汎血球減少症

汎血球減少症とは、ほぼすべての血球（赤血球、白血球、血小板、単球、リンパ球など）の数が著しく減少する医学的状態です。

全血球数検査で2つの項目のみが低い場合は、二系統血球減少症という用語が用いられる。診断方法は汎血球減少症の場合と同じである。

汎血球減少症の医原性原因には、悪性腫瘍に対する化学療法で、使用される薬剤が骨髄抑制を引き起こす場合が含まれます。まれに、薬剤（抗生物質、血圧降下剤、心臓病薬）が汎血球減少症を引き起こすことがあります。例えば、抗生物質クロラムフェニコールは、一部の人に汎血球減少症を引き起こすことがあります。^{[ 1 ]}

まれに、汎血球減少症は伝染性単核球症や他のウイルス性疾患など、他の原因で起こることがあります。近年では、HIV自体が汎血球減少症の原因となるケースが増えています。^{[ 2 ]}

• 家族性血球貪食症候群
• 再生不良性貧血
• ゴーシェ病
• 骨転移癌
• 多発性骨髄腫
• 圧倒的な感染
• リンパ腫
• 骨髄線維症
• 先天性角化異常症
• 骨髄異形成症候群
• 白血病
• リーシュマニア症
• 重度の葉酸またはビタミンB12欠乏症
• 全身性エリテマトーデス
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症（血液検査）
• ウイルス感染症（ HIV 、EBVなど。ウイルスが特定されていない場合が最も多い）
• 消化性中毒性無白血病
• 銅欠乏症
• 悪性貧血
• 薬
• 脾機能亢進症
• 骨硬化症
• 有機酸尿症（プロピオン酸血症、メチルマロン酸尿症、イソ吉草酸尿症）
• 低用量ヒ素中毒
• 佐古病（骨髄異形成症候群）
• 慢性放射線障害^{[ 3 ]}
• LIG4症候群

汎血球減少症のメカニズムには、造血自体の障害、血球産生数の減少（再生不良性貧血）、造血幹細胞が悪性細胞に置き換えられること（白血病、リンパ腫、MDS）、または骨髄外で造血幹細胞が集積（隔離）（脾臓）または破壊されること（免疫）のいずれかが関与しています。汎血球減少症のメカニズムは、病因によって異なります。たとえば、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）では、著しく不適切で効果のないT細胞活性化があり、血球貪食活性の増加につながります。T細胞活性化マクロファージは、赤血球、白血球、血小板、およびそれらの前駆細胞を貪食します。汎血球減少症に加えて、HLHは発熱、脾腫、および骨髄、肝臓、またはリンパ節における血球貪食を特徴とします。^{[ 4 ]}

汎血球減少症は、通常、さまざまな原因を区別するために骨髄生検が必要となる。 ^{[ 5 ]}

• 貧血：ヘモグロビン値が男性で13.5g/dL未満、女性で12g/dL未満。
• 白血球減少症：総白血球数が40億/L未満。すべての種類の白血球の減少（白血球分画検査で明らかになる）。
• 血小板減少症：血小板数＜1500億/L。

治療は根本原因に対処するために行われます。緊急の危機を乗り切るために、濃厚赤血球（PRBC）または血小板輸血による血液輸血が行われることがあります。汎血球減少症の原因として、基礎疾患としてビタミンB12欠乏症を示唆する明らかな臨床的手がかりがある場合もあります。 ^{[ 6 ]}このような特定の症例では、重度の貧血であっても血液製剤の輸血を回避でき、ビタミンB12治療だけで十分です。^{[ 7 ]}急性白血病、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血などの他の状況では、疾患特異的な治療が必要です。^{[ 8 ]}

• EIDジャーナル（第6巻、第6号）、CDC、2000年12月。