汎血球減少症

汎血球減少症
汎血球減少症
専門	血液学

汎血球減少症は、ほぼすべての血液細胞（赤血球、白血球、血小板、単球、リンパ球など）の数が著しく減少する病状です。

全血球数から 2 つのパラメータのみが低い場合は、二血球減少症という用語が使用できます。診断アプローチは汎血球減少症の場合と同じです。

原因

汎血球減少症の医原性原因には、悪性腫瘍に対する化学療法が含まれ、その際に使用される薬剤が骨髄抑制を引き起こす場合が含まれます。まれに、薬剤（抗生物質、血圧降下剤、心臓薬）が汎血球減少症を引き起こすことがあります。たとえば、抗生物質クロラムフェニコールは、一部の人に汎血球減少症を引き起こす可能性があります。^[1]

稀に、汎血球減少症は単核球症や他のウイルス性疾患など他の原因で起こることもあります。HIV自体が汎血球減少症の原因となるケースが増えています。^[2]

家族性血球貪食症候群
再生不良性貧血
ゴーシェ病
骨転移癌
多発性骨髄腫
圧倒的な感染
リンパ腫
骨髄線維症
先天性角化異常症
骨髄異形成症候群
白血病
リーシュマニア症
重度の葉酸またはビタミンB12欠乏症
全身性エリテマトーデス
発作性夜間血色素尿症（血液検査）
ウイルス感染症（ HIV 、EBVなど。原因不明のウイルスが最も一般的）
消化管中毒性白血病
銅欠乏症
悪性貧血
薬
脾機能亢進症
大理石骨病
有機酸尿症（プロピオン酸血症、メチルマロン酸尿症、イソ吉草酸尿症）
低用量ヒ素中毒
サコ病（骨髄異形成細胞症）
慢性放射線障害^[3]
LIG4症候群

機構

汎血球減少症のメカニズムには、造血自体、血球産生数の減少（再生不良性貧血）、造血幹細胞が悪性細胞に置き換えられる（白血病、リンパ腫、MDS）、または骨髄外でプール（隔離）（脾臓）/破壊される（免疫）のいずれかが含まれます。汎血球減少症のメカニズムは病因によって異なります。たとえば、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）では、不適切で無効なT細胞の活性化が顕著に見られ、血球貪食活動の増加につながります。T細胞活性化マクロファージは、赤血球、白血球、血小板、およびそれらの前駆細胞を貪食します。汎血球減少症とともに、HLHは発熱、脾腫、骨髄、肝臓、またはリンパ節の血球貪食を特徴とします。^[4]

診断

汎血球減少症では、通常、さまざまな原因を区別するために骨髄生検が必要になります。 ^[5]

貧血：ヘモグロビン<13.5 g/dL（男性）または<12 g/dL（女性）。
白血球減少症：総白血球数 < 4.0 x 10 ⁹ /L。すべての種類の白血球の減少（白血球分類を行うことで判明）。
血小板減少症：血小板数<150×10 ⁹ /L。

処理

治療は根本的な原因に対処するために行われます。緊急の危機を乗り切るために、赤血球濃縮液（PRBC）による輸血または血小板輸血が行われる場合があります。時には、汎血球減少症の原因として根本的なビタミンB12欠乏を示唆する明らかな臨床的手がかりがあります。^[6]この特定の症例では、重度の貧血であっても血液製剤の輸血を避けることができ、ビタミンB12治療自体で十分です。^[7]急性白血病、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血などの他の状況では、疾患に特化した治療が必要です。^[8]

