | |
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| その他の名前 | 学習管理システム |
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| 副腎静脈の平滑筋肉腫。腹部 MRI の冠状断面。腫瘍 (矢印) は右腎の上極から右心房まで広がっています。 | |
| 専門 | 血液学および腫瘍学 |
平滑筋肉腫（LMS ）は、まれな悪性（がん性）平滑筋腫瘍です。[1]この単語は、leio- （滑らかな）myo- （筋肉）とsarcoma （結合組織 の腫瘍）に由来しています。胃、膀胱、子宮、血管、腸は、LMSが発生する可能性がある平滑筋でできた中空臓器の例ですが、子宮と腹部が最も一般的な部位です。[2]
平滑筋肉腫はまれではあるが、軟部肉腫の中でもより一般的なタイプに属し、新規症例の10～20%を占める。[2]このタイプの癌は、小児よりも成人で診断されることが多い。[2]平滑筋肉腫は、小児よりも成人で多く見られる。[3]子宮に限って平滑筋肉腫を考えると、米国では毎年100万人あたり約6人が罹患している。[2]平滑筋肉腫は抵抗性の癌であり、一般的に化学療法や放射線療法にあまり反応しない。腫瘍組織が小さく、原発部位からまだ広がっていない（原位置のままである）早期段階で外科的に切除できれば、最良の結果が得られる。 [4]
機構
平滑筋細胞は、子宮、胃、腸、すべての血管の壁、皮膚など、体のほとんどの部分にある不随意筋を構成しています。これらはLMSが発生する領域です。 [5] LMSは、副腎、腎臓、尿管からなる後腹膜領域[3]でも発生することがよくあります。ほとんどの肉腫の真の原因が不明であるのと同様に、LMSも同様に複雑な核型を持ち、その複雑さのためにゲノム不安定性が原因である可能性が示唆されています。[3]
子宮平滑筋肉腫は、子宮の筋層の平滑筋から発生します。[6]皮膚平滑筋肉腫は、皮膚の立毛筋から発生します。消化管平滑筋肉腫は、消化管の平滑筋肉から発生する場合もあれば、血管から発生する場合もあります。他のほとんどの原発部位、つまり後腹膜末端（腹部、腸の後ろ）、体幹、腹部臓器などでは、平滑筋肉腫は血管の筋層（中膜）から発生するようです。したがって、平滑筋肉腫は、血管から発生する場合もあり、体のどこにでも原発部位を持つ可能性があります。[4]
腫瘍は通常、出血性で柔らかく、顕微鏡的には多形性、多数の（高倍率視野あたり15～30個）異常な有糸分裂像、および凝固性腫瘍細胞壊死によって特徴付けられます。紡錘細胞癌、紡錘細胞黒色腫、線維肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍、さらには二重表現型副鼻腔肉腫など、鑑別診断は多岐にわたります。
診断
LMS を診断するには、医師による身体検査、MIT、CT、PET スキャンなどの画像検査、または組織生検を行って摘出した組織サンプルの組織病理学を調べることもあります。[1] LMS は広範囲に広がる病気であるため、症状は腫瘍の位置や大きさによって異なります。[2]症状には、吐き気や嘔吐、触知できるしこり、痛み、出血、意図しない体重減少などがあります。[2]
処理
手術は、可能な限り広い切除マージンで行うのが、一般的にLMSを治療する最も効果的で好ましい方法です。しかし、手術マージンが狭い場合や腫瘍が完全に除去されていない場合、または腫瘍細胞が残っている状況では、化学療法または放射線療法が明らかに生存率を向上させることが示されています。[8] LMSは放射線療法や化学療法に耐性がある傾向がありますが、症例ごとに異なり、結果は大きく異なる場合があります。
転移性（広範囲）疾患の場合、化学療法と標的療法が第一選択です。化学療法レジメンには、ドキソルビシン/イホスファミド、ドキソルビシン併用/ゲムシタビン、ドセタキセル/トラベクテジンなどがあります。[9] パゾパニブは転移性平滑筋肉腫の第二選択薬として使用される標的療法であり、忍容性も良好です。[10]
子宮由来のLMSはホルモン治療に反応することが多い。[11] [12] 2020年現在、子宮LMSに対する臨床試験がいくつか実施されている。[13]
子宮平滑筋腫と子宮平滑筋肉腫
