ポリオ後症候群

ポリオ後症候群
その他の名前	ポリオ後症候群、ポリオ後遺症
SF作家アーサー・C・クラークは1962年に初めてポリオに感染し、1988年にポストポリオ症候群を発症した。[1]
専門	感染症

ポリオ後症候群（PPS、ポリオ後遺症）は、ポリオの潜在症状のグループであり、約25～40％の割合で発生します（最新のデータでは80％以上）。これらは、ウイルス感染が神経系に及ぼす有害な影響によって引き起こされ、通常は最初の急性麻痺発作から15～30年後に発生します。症状には、筋肉機能の低下、または痛みと疲労を伴う急性の衰弱などがあります。同じことが、非麻痺性ポリオ感染から数年後に発生することもあります。

PPS を引き起こす正確なメカニズムは不明です。慢性疲労症候群と多くの共通点がありますが、慢性疲労症候群とは異なり、進行性で筋力低下を引き起こす可能性があります。治療は主に、十分な休息、利用可能なエネルギーの節約、脚装具や電動車椅子などの省エネ装置、鎮痛剤(痛みの緩和)、睡眠補助剤などの支持療法に限られます。

長期にわたる安定期の後、ポリオ感染から回復した人の中には、筋萎縮、筋力低下、疼痛、四肢の疲労を特徴とする新たな兆候や症状を経験し始める人もいます。^[2] PPSは、安定期の後に通常の日常活動を遂行する能力が新たに低下する、非常にゆっくりと進行する病気です。^[3]ほとんどの患者は、可動性の大幅な変化と上肢機能および肺機能の低下により、日常生活を遂行する能力が低下していることに気づきます。疲労は最も障害となる症状であることが多く、わずかな運動でも障害となる疲労が生じることが多く、他の症状を悪化させることもあります。^{[4]呼吸や嚥下の問題、}睡眠時無呼吸などの睡眠関連呼吸障害、寒さに対する耐性の低下も注目すべき症状です。^[2]

最初の感染からPPS発症までの健康な時期に活動が増加すると、症状が悪化する可能性があります。そのため、若い年齢でポリオに感染すると、特に障害を伴うPPS症状を引き起こす可能性があります。^[5]

早期に発生し、長期間持続する兆候として、手書き文字に現れるわずかな震えが挙げられます。^[要出典]

ポストポリオ症候群を説明するために、数多くの理論が提唱されている。それにもかかわらず、PPS の絶対的に定義された原因は知られていない。この障害の背後にあるメカニズムとして最も広く受け入れられている理論は、「神経疲労」である。運動単位とは、神経細胞 (またはニューロン) とそれが活性化する筋繊維である。ポリオウイルスは脳幹の特定のニューロンと脊髄の前角細胞を攻撃し、通常、骨格筋を制御する運動ニューロンのかなりの部分が死滅する。これらのニューロンの喪失を補うために、生き残った運動ニューロンは孤立した筋繊維に新しい神経終末を発芽させる。その結果、動きがいくらか回復し、運動単位が拡大する。^[3]

神経疲労理論では、運動ニューロン線維の肥大により、神経細胞体に余分な線維を栄養するために代謝ストレスがかかると提唱されている。何年も使用すると、このストレスはニューロンが処理できる範囲を超え、発芽した線維、そして最終的にはニューロン自体が徐々に劣化する。これにより、筋力低下と麻痺が起こる。一部の線維では神経機能が再度回復することもあるが、最終的には神経末端が機能不全に陥り、永久的な筋力低下が起こる。^[3] これらのニューロンが発芽を続けなくなると、神経系の代謝要求が増大するため疲労が起こる。^[6]通常の老化プロセスも役割を果たす可能性がある。脱神経と再神経支配は進行しているが、再神経支配プロセスには上限があり、再神経支配では進行中の脱神経を補うことができず、運動単位の喪失が起こる。^[7]しかし、何が脱神経-再神経支配の平衡を乱し、末梢脱神経を引き起こすのかはまだ明らかではない。加齢とともに、ほとんどの人は脊髄運動ニューロンの数が減少します。ポリオ生存者はすでにかなりの数の運動ニューロンを失っているため、加齢に伴うニューロンのさらなる減少は、新たな筋力低下に大きく寄与する可能性があります。筋肉の過剰使用や使用不足も筋力低下に寄与する可能性があります。^[8]

