痙性片麻痺

痙性片麻痺
痙攣手
専門	神経学

痙性片麻痺は、神経筋の痙縮状態であり、体の片側の筋肉が常に収縮した状態になります。これは、痙性両麻痺の「片側バージョン」です。これは、脳性麻痺の運動障害の範疇に入ります。脳性麻痺患者の約20～30％が痙性片麻痺を患っています。^[1]脳または神経の損傷により、脳は身体の障害側にある神経筋接合部に活動電位を絶えず送っています。脳卒中と同様に、脳の左側の損傷は身体の右側に影響し、脳の右側の損傷は身体の左側に影響します。もう一方の側は、より軽度に影響を受ける可能性があります。身体の障害側は硬直し、弱くなり、機能能力が低下します。^[2]ほとんどの場合、上肢は下肢よりもはるかに大きな影響を受けます。これは、発達初期の手の使用を優先するためである可能性があります。両腕が麻痺している場合、その症状は両片麻痺と呼ばれます。痙性片麻痺の患者の中には軽度の障害しか経験しない人もいますが、重症の場合は体の片側が完全に麻痺することがあります。痙性片麻痺の重症度は、脳または神経の損傷の程度によって異なります。^[1]

筋肉の痙縮により、歩行パターンがぎこちなくぎくしゃくしたものになることがあります。筋肉が常に痙縮状態にあると、骨や腱が変形し、患者の運動機能がさらに低下します。痙性片麻痺の患者の多くは、杖、歩行器、さらには車椅子を使用しています。体重負荷が低下するため、患者は骨粗鬆症を発症するリスクが高くなります。^[3]不健康な体重は運動機能をさらに悪化させる可能性があります。痙性片麻痺の患者は、発作を起こすリスクが高くなります。 ^[4]口運動機能障害により、患者は誤嚥性肺炎になるリスクがあります。視野欠損により、2点識別障害を引き起こす可能性があります。多くの患者は、体の患側の腕と脚の感覚が失われます。^[3] 痙性片麻痺の子供の適切な成長と発達には、栄養が不可欠です。

痙性片麻痺の原因となる脳機能障害は多種多様です。痙性片麻痺は出生時または胎児期に発症します。原因としては、あらゆる種類の脳卒中、脳性麻痺による頭部損傷、遺伝性疾患、脳損傷、感染症などが考えられます。^{[5] [6]}体のどの部位の静脈や動脈の奇形も、痙性片麻痺の原因となる可能性があります。最も一般的に影響を受ける動脈は中大脳動脈です。胎児や新生児は脳卒中を起こしやすいです。^[1]白質ジストロフィーは、痙性片麻痺を引き起こすことが知られている遺伝性疾患のグループです。痙性片麻痺を引き起こす脳感染症には、髄膜炎、多発性硬化症、脳炎があります。^[7]痙性は、脳内の求心性経路が損なわれ、脳と運動線維の間の伝達が失われると発生します。伸張反射を不活性化する抑制信号が失われると、筋肉は常に収縮した状態のままになります。痙性片麻痺では、片方の上肢と片方の下肢が影響を受けるため、脊柱の頸部、腰部、仙骨部分が影響を受ける可能性があります。^[1]

痙性片麻痺の乳児は、通常よりも早く手の好みを発達させる可能性がある。 ^[8]

脳性麻痺の治療法は知られていないが、生活の質を改善し、特にSHCPに関連する症状の一部を緩和するのに効果的であることが証明されているさまざまな治療法がある。一部の治療法は、可動性の改善、筋肉の強化、協調性の改善を目的としている。脳性麻痺は永久的な損傷が原因であり、進行性ではないが、治療しなければ症状が悪化し、痛みや重症度が増し、当初は存在しなかった合併症を引き起こす可能性がある。一部の治療法は、腕を使わないことによる完全な麻痺や、その後の筋緊張亢進や関節拘縮の悪化など、さらなる合併症を防ぐための予防措置である。その他の治療法は矯正的な性質を持つ。多くの治療法は、SHCPに間接的に関連する、またはSHCPによって引き起こされる症状を対象としている。これらの治療法の多くは、他の種類のCPにも共通している。^[9]治療は、各症例と患者の特定のニーズに基づいて個別化される。治療は他の治療法と組み合わせられることが多く、長期治療計画が作成され、継続的に評価される。^[要出典]治療には以下のようなものがあります。

