Loading article…
| 胚細胞腫 | |
|---|---|
 | |
| 胚細胞腫の顕微鏡写真、H&E染色 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
胚細胞腫は胚細胞腫瘍の一種であり、[1]検査では分化しません。[2]良性の場合もあれば悪性の場合もあります。
原因
胚細胞腫は、特定の原始生殖細胞が適切に移動できないという発達の誤りから発生すると考えられています。胚細胞腫は組織学的分化を欠いていますが、非胚細胞腫性胚細胞腫瘍はさまざまな分化を示します。他の胚細胞腫瘍と同様に、胚細胞腫も悪性化する可能性があります。[引用が必要]
組織学
腫瘍は均一な外観をしており、核が小胞状で、好酸性の透明または微細顆粒状の細胞質を持つ大きな円形細胞から構成されています。肉眼的検査では、外表面は滑らかで突起があり（こぶ状）、内部は柔らかく肉質で、クリーム色、灰色、ピンク色、または黄褐色です。顕微鏡検査では、通常、原始生殖細胞に似た均一な細胞が明らかになります。通常、間質にはリンパ球が含まれており、患者の約 20% にサルコイド様肉芽腫が見られます。[要出典]
診断
診断時に転移が認められる症例は、約 22% に上ります。男性は男性の約 2 倍の割合で胚細胞腫を発症します。胚細胞腫は 10 歳から 21 歳の間に最も多く診断されます。 [引用が必要]
多くの場合、血清および脊髄液の腫瘍マーカーであるアルファフェトプロテインおよびベータHCGが検査されます。純粋な胚細胞腫はこれらのマーカーと関連していません。非胚細胞腫性胚細胞腫瘍は、卵黄嚢腫瘍のアルファフェトプロテイン、胚細胞癌、未熟奇形腫、絨毛癌で発生するベータHCGなどのマーカーの増加と関連している可能性があります。胚細胞腫の1～15％で、低レベルのベータHCGが生成されることがあります。議論の余地はありますが、HCG分泌胚細胞腫は非分泌胚細胞腫よりも悪性度が高い可能性があります。[要出典]
分類
「胚細胞腫」という用語は、他の 2 つの腫瘍、つまり卵巣の未分化胚細胞腫と精巣の精上皮腫と組織学的に同一の脳腫瘍を指すことが最も多い。 [ 3] 1994 年以降、MeSH は胚細胞腫を「生殖腺、縦隔、または松果体領域の胚組織の悪性腫瘍」と定義し[4]、その範囲には未分化胚細胞腫と精上皮腫の両方が含まれるようになった。これらを総称して、精上皮腫または胚細胞腫性腫瘍という。[要出典]
場所
卵巣（胚芽異常症）および精巣（セミノーマ）
未分化胚細胞腫は、悪性胚細胞卵巣がんの最も一般的なタイプです。未分化胚細胞腫は、通常、思春期および成人初期に発生し、約 5% は思春期前の小児に発生します。未分化胚細胞腫は、50 歳以降に発生することは極めてまれです。患者の 10% では両卵巣に発生し、さらに 10% では、もう一方の卵巣に微細な腫瘍が存在します。[引用が必要]
精上皮腫は精巣癌の中で2番目に多い癌です。最も一般的なのは混合癌で、精上皮腫が含まれることもあります。[要出典]
異常な性腺（性腺形成不全症およびアンドロゲン不応性症候群による）は、未分化胚細胞腫を発症するリスクが高い。[5]未分化胚細胞腫のほとんどは血清中の乳酸脱水素酵素の上昇と関連しており、これは腫瘍マーカーとして使用されることがある。転移はリンパ節に最も多くみられる。[要出典]
頭蓋内胚細胞腫
頭蓋内胚細胞腫は、小児 100 万人あたり 0.7 人に発生します。[6]生殖腺の外で発生する他の胚細胞腫瘍 (GCT) と同様に、頭蓋内胚細胞腫の最も一般的な発生部位は正中線上またはその近くで、多くの場合、松果体または鞍上部領域にあります。いずれかの領域に胚細胞腫がある患者の 5～10% では、腫瘍が両方の領域に存在します。他の GCT と同様に、胚細胞腫は脳の他の部分に発生する可能性があります。脳内では、この腫瘍は視床下部または下垂体領域に最もよく見られます。視床と基底核では、胚細胞腫は最も一般的な GCT です。[出典が必要]
