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| 亜急性硬化性全脳炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | ドーソン病 |
 | |
| 亜急性硬化性全脳炎。 | |
| 専門 | 神経学、感染症 |
| 症状 | 行動の変化、発作、痙縮、協調運動障害、昏睡 |
| 通常の発症 | 麻疹感染後6～15年 |
| 原因 | 麻疹ウイルス |
| リスク要因 | 麻疹感染 |
| 診断方法 | 脳波検査、血清学的検査、脳生検 |
| 防止 | 麻疹ワクチン |
| 処理 | 支持療法 |
| 薬 | 髄腔内インターフェロンα、静脈内リバビリン、イソプリノシン |
| 予後 | 通常は致命的 |
| 頻度 | 全年齢層で10,000人に2人[1]、 15ヶ月未満の未接種乳児では609人に1人[2] |
亜急性硬化性全脳炎（SSPE ）はドーソン病としても知られ、麻疹ウイルスの持続感染によって引き起こされる進行性脳炎のまれな形態です。この病気は主に小児、十代の若者、若年成人に影響を及ぼします。麻疹にかかった人の1万人に2人程度が最終的にSSPEを発症すると推定されています。[1]しかし、2016年の研究では、生後15か月未満のワクチン接種を受けていない乳児の割合は609人に1人と高いと推定されています。[2] [3] SSPEの治療法は存在せず、この病気はほぼ常に致命的です。SSPEは急性散在性脳脊髄炎と混同しないでください。急性散在性脳脊髄炎も麻疹ウイルスによって引き起こされますが、発症時期と経過は非常に異なります。[4]
SSPEはワクチン株ではなく、野生型ウイルスによって引き起こされます。[5] [6]
兆候と症状
SSPEは、麻疹の初感染歴に続いて、平均7年間（1か月から27年までの範囲）の無症状期間が続くことを特徴とします。無症状期間の後、行動の変化、知的障害、ミオクロニー発作、失明、運動失調、そして最終的には死亡を特徴とする進行性の神経学的悪化が起こります。[7] [8]
進行の段階
症状は以下の4段階に進行します。[9] [10]
- ステージ 1: 性格の変化、気分のむら、またはうつ病が現れることがあります。発熱、頭痛、記憶喪失も現れることがあります。このステージは最長 6 か月続くことがあります。
- ステージ 2: このステージでは、けいれん、筋肉のけいれん、発作、視力喪失、認知症などの症状が現れることがあります。
- ステージ 3: けいれん運動が、身をよじる (ねじる) 運動と硬直に変わります。この段階では、合併症により失明や死亡に至る場合があります。
- ステージ 4:意識が徐々に失われ、持続性植物状態になります。麻痺が先行するか同時に起こる場合があり、最終段階では呼吸、心拍数、血圧に影響が出ます。通常、発熱、心不全、または脳の自律神経系制御不能の結果として死亡します。
病因
ニューロンとグリア細胞では大量のヌクレオカプシドが生成される。これらの細胞では、エンベロープタンパク質をコードするウイルス遺伝子の発現が制限されている。[11]その結果、Mタンパク質などの感染性粒子が生成されず、ウイルスは免疫反応を誘発することなく持続的に生存することができる。最終的に感染はSSPEにつながる。[12]
診断
メルクマニュアル によると：[8]
「認知症や神経筋の過敏性がある若い患者では、SSPE が疑われます。EEG、CT または MRI、髄液検査、麻疹の血清学的検査が行われます。EEG では、記録全体にわたって同期して発生する高電圧二相性波を伴う周期的複合体が示されます。CT または MRI では、皮質萎縮または白質病変が示される場合があります。髄液検査では通常、圧力、細胞数、総タンパク質含有量は正常ですが、髄液グロブリンはほぼ常に上昇しており、髄液タンパク質の最大 20 ～ 60% を占めています。血清と髄液には、麻疹ウイルス抗体のレベルが上昇しています。抗麻疹 IgG は、病気の進行とともに増加するようです。検査結果が決定的でない場合は、脳生検が必要になる場合があります。」
処理
治療法はありません。[13]ステージ1で診断された場合、経口イソプリノシン（イノシプレックス）と脳室内インターフェロンアルファで治療できる可能性がありますが、これらの薬剤に対する反応は患者ごとに異なり、[14]唯一の治療法は抗けいれん薬などの支持療法です。[8]ステージ2の発症後、この病気は必ず致命的になります。
予後
典型的な症状では、1～3年で死に至るが[15]、より速い進行や遅い進行が起こることもある。急性劇症SSPEの場合、症状の悪化が速いと、診断後3か月以内に死亡する。[16] [17] SSPEのステージ1を超えると予後は暗いが、5％の自然寛解率があり、これは何年も続く可能性のある完全寛解か、状態の改善により進行期間が長くなるか、少なくとも症状が軽くなっている期間が長くなるかのいずれかである。[17] [18]
疫学
SSPE はまれな病気ですが、アジアや中東では依然として比較的高い発生率を誇っています。しかし、麻疹ワクチンの導入以来、報告される症例数は減少しています。麻疹ウイルスの根絶により SSPE の変異が防止され、病気の進行や最初の感染自体が防止されるからです。[引用が必要]