もう一つの説は、ポリオから回復した人は、残っている健康なニューロンを通常よりも速い速度で失うというものです。この考えを裏付ける証拠はほとんどありません。^[9]最後に、最初のポリオ感染は自己免疫反応を引き起こすと考えられており、体の免疫系が正常な細胞を異物であるかのように攻撃します。この場合も、神経疲労と比較すると、この説を裏付ける証拠は非常に限られています。^[9]

PPSの診断は難しい場合があります。症状は、元々のポリオ感染による合併症や加齢による通常の衰弱と区別するのが難しいためです。ポストポリオ症候群の臨床検査は知られておらず、他の特定の診断基準もありません。ポリオの以前の診断、回復後の長い期間、および徐々に衰弱が始まるという3つの重要な基準が認識されています。^[10]

一般的に、PPSは除外診断であり、症状の他の考えられる原因は排除される。^{[11]他の臨床検査に助けられた} 神経学的検査は、ポリオで発生した神経筋障害のどの要素と新しい要素を特定し、他の考えられるすべての診断を除外するのに役立つ。PPS患者の筋力の客観的評価は容易ではないかもしれない。筋力の変化は、医学研究会議（MRC）スケールなど、筋力を定量化するさまざまな筋肉スケールを使用して、特定の筋肉群で決定される。磁気共鳴画像法、神経画像法、電気生理学的研究、筋生検、または脊髄液分析も、PPSの診断を確立するのに役立つ可能性がある。^[11]

PPS 治療は、快適さ (鎮痛剤による痛みの緩和) と休息 (電動車椅子など、生活を楽にするメカニズムの使用による) に関係しており、一般的には緩和ケアです。可逆的な治療法は知られていません。疲労は通常、最も障害となる症状です。エネルギーを節約することで、疲労エピソードを大幅に減らすことができます。これは、追加の (日中の) 睡眠、作業負荷の軽減、肥満に対する減量など、ライフスタイルの変更によって達成できます。エネルギー使用量を減らすために下肢装具が必要な人もいます。^[要出典]

アマンタジンやピリドスチグミンなどの疲労回復薬は、PPSの管理には効果がありません。^[12] PPSの症状を管理するには、持続的な有酸素運動を行う能力よりも、筋力と持久力トレーニングの方が重要です。管理では、水治療法などの治療法や、筋力を強化しながらも疲労レベルに影響を与えない他のルーチンの開発に重点を置く必要があります。^[6]最近では、静脈内免疫グロブリンの使用が主流になっていますが、これは控えめではあるものの有望な結果をもたらしてきましたが、^[13] 2010年時点では^{[アップデート]}治療として推奨するには不十分であることが判明しています。^[12]

PPSは進行性筋萎縮症により筋骨格系にますます負担をかけます。539人のPPS患者を調査したところ、80％が筋肉と関節の痛みを報告し、87％が疲労感を訴えました。^[14]関節の不安定性はかなりの痛みを引き起こす可能性があり、鎮痛剤で適切に治療する必要があります。装具や補助器具を使用して機械的ストレスを軽減するなどの指向性のある活動が推奨されます。^{[4] [6]}

