眼筋無力症

眼重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部の疾患で、筋力低下と疲労感に顕著な変動が生じます。MG は、随意筋に自然に存在するアセチルコリン受容体に対して異常な抗体が産生される自己免疫疾患です。MG は眼の筋肉に限定される場合があり（眼 MG）、まぶたまたは眼球運動の筋力低下/疲労感が突然現れます。MG は他の筋肉群にも影響を及ぼす場合があります（全身性 MG）。

これらの阻害抗体は、顔や付属器を動かす、あるいは呼吸を司る大きな筋肉の 1 つに限定される場合もありますが、MG 患者の約 90% は最終的に眼が侵されます。最も一般的な症状は、複視 (複視) と眼瞼下垂 (眼瞼下垂) ですが、瞳孔は常に影響を受けません。複視は、MG が片方の目の単一の外眼筋を侵した場合に発生し、眼球運動が制限され、侵された筋肉の方に目を向けると複視が生じます。眼瞼下垂は、片側または両側の上眼瞼挙筋(眼瞼挙上を司る筋肉) が侵された場合に発生し、眼瞼下垂を招きます。これらの症状は、十分に休息した患者ではすぐには明らかでない場合もありますが、通常は侵されやすい筋肉の運動 (患者に約 60 秒間上方を向くなど) によって筋力低下を誘発できます。

MG 症例の 75% では、最初の症状は目に現れます。2 年以内に、MG が眼に発症した患者の 80% は他の筋肉群に進行し、全身性 MG を発症します。^{[引用が必要]} MG が 3 年以上眼筋に限定されている場合、症状が悪化したり全身性になったりしない可能性は 94% です。^{[引用が必要]}

非対称性眼瞼下垂（疲労、持続的な上方注視、および一日の終わりに悪化する）および外眼筋のさまざまな制限/複視の他に、眼MGのその他の臨床徴候には、注視誘発性眼振（眼球の急速で不随意な振動運動）およびコーガン眼瞼痙攣（患者が10～15秒間下を向いた後、まっすぐ前を向いたときに現れる上眼瞼痙攣）があります。

通常、筋肉の収縮は、神経インパルスを介して中枢神経系から筋繊維に送られる電気信号の結果です。神経筋接合部では、この電気メッセージは、神経繊維から放出されたアセチルコリンが筋繊維の 対応する受容体に結合することで化学メッセージに変換されます。

MG では、アセチルコリン受容体をブロックする抗体が生成され、分子が受容体に結合するのを妨げ、神経系と筋肉の間の伝達が途絶え、筋肉疲労や、時には麻痺を引き起こします。アセチルコリン受容体に対する自己抗体は、全身性 MG 患者の 70～90% で検出されますが、眼 MG では 50% しか検出されません。

MG において眼筋が優先的に関与する正確な理由は十分に解明されていませんが、いくつかの考え方があります。

機能的仮説によれば、複数の筋肉が影響を受ける可能性があるものの、いくつかの理由から、障害は目のほうがより顕著に現れる可能性があるとされています。手足のわずかな筋力低下は許容されるかもしれませんが、外眼筋のわずかな筋力低下は両目のずれにつながり、たとえわずかな程度でも複視につながる可能性があります。外眼筋は微調整に固有受容覚（体の位置を感知する）ではなく視覚的な手がかりを使用するため、目はさまざまな筋力低下に適応しにくい可能性もあります。

免疫学的仮説では、眼球運動と眼瞼挙上を司る筋肉に有利となるような、眼球型 MG と全身型 MG の抗体に違いがある可能性があると提唱されています。

生理学的仮説では、外眼筋の独特な構造と機能が、MG における筋力低下の原因であると提唱されています。四肢の筋肉と比較すると、外眼筋は小さく、より多くの神経線維によって支配されており、身体の中で最も速く収縮する筋肉の 1 つです。この高いレベルの活動が、MG における外眼筋の疲労の原因となっている可能性があります。さらに、いくつかの報告では、四肢の筋肉と比較して外眼筋のアセチルコリン受容体の数が少ない可能性があることが示されています。