参考文献

^ Abdollahi, M.; Mostafalou, S. (2014)、「クロラムフェニコール」、Encyclopedia of Toxicology、Elsevier、pp. 837–840、doi :10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0、ISBN 978-0-12-386455-0、2022年2月14日にオリジナルからアーカイブ、2020年12月11日に取得
^ Jain, Arvind; Naniwadekar, Manjiri (2013-11-06). 「汎血球減少症の病因的再評価 - 単一の三次医療教育病院からこれまでに報告された最大のシリーズ」BMC Blood Disorders . 13 (1): 10. doi : 10.1186/2052-1839-13-10 . ISSN 1471-2326. PMC 4177001 . PMID 24238033.
^ Kossenko MM、Akleyev AA、Degteva MO、Kozheurov VP、Degtyaryova RC (1994 年 8 月)。「南ウラル地方の住民における慢性放射線病症例の分析 (AD-A286 238)」(PDF)。DTIC。5ページ。2012年 10 月 8 日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年8 月 1 日に閲覧。全血球計算を実施したところ、汎血球減少症が判明。
^ トロテスタム、ヘレナ;ホーン、アンナカリン。アリコ、マウリツィオ。イーゲラー、R.マールテン;フィリポビッチ、アレクサンドラ H.ガドナー、ヘルムート;今宿、晋作。ラディッシュ、ステファン。ウェッブ、デイビッド。ジャンカ、グリッタ。ヘンター、ヤン・インゲ (2011-10-27)。「血球貪食性リンパ組織球症に対する化学免疫療法：HLH-94治療プロトコルの長期結果」。血。118 (17): 4577–4584。土井：10.1182/blood-2011-06-356261。ISSN 0006-4971。PMC 3208276。PMID 21900192。
^ “Rudhiram Hematology Clinic”. www.rudhiramhematology.com . 2022年3月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年2月2日閲覧。
^ Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). 「コバラミンおよび葉酸障害の診断と治療のガイドライン」. British Journal of Haematology . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141. PMID 24942828. S2CID 5772424.
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^ Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Rotoli, Bruno; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. (2007). 「原発性骨髄不全症候群における造血幹細胞の機能と機能不全」Current Stem Cell Research & Therapy . 2 (1): 39–52. doi :10.2174/157488807779316982. PMID 18220891. 2022-02-03 にオリジナルよりアーカイブ。2022-02-02に取得。

外部リンク

EIDジャーナル（第6巻第6号）、CDC、2000年12月。

[1] Abdollahi, M.; Mostafalou, S. (2014)、「クロラムフェニコール」、Encyclopedia of Toxicology、Elsevier、pp. 837–840、doi :10.1016/b978-0-12-386454-3.00709-0、ISBN 978-0-12-386455-0、2022年2月14日にオリジナルからアーカイブ、2020年12月11日に取得

[2] Jain, Arvind; Naniwadekar, Manjiri (2013-11-06). 「汎血球減少症の病因的再評価 - 単一の三次医療教育病院からこれまでに報告された最大のシリーズ」BMC Blood Disorders . 13 (1): 10. doi : 10.1186/2052-1839-13-10 . ISSN 1471-2326. PMC 4177001 . PMID 24238033.

[3] Kossenko MM、Akleyev AA、Degteva MO、Kozheurov VP、Degtyaryova RC (1994 年 8 月)。「南ウラル地方の住民における慢性放射線病症例の分析 (AD-A286 238)」(PDF)。DTIC。5ページ。2012年 10 月 8 日時点のオリジナルよりアーカイブ。2013年8 月 1 日に閲覧。全血球計算を実施したところ、汎血球減少症が判明。

[4] トロテスタム、ヘレナ;ホーン、アンナカリン。アリコ、マウリツィオ。イーゲラー、R.マールテン;フィリポビッチ、アレクサンドラ H.ガドナー、ヘルムート;今宿、晋作。ラディッシュ、ステファン。ウェッブ、デイビッド。ジャンカ、グリッタ。ヘンター、ヤン・インゲ (2011-10-27)。「血球貪食性リンパ組織球症に対する化学免疫療法：HLH-94治療プロトコルの長期結果」。血。118 (17): 4577–4584。土井：10.1182/blood-2011-06-356261。ISSN 0006-4971。PMC 3208276。PMID 21900192。

[5] “Rudhiram Hematology Clinic”. www.rudhiramhematology.com . 2022年3月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年2月2日閲覧。

[6] Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). 「コバラミンおよび葉酸障害の診断と治療のガイドライン」. British Journal of Haematology . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141. PMID 24942828. S2CID 5772424.

[7] Devalia, Vinod; Hamilton, Malcolm S.; Molloy, Anne M. (2014). 「コバラミンおよび葉酸障害の診断と治療のガイドライン」. British Journal of Haematology . 166 (4): 496–513. doi : 10.1111/bjh.12959 . ISSN 1365-2141. PMID 24942828. S2CID 5772424.

[8] Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P.; Selleri, Carmine; Rotoli, Bruno; Risitano, Antonio M.; Maciejewski, Jaroslaw P. (2007). 「原発性骨髄不全症候群における造血幹細胞の機能と機能不全」Current Stem Cell Research & Therapy . 2 (1): 39–52. doi :10.2174/157488807779316982. PMID 18220891. 2022-02-03 にオリジナルよりアーカイブ。2022-02-02に取得。