参考文献
- ^ ab Bellini WJ、Rota JS、Lowe LE、Katz RS、Dyken PR、Zaki SR、Shieh WJ、Rota PA (2005)。「亜急性硬化性全脳炎：この致命的な病気は、麻疹の予防接種によって、これまで認識されていたよりも多くの症例が予防されている」。感染症ジャーナル。192 (10): 1686–1693。doi : 10.1086/ 497169。PMID 16235165 。
- ^ ab Wendorf, K, Winter, K, Harriman, K, Zipprich, J, Schechter, R, Hacker, J, Preas, C, Cherry JD, Glaser, C (2016). 「亜急性硬化性全脳炎：麻疹の壊滅的な合併症は私たちが考えるよりも一般的です」。オープンフォーラム感染症。3。doi ：10.1093/ofid/ofw194.81。
- ^ Sun, Lena (2016年10月28日). 「新たなデータは、麻疹の致命的な合併症は考えられていたよりも一般的であることを示しています」。ワシントンポスト。 2016年10月28日閲覧。
- ^ Fisher DL、Defres S、Solomon T (2015)。「麻疹誘発性脳炎」。QJM。108 ( 3 ): 177–182。doi : 10.1093/qjmed/ hcu113。PMID 24865261。
- ^ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (2018-06-26). 「亜急性硬化性全脳炎 – 現在の展望」.小児保健、医学および治療. 9 :67–71. doi : 10.2147/PHMT.S126293 . ISSN 1179-9927. PMC 6027681. PMID 29985487 .
- ^ Campbell, H; Andrews, N; Brown, KE; Miller, E (2007). 「麻疹ワクチン接種によるSSPEの疫学への影響のレビュー」International Journal of Epidemiology . 36 (6): 1334–1348. doi : 10.1093/ije/dym207 . PMID 18037676.
- ^ 「CDC ピンクブック」2019年3月29日。
- ^ abc "merckmanuals.com"。
- ^ 「medline.gov」より。
- ^ 国立神経疾患・脳卒中研究所 (NINDS) (2019年3月27日). 「亜急性硬化性全脳炎情報ページ | 国立神経疾患・脳卒中研究所」ninds.nih.gov . 2021年11月21日閲覧。
SSPEの初期症状は微妙で、軽度の精神機能低下 (記憶喪失など) と行動の変化 (易刺激性など) に続いて、ミオクローヌスと呼ばれる頭部、体幹、手足の制御不能な不随意のけいれん運動を含む運動機能障害が起こります。発作が起こることもあります。失明する人もいます。病気の進行期には、筋肉が硬直したりけいれんしたりして、歩行能力を失うことがあります。昏睡状態、そして植物人間状態に進行的に悪化します。死亡は通常、発熱、心不全、または脳が自律神経系の制御を継続できないことが原因です。
- ^ ジャウェッツ著『メルニックとアデルバーグの医療微生物学』ランゲ社、2010年、586頁。ISBN 978-0-07-174271-9。
- ^ Carter, MJ; Willcocks, MM; Ter Meulen, V. (1983). 「亜急性硬化性全脳炎細胞株における麻疹ウイルスマトリックスタンパク質の不完全な翻訳」Nature . 305 (5930): 153–5. Bibcode :1983Natur.305..153C. doi :10.1038/305153a0. PMC 7094927 . PMID 6888557.
- ^ Rocke, Zoe; Belyayeva, Mariya (2022)、「亜急性硬化性全脳炎」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 32809508 、 2023年3月10日取得
- ^
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さらに読む
- Bonthius D、Stanek N、Grose C (2000)。「国際養子縁組児における麻疹合併症である亜急性硬化性全脳炎」。Emerg Infect Dis . 6 (4): 377–81. doi :10.3201/eid0604.000409. PMC 2640885. PMID 10905971 。
外部リンク
- 23-273l.メルクマニュアル診断と治療家庭版
- NINDSにおける亜急性硬化性全脳炎
- PubMed Health: 亜急性硬化性全脳炎 2014-08-08 にWayback Machineでアーカイブ
- synd/1889 のWho Named It?