平滑筋腫は平滑筋肉腫と特徴が重複する良性の腫瘍です。どちらも平滑筋に由来しますが、平滑筋腫は成熟して平滑筋肉腫にならないことに注意することが重要です。[14]平滑筋腫は閉経前の女性に見られ、20～50%の確率で症状が現れますが、最も一般的な子宮肉腫である平滑筋肉腫は閉経後の高齢女性に見られ、40～60歳が発症のピークです。 [ 15 ]平滑筋腫は良性でほとんどが無症状であるため、治療には低侵襲性治療法が使用されます。[15]同じ理由で、LMSの予後が悪いことを考慮すると、腹腔鏡手術や診断の遅れが合併症の増加につながらないように、手術前にLMSと区別することが重要です。[15]たとえば、FDAは、肉腫が疑われていない患者は癌が広がるリスクがあるため、良性平滑筋腫にモルセレーションを使用しないように警告しています。[17]
注目すべき事例
平滑筋肉腫を患った人には次のような人がいます。
- レスター・シティのサッカー選手キース・ウェラーは、同チームで300試合以上に出場し、47ゴールを記録した。また、イングランド代表でも4試合に出場し、1ゴールを記録した。[18]
- ケイティ・プライス[19]
- カナダの公衆衛生医師シーラ・バスル（1956-2008）は2006年に子宮平滑筋肉腫を発症した。[20]
- アメリカの女優ダイアナ・サンズ[21]
- カナダのコメディアン、アーウィン・バーカーの平滑筋肉腫の治療1年目は、 2008年のテレビドキュメンタリー「 That's My Time」の題材となった。彼は2010年に亡くなった。[22]
- EJ マグワイア、長年のプロアイスホッケーコーチ、スカウト、ナショナルホッケーリーグ中央スカウト局副会長[要出典]
- エリス・エイブリー、アメリカの作家、ストーンウォール図書賞を2度受賞[要出典]
- リンダ・アトリー（1966年 - 2009年）は、イングランド女子ラグビーユニオン代表のサッカー選手で、2007年に平滑筋肉腫と診断され、2009年に43歳で亡くなった。[23]
- アイリーン・ヒラノ・イノウエ氏は、米日カウンシルの初代会長であり、2009年に同組織の設立に携わって以来、同職を務めている。
参照
参考文献
- ^ ab 「平滑筋肉腫 - 概要 - メイヨークリニック」www.mayoclinic.org . 2023年10月4日閲覧。
- ^ abcdef 「平滑筋肉腫 - NCI」www.cancer.gov 2020年6月22日2023年10月4日閲覧。
- ^ abc クマール、ヴィナイ; アバス、アブル K.; アスター、ジョン C. (2021)。「第 26 章: 骨、関節、軟部組織腫瘍」。ロビンズ & コトラン病理学的基礎(第 10 版)。ジェレミー ボウズ。p. 1208。ISBN 978-0-323-53113-9。
- ^ ab 「基本情報」。Leiomyosarcoma.info 。 2009年4月30日時点のオリジナルよりアーカイブ。
- ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2021). 「第26章：骨、関節、軟部組織腫瘍」。ロビンズ＆コトラン病理学的基礎（第10版）。ジェレミー・ボウズ。p.1213。ISBN 978-0-323-53113-9。
- ^ Sue Ghosh、Jonathan Hecht、Tanaz Ferzandi、Christopher Awtrey (2007)。「子宮平滑筋肉腫（ULMS）：レビュー」。リディ・シュライバー肉腫イニシアチブ。 2016年2月1日閲覧。
- ^ Vijay Shankar, MD「軟部組織 - 平滑筋 - 平滑筋肉腫 - 全般」。病理学概要。トピック完了: 2012 年 11 月 1 日。改訂: 2019 年 9 月 11 日
- ^ 「化学療法について」Leiomyosarcoma.info 2002年8月。2009年6月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。
- ^ Rastogi, Sameer; Bakhshi, Sameer (2016). 「軟部肉腫に対するトラベクテジン：的を射た治療か？」Journal of Clinical Oncology . 34 (29): 3582–3583. doi :10.1200/jco.2015.65.7130. PMID 27458287.
