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| 視神経乳頭ドルーゼン | |
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| その他の名前 | 視神経乳頭ドルーゼン |
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| コンピュータ断層撮影では、視神経乳頭の濃い斑点として両側視神経乳頭ドルーゼンが観察される | |
| 専門 | 神経学 |
視神経乳頭ドルーゼン（ODD）は、視神経乳頭内で進行性に石灰化するムコタンパク質とムコ多糖類の球体です。[1] [2]これらは変性した網膜神経節細胞の軸索輸送系の残骸であると考えられています。[3] [4] [5] ODDは、先天性隆起性または異常乳頭、偽乳頭浮腫、偽神経炎、埋没乳頭ドルーゼン、乳頭硝子体とも呼ばれています。 [ 6]
解剖学
視神経は、網膜から脳へ画像を送信するケーブル接続です。100 万本を超える網膜神経節細胞の 軸索で構成されています。視神経頭、または視神経乳頭は、眼の中にある神経の前端であるため、検眼鏡で見ることができます。これは、眼の黄斑より鼻側でわずかに下にあります。視神経乳頭の下には光を検出する桿体や錐体がないため、視神経乳頭には盲点があります。視神経とともに強膜管から出て網膜に血液を供給する網膜中心動脈と静脈が乳頭の中央で見ることができます。血管はあらゆる方向に枝分かれして網膜に血液を供給しています。
病態生理学
小児では、視神経乳頭ドルーゼンは通常埋没しており、軽度または中等度の視神経乳頭隆起を除いて眼底検査では検出されない。加齢とともに、上にある軸索が萎縮し、ドルーゼンが露出してより目立つようになる。思春期の終わりには、検眼鏡と視野欠損により、ドルーゼンが明らかになることがある。[7] ODD は、血管系と網膜神経線維を圧迫し、最終的に損傷する可能性がある。まれに、乳頭近傍神経線維が破壊されて脈絡膜新生血管が発生し、続いて網膜下出血と網膜瘢痕が生じることがある。[6]さらにまれに、硝子体出血が発生することがある。[8]
診断
鑑別診断
ほとんどの患者では、視神経乳頭ドルーゼンは偶発的な所見です。視神経乳頭挙上を伴う他の疾患、特に頭蓋内圧の上昇や腫瘍を示唆する可能性のある乳頭浮腫と鑑別することが重要です。真性乳頭浮腫はODDと異なり、滲出液や綿花様白斑を呈する場合があります。ODDでは視神経乳頭縁が不規則なのが特徴的ですが、網膜神経線維の腫脹がないためぼやけません。自発的な静脈拍動はODD患者の約80％に認められますが、真性乳頭浮腫の場合には認められません。[6]臨床医が除外しなければならない乳頭挙上の他の原因としては、硝子体牽引、乳頭上グリア組織、有髄神経線維、強膜浸潤、硝子体乳頭牽引、高度遠視などがあります。[9]乳頭挙上に関連する疾患には、 アラジール症候群、ダウン症候群、ケニー・カフェイ症候群、[10] レーバー遺伝性視神経症、線状脂腺母斑症候群などがある。[11]
管理
視神経乳頭ドルーゼンの患者は、定期的に眼底検査、スネレン視力、コントラスト感度、色覚、眼圧、 閾値視野を測定して監視する必要がある。[6] 視野欠損のある患者には、神経線維層の厚さを追跡するために光干渉断層撮影が推奨されている。[12]血管様線条や網膜色素変性症などの関連疾患のスクリーニングを行う必要がある。視神経乳頭ドルーゼンの重症度と眼圧上昇の程度は、どちらも視野欠損と関連している。[13] [14] ODDに広く受け入れられている治療法はないが、一部の臨床医は眼圧を下げ、理論的には視神経乳頭の線維にかかる機械的ストレスを軽減するように設計された点眼薬を処方する。まれに、視神経乳頭に隣接して脈絡膜新生血管膜が発生し、出血や網膜瘢痕化の恐れがある。レーザー治療[15] [16]や光線力学療法[17]、その他の進化する治療法[18]によってこの合併症を予防できる可能性がある。
予後
視神経の損傷は進行性で潜行性である。患者によっては周辺視野欠損を呈する。これには鼻側段差欠損、拡大した盲点、弓状暗点、扇状視野欠損、高度欠損などが含まれる。[6]臨床症状はドルーゼンの視認性と相関する。[13]中心視力喪失は乳頭周囲脈絡膜新生血管膜からの出血のまれな合併症である。前部虚血性視神経症（AION）は潜在的な合併症である。[19] [20]
疫学
視神経乳頭ドルーゼンは臨床的に人口の約1％に見られますが、ODDの家族歴がある人では3.4％に増加します。臨床症例の約3分の2から4分の3は両側性です。[1] 737症例の剖検研究では、発生率は2.4％で、15例中2例（13％）が両側性でした。[2]これは、多くの症例が潜行性であることを示している可能性があります。不完全浸透を伴う常染色体優性遺伝パターンと、視神経乳頭およびその血液供給の関連する遺伝性異形成が疑われています。[21] [22]男性と女性の罹患率は同等です。白人が最も感受性の高い民族です。特定の病状は、網膜色素変性症、血管様線条、アッシャー症候群、ヌーナン症候群[ 23]、アラジール症候群など、乳頭ドルーゼンに関連しています。[1] [24]視神経乳頭ドルーゼンは、加齢黄斑変性症と関連している網膜のブルッフ膜 ドルーゼンとは無関係である。[6]
参照
参考文献
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さらに読む
- オンラインメンデル遺伝学（OMIM）：偽乳頭浮腫 - 177800
- Wirtschafter JD (1983)。「視神経軸索と視神経乳頭の外観における後天的変化」。Trans Am Ophthalmol Soc . 81 : 1034–91. PMC 1312472. PMID 6203209 。