MG の経過は多様であるため、診断が困難になる場合があります。簡単に言うと、MG の診断は、主に患者の病歴と身体所見に基づいて行われ、神経学的検査、眼球運動検査、および眼瞼検査に特に注意を払います。患者は、交代性眼瞼下垂 (片方の眼瞼下垂が改善し、次にもう片方の眼瞼下垂が起こる) や、日中に悪化する複視 (外眼筋の疲労が増す) を訴えることがよくあります。

テンシロン（塩化エドロホニウム）テストは、一時的にアセチルコリンの分解を阻害し、一時的に筋力低下を緩和しますが、偽陰性の結果がよく見られます。単繊維筋電図検査は、単一の筋繊維を電気的に刺激して筋力低下があるかどうかを判定するために使用できます。MG の診断は、存在する阻害抗体の量を測定する血液検査によっても確認できますが、眼の MG 患者のうち、検出可能な抗体レベルを持つのは 70% のみです。甲状腺、胸腺、自己免疫疾患を伴うことが多いため、追加の臨床検査と画像検査もお勧めします。

MG 患者の予後は良好である傾向があります。軽度の MG の場合は治療しない方がよい場合が多くあります。治療では、アミノグリコシド系抗生物質、キノロン系抗生物質、ベータ遮断薬、クロロキン、抗不整脈薬、カルシウムチャネル遮断薬、一部の抗けいれん薬、静脈内ヨード造影剤など、神経筋伝達を悪化させる可能性のある薬剤を避ける必要があります。

MG は経過が変動する特徴があり、複視や眼瞼下垂の頻度は、明るい日光、ストレス、ウイルス性疾患、月経、妊娠などの環境的、感情的、身体的要因の影響を受けます。自然寛解はどの患者にも起こり、何年も持続します。168 人の患者を対象とした全身性 MG の自然経過の調査 (平均追跡期間 12 年) では、14% が完全寛解を経験しました。

軽度から中等度の眼筋無力症の患者は、通常、最初に経口抗コリンエステラーゼ薬で治療され、メスチノン（ピリドスチグミン）が最も一般的に使用されています。これらの薬剤を用いたランダム化臨床試験は実施されておらず、この治療は多くの場合、特に複視の解消において成功しません。次に免疫抑制療法が開始され、選択される薬剤は通常プレドニゾンです。小規模な対照試験では、この薬剤はピリドスチグミンよりも有効であることが示されました。^[1] ステロイド療法は議論の余地がありますが、別の研究では、プレドニゾンが全身性MGへの進行を低下させることが示唆されました。 ^[2]慢性コルチコステロイド療法によく伴う副作用や、症状の悪化なしに患者をステロイドから離脱させることの難しさを考慮すると、推奨される単一の投与レジメンはありません。プレドニゾン療法に対する反応はさまざまです。

さらに、MG 患者は胸腺腫の検査を受ける必要があり、見つかった場合はこの状態に対処するために手術を受ける必要があります。予防的 胸腺摘出術は議論の余地がありますが、発症後 3 年以内の急性疾患の若い MG 患者、胸腺が肥大していて手術のリスクが低い患者、および薬物治療に反応しない全身性 MG 患者には有効であることが示されています。

眼MGの症状は、非薬物療法でも対処できます。眼瞼下垂は、眼鏡に松葉杖を当て、眼瞼下垂テープでまぶたの垂れを持ち上げることで矯正できます。複視は、眼帯、フロストレンズ、遮蔽コンタクトレンズ、または眼鏡の一部に不透明テープを貼るだけで遮蔽できます。また、複視患者の眼鏡にプラスチックプリズム（フレネルプリズム）を取り付けると、両眼の視力が影響を受けている方向に揃いますが、筋力低下の程度、つまり眼の位置ずれが頻繁に変動する場合は問題になることがよくあります。

全身性MGとは対照的に、純粋に眼性のMGは女性と男性に同程度に発生し、韓国系の人々の発症率が高く、甲状腺疾患、胸腺腫（発症率20%）^{[3] 、および}強皮症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、橋本病、多発性硬化症、甲状腺眼症などの他の自己免疫疾患と関連している可能性が高い。