PPSは顔面筋を疲労させるだけでなく、嚥下障害（飲み込むのが困難）、構音障害（話すのが困難）、失声症（話すことができない）を引き起こす可能性があるため、食事が困難で栄養失調になる場合があります。一度に少量ずつ食べる、食事中は座るなど、代償的な習慣がこれらの症状の緩和に役立ちます。^[15]呼吸器系障害を伴うPPSには、定期的に（聴診器で監視しながら）呼吸訓練や胸部叩打による分泌物の排出（肺の洗浄）などの特別な治療管理が必要です。呼吸器系障害を伴うPPSを適切に評価しないと、誤嚥性肺炎（早期に発見されなかった場合、特に生命を脅かす下気道の感染症）を見逃すリスクが高くなります。重症例では永久的な人工呼吸器または気管切開が必要になる場合があります。睡眠時無呼吸が起こることもあります。改善がみられるその他の管理戦略としては、禁煙、他の呼吸器疾患の治療、インフルエンザなどの呼吸器感染症に対する予防接種などがある。^[4]

一般的に、PPS は生命を脅かすものではありません。主な例外は、重度の呼吸困難が残った患者で、このような患者は新たな重度の呼吸障害を経験する可能性があります。対照群と比較して、PPS 患者はポリオウイルスに対する抗体の上昇がなく、ポリオウイルスが便中に排泄されないため、元のポリオの再発とは見なされません。さらに、ポリオウイルスがヒトに持続感染を引き起こす可能性があることを示す証拠はありません。PPS は、筋肉が徐々に弱くなる筋萎縮性側索硬化症(ALS) と混同されてきました。PPS 患者は ALS のリスクが高くありません。^[6]

PPSの予後に関する十分な縦断的研究は行われていないが、経験に基づいて数人の医師が推測を行っている。疲労感や運動能力は通常、長い時間をかけて正常に戻る。予後は、患者に影響を与えるさまざまな原因や要因によっても異なる。^[5]呼吸麻痺の可能性があるため、全体的な死亡率は25％であるが、それ以外は通常致命的ではない。^[16]

手術中などに麻酔を使用すると予後が急激に悪化する可能性がある。^[17]

古いデータによると、PPS はポリオ感染から生き延びた人の約 25～50% に発生します。^{[18]ポリオ生存者に質問した国の新しいデータでは、回答者の 85% にポストポリオ症候群の症状があることが示されています。 [19]}通常、30～35 年後に発生しますが、8～71 年遅れて発生することも記録されています。^{[20] [21]}より重篤な初期感染の場合、この病気はより早く発生します。^[21] PPS のリスクを高めるその他の要因には、急性ポリオウイルス感染からの期間が長くなる、急性疾患からの回復後に永久的な残存障​​害が存在すること、^{[20] [21]}女性であることなどがあります。^[22] PPS は非麻痺性ポリオ (NPP) の場合に発生することが記録されています。あるレビューでは、NPP 患者の 14～42% に遅発性の衰弱と疲労が発生すると述べています。^[23]

• ポリオの歴史
• ポリオ生存者のリスト

• ブルーノ、リチャード L. (2002)。『ポリオのパラドックス』。ニューヨーク: ワーナーブックス。ISBN 978-0-446-52907-5。
• Maynard, FM、Headley, JH (編) (1999)。医師と生存者のためのポリオ後遺症ハンドブック。セントルイス、ミズーリ州: GINI (現在は Post-Polio Health International)。90 のポストポリオ関連トピックに関する情報。40 名を超える専門家の研究と経験をまとめたものです。
• マーチ・オブ・ダイムズ先天性欠損財団 (1999)。診断と治療におけるベストプラクティスの特定。ジョージア州ウォームスプリングス: マーチ・オブ・ダイムズ国際ポリオ後症候群会議
• Nollet F.「ポストポリオ症候群における健康と身体機能の認識」。アムステルダム自由大学、2002 年。
• ノレット、F.「ポストポリオ症候群」。Orphanet Ecyclopaedia、2003年
• シルバー、ジュリー K. (2001)。『ポストポリオ症候群：ポリオ生存者とその家族のためのガイド』。 ニューヘブン：エール大学出版局。（シルバー博士は、スポールディング・フレーミングハム外来センターの医療ディレクター、ハーバード大学医学大学院理学療法およびリハビリテーション学部の助教授です。）

• 国立神経疾患・脳卒中研究所（ポリオ後）