- ^ ラストギ、サミール;シャルマ、アパルナ;ヴァニダッサネ、イラバラシ。アガルワル、アディティ。ムリダ、アシトランジャン。パンディ、ランバ。ダミジャ、エクタ。バルワド、アダルシュ（2019）。 「転移性肉腫コホートにおけるパゾパニブの有効性と毒性：インドの患者は違うのか？」。インド癌ジャーナル。56 (3): 207–210。ドイ: 10.4103/ijc.IJC_105_18。PMID 31389382。S2CID 198168573 。
- ^ Abu-Rustum, NR; Curtin, JP; Burt, M.; Jones, WB (1997). 「卵巣摘出術後の肺転移性子宮低悪性度平滑筋腫瘍の退縮」.産科および婦人科. 89 (5 Pt 2): 850–852. doi :10.1016/S0029-7844(97)00033-1. PMID 9166348. S2CID 23049718.
- ^ Hardman, MP; Roman, JJ; Burnett, AF; Santin, AD (2007). 「アロマターゼ阻害剤を使用した転移性子宮平滑筋肉腫の退縮」.産科および婦人科. 110 (2 Pt 2): 518–520. doi :10.1097/01.AOG.0000267533.56546.c2. PMID 17666649. S2CID 24257210.
- ^ 「子宮肉腫の臨床試験」国立がん研究所。
- ^ クマール、ヴィナイ、アバス、アブル・K.、アスター、ジョン・C.（2021）。「第26章：骨、関節、軟部組織腫瘍」ロビンズ＆コトラン病理学的基礎（第10版）。ジェレミー・ボウズ。p.1014。ISBN 978-0-323-53113-9
- ^ abc Sun, S.; Bonaffini, PA; Nougaret, S.; Fournier, L.; Dohan, A.; Chong, J.; Smith, J.; Addley, H.; Reinhold, C. (2019年10月). 「画像診断による子宮平滑筋肉腫と平滑筋腫の鑑別法」.診断および介入画像. 100 (10): 619–634. doi :10.1016/j.diii.2019.07.007. ISSN 2211-5684. PMID 31427216.
- ^ クマール、ヴィナイ、アバス、アブル・K.、アスター、ジョン・C.（2021年）。「第26章：骨、関節、軟部組織腫瘍」。ロビンズ＆コトラン病理学的基礎（第10版）。ジェレミー・ボウズ。p.1015。ISBN 978-0-323-53113-9
- ^ 保健医療機器・放射線センター（2020年12月30日）。「最新情報：腹腔鏡下電動モルセレーションが適切な場合は、封じ込めモルセレーションのみを実施してください：FDA安全性情報」FDA。
- ^ 「レスター伝説の選手ウェラー氏を悼む」BBCオンライン。2004年11月13日。 2010年5月14日閲覧。
- ^ 「ジョーダン、がん治療を受ける」 BBCオンライン。2002年8月11日。 2009年10月30日閲覧。
- ^ Gillespie, Kerry (2008-04-12). 「『希望を決して捨てることはできない』とバスルル氏は語る」トロント・スター紙。2010年1月8日閲覧。
- ^ ブラウン、ステイシア。「ダイアナ・サンズ：何が起こったのか、そして何が起こったのか」。2017年12月6日時点のオリジナルよりアーカイブ。2017年5月25日閲覧。
- ^ 「That's My Time」。Irwinbarker.com。2008年10月2日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年3月5日閲覧。
アーウィン自身の言葉によれば、「ガンは私の体を奪ったが、私の精神は奪えなかった。私はガンについてというよりは、ガンにもかかわらず、ジョークを言い続けるつもりだ。」
- ^ Fiona Hackett (2009-11-27). 「元選手 Linda Uttley」waspsfc.co.uk . 2022年2月28日閲覧。
外部リンク
- eMedicineの消化管間質腫瘍
- 平滑筋肉腫支援・直接研究財団