頭蓋内胚細胞腫の診断は、神経画像上の特徴が他の腫瘍と類似していることから、通常は生検に基づいて行われます。[出典が必要]
脳脊髄液の細胞診は、脊椎への転移を検出するためによく行われます。これは、病期分類や放射線治療の計画に重要です。
頭蓋内胚細胞腫は、診断後5年間の生存率が90%と報告されています。[7]ほぼ全摘出は治癒率に影響を与えないようであるため、全摘出は必要ではなく、手術による合併症のリスクを高める可能性があります。最良の結果は、 4,000センチグレイ（cGy）を超える局所腫瘍ブーストによる頭蓋脊髄放射線療法から報告されています[要出典]。
処理
胚細胞腫は、他のいくつかのタイプのGCTと同様に、化学療法[8]と放射線療法の両方に感受性があります。このため、これらの方法による治療は、長期生存、さらには治癒の可能性が非常に高くなります。[引用が必要]
予後
化学療法は胚細胞腫を縮小させる可能性があるが、放射線療法が禁忌でない限り、化学療法のみを単独で行うことは一般的に推奨されない。1990年代初頭の研究では、カルボプラチン、エトポシド、ブレオマイシンが胚細胞腫患者45人に投与され、患者の約半数が再発した。これらの再発患者のほとんどは、その後放射線療法または追加の化学療法で回復した。[9]
参照
- ブラウン・セカール症候群（海綿状奇形および胚細胞腫に関するセクション）
- 精母細胞腫瘍
参考文献
- ^ Dorland's Medical Dictionaryの「Germinoma」
- ^ eMedicineの胚細胞腫、中枢神経系
- ^ 「病理学」。2007年11月3日閲覧。
- ^ 米国国立医学図書館医学件名表(MeSH)の胚細胞腫
- ^ Sadler TW (2006). 「第15章」. Langman's Medical Embryology (第10版). Lippincott, Williams & Wilkins. pp. 251–252.
- ^ Keene D、Johnston D、Strother D、 Fryer C、Carret AS、Crooks B、他 (2007 年 5 月)。「カナダの小児における中枢神経系生殖細胞腫瘍の疫学的調査」。Journal of Neuro-Oncology。82 ( 3): 289–295。doi : 10.1007 /s11060-006-9282-2。PMID 17120159。S2CID 5872972 。
- ^ Packer RJ、 Cohen BH、Cooney K 、 Coney K (2000)。「頭蓋内胚細胞腫瘍」。The Oncologist。5 ( 4): 312–320。doi : 10.1634/theoncologist.2000-0312。PMID 10964999。
- ^ Ueba T, Yamashita K, Fujisawa I, Nakao S, Ooyama K, Yorihuji T, et al. (2007). 「化学療法のみで治療した頭蓋内胚細胞腫患者5名の長期追跡調査」Acta Neurochirurgica . 149 (9): 897–902, discussion 902. doi :10.1007/s00701-007-1268-0. PMID 17690837. S2CID 24074801.
- ^ Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, Diez B, Villablanca JG, Kellie S, et al. (1996 年 11 月). 「放射線照射を伴わない化学療法 - 新たに診断された CNS 生殖細胞腫瘍に対する新しいアプローチ: 国際共同試験の結果。第 1 回国際中枢神経系生殖細胞腫瘍研究」。Journal of Clinical Oncology。14 (11): 2908–2915。doi :10.1200/ JCO.1996.14.11.2908。PMID 8918487 。