• 理学療法– 理学療法は最も一般的な治療法です (出典が必要)。理学療法には、感覚刺激、ストレッチ、筋力強化、体位調整などが含まれます。拘束誘導運動療法は、SHCP に対する新しい理学療法で、影響を受けていない腕にギプスをしたり副木を当てたりして、影響を受けた腕の使用を促進します (タウブ)。拘束誘導運動療法の理論は、新しい神経経路が作られるというものです。代替の理学療法には、ヨガやダンスなどがあります。理学療法には、セラピストが積極的に関与しない状態での装具の使用も含まれます。^[5]
• 作業療法– 作業療法は、人々が日常生活で可能な限り効果的かつ自立して機能できるようにするために、選択された活動を通じて患者を評価し、治療します。作業療法は、障害に対処する方法を学びながら、最適な結果とパフォーマンスを達成できるように個人を対象としています。^[5]
• 言語療法– 発話に困難があるため、言語療法が必要になることがよくあります。言語療法士は、言語の理解を助け、コミュニケーション能力を高めるだけでなく、食べたり飲んだりすることが難しい子供を助けることもできます。
• 行動療法— 心理療法とカウンセリングは、SHPD 患者の治療に多用され、患者が自分のニーズや欲求不満に感情的に対処できるように支援します。ソーシャルワークによるカウンセリングは、社会問題や社会への適応に非常に役立ちます。うつ病などのより深刻な問題が問題となると、心理療法は治療のより重要な側面になります。プレイセラピーは、障害の有無にかかわらずすべての幼児に共通する治療法ですが、SHCP の子供を助けるのにも非常に役立ちます。この療法も個別化されており、感情的および社会的発達の改善、攻撃性の軽減、他者との協力の改善、子供がトラウマ的な出来事を処理できるように支援したり、手術などの今後の出来事に備えたりすることを目指しています。
• 手術– 場合によっては手術が必要になることもありますが、理学療法と装具の継続的な使用により、手術の必要性を軽減することができます。外科的処置は痛みを伴い、回復には長い困難を伴い、病気を治すことはできません。最も一般的なのは、筋肉を効果的に伸ばす手術です。このタイプの手術は通常、脚に行われますが、腕にも行うことができます。関節の位置を整えるために手術が必要な場合もあります。その他のあまり一般的ではない手術技術では、筋肉を制御する過剰に活動している神経を切断することで痙性を軽減します。選択的脊髄後根切断術として知られるこの手術は、まだ多少議論の余地があり、重症例の下肢にのみ一般的に使用されます。その他の実験的な手術技術も研究されています。患者が理学療法に参加せず、装具（またはギプス）を定期的に着用しないと、手術の利点が打ち消されたり、逆転したりする可能性があります。
• 薬物療法– 痙縮に関連する症状を標的とした薬物療法も比較的新しい治療法で、利用されていますが、まだ開発の初期段階にあります。バクロフェン、ベンゾジアゼピン（ジアゼパムなど）、チザニジン、および場合によってはダントロレンなどの薬物は、痙縮を軽減する効果があります。^[10] ボツリヌス毒素（「ボトックス」）A型は、一度に数か月間痙縮を軽減することがあり、SHCPやその他のCPの子供に有益な治療法であるとよく考えられています。^[5]ボトックスは、腓腹筋（ふくらはぎ）の痙縮を軽減するのに特に効果的であることがわかっています。この療法は、可動域を広げ、変形を軽減し、作業療法や理学療法への反応を改善し、手術の必要性を遅らせることができます。^[5]ボツリヌス毒素A型注射は、上肢にも効果があることがわかっています。一時的に筋力低下を引き起こす可能性があるため、上肢機能の改善に使用するかどうかはまだ疑問です。ボトックス注射と併用されるギプス固定や作業療法は、より良い結果を得るための追加オプションとなる可能性があります。^{[5] [10]}研究では、新たな改良やより実験的な治療法や治療への投資が絶えず行われています。

脳性麻痺の発生率は過去 40 年間で増加しています。米国では、1000 出生中 4 人に脳性麻痺が発生すると推定されています。^[11]これらの出生のうち、約 20～30% に痙性片麻痺があります。全体的に、痙性は脳性麻痺のより一般的なタイプであり、非痙性脳性麻痺はそれほど一般的ではありません。研究によると、痙性脳性麻痺は増加しており、両麻痺タイプの発生率は減少しています。脳性麻痺の発生率は、社会経済的地位の低い地域で高くなっています。これは、出生体重が減少するにつれて発生率が上昇するためである可能性があります。^[12]