アブミ骨動脈遺残

アブミ骨動脈遺残
アブミ骨動脈遺残
	頸動脈の主な枝であるアブミ骨動脈が右上に灰色で表示されています。
専門	耳鼻咽喉科、血管科
症状	拍動性耳鳴り、伝音性難聴
通常の発症	誕生から
診断方法	CTスキャン、血管造影検査、放射線検査
処理	凝固、補聴器
頻度	非常に珍しい

アブミ骨動脈遺残（PSA ）は、人体解剖学におけるまれな異常で、妊娠10週以降も胎児の耳の中に後耳介動脈のアブミ骨枝、または単にアブミ骨動脈が残る病気です。この異常を持つ人の大多数にとって問題にはなりませんが、聴覚に問題が生じる可能性があります。

兆候と症状

PSA症例のほとんどは生涯にわたって無症状のままであるが^[1]、めまい、^[2]、脈動性耳鳴り、伝音性難聴、またはまれに耳包の骨侵食による感音性難聴などの症状が現れることがある。^[3]小児の難聴は発達遅延を引き起こすこともある。^[4]

原因

妊娠中、アブミ骨動脈は第2大動脈弓の背側枝にある舌骨動脈の枝として始まり、内頸動脈につながる。アブミ骨動脈はアブミ骨を通過した後、2つの血管、すなわち眼窩上枝と上顎枝に分かれ、後者にはより小さな下顎枝がある。前者は後に眼動脈と吻合して中硬膜動脈となり、後者は外頸動脈の内上顎枝と吻合して、それぞれ下歯槽動脈と眼窩下動脈となる。^[3]

診断

PSAのほとんどの症例では症状がないため、通常は中耳手術時や死後の側頭骨解剖時に偶然発見されます。^[5]棘孔の欠如はPSAと関連していることがあります。^[6]棘孔欠損の有病率はPSAの有病率よりもはるかに高いですが。 ^[7]一方、上下顎動脈がアブミ骨動脈から始まる場合は、棘孔が存在する可能性があります。^[8]高解像度コンピューター断層撮影、血管造影、または磁気共鳴血管造影の結果に基づいて鑑別診断を行うことで、鼓室グロムス腫瘍、顔面神経鞘腫、異常内頸動脈（ICA）など、他の可能性のある病状を除外することができます。^[9] 異常内頸動脈とは、内頸動脈の頸部が無形成症になり、下鼓室動脈が頸鼓室動脈と吻合する状態を指します。これにより、内頸動脈は正常な頸動脈管ではなく、鼓室神経と同じ管を通って中耳に入ります。 ^[10]異常内頸動脈はPSAと併発することがよくありますが、^[1]^[11]両方の異常は互いに独立して発生することもあります。^[10]

処理

PSAの治療には通常、レーザー凝固法または電気凝固法などの何らかの凝固法が用いられる。^[12]補聴器の装着などの緩和ケアは、PSAによる難聴の解消に役立つ。 ^[13]逆に、PSAは難聴の緩和を目的とした人工内耳の挿入を妨げる可能性がある。 ^{[14] PSAの}アブレーションも選択肢の1つであるが、この治療には顔面神経の損傷や出血のリスクが伴う。^[13]

ポルト大学中央病院は2016年に、合併症なく8歳の患者に骨伝導補聴器を装着し、難聴を解消した初めての成功例を報告した。 ^[4]さらに、難聴を解消するために人工内耳を挿入することに成功した例も報告されている。^[15]

疫学

アブミ骨動脈遺残の有病率は一般人口の0.02～0.48%の間であると考えられている。^[16]^{[N 1] 2000年の}American Journal of Radiology誌の研究では、1836年にオーストリアの解剖学者Josef HyrtlによってPSAの最初の報告が発表されて以来、PSAの症例はわずか56件しか報告されていないと述べられている。^[1]

注記

^ 手術中の発生率は0.02％、組織病理学的には0.48％。^[16]^[17]

参考文献

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[18] 手術中の発生率は0.02％、組織病理学的には0.48％。^[16]^[17]

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