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| 自己免疫性下垂体炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | リンパ性下垂体炎 |
| 専門 | 内分泌学 |
自己免疫性下垂体炎は、自己免疫による下垂体の炎症として定義されます。
兆候と症状
自己免疫性下垂体炎は、1つまたは複数の下垂体ホルモンの欠乏につながる可能性があり、下垂体後葉が影響を受けると中枢性尿崩症を引き起こし、下垂体前葉が影響を受けると中枢性副腎機能不全や中枢性甲状腺機能低下症を引き起こします。 [1]症状は下垂体のどの部分が影響を受けるかによって異なります。リンパ球性下垂体炎（LAH）は、下垂体前葉細胞が自己免疫 炎症の影響を受けると発生し、症状がまったく出ないか、副腎機能不全（ ACTH産生細胞が影響を受ける場合）、甲状腺機能低下症（TSH産生細胞が損傷を受ける場合）、または性腺機能低下症（LHおよび/またはFSH産生細胞が関与する場合）を引き起こします。場合によっては、下垂体内の炎症により視床下部から下垂体へのドーパミンの流れが阻害され、プロラクチンというホルモンの濃度が上昇し、その結果、乳房から乳汁が分泌される（年長の少女や女性の場合）ことがあります。リンパ球性漏斗状神経下垂体炎（LINH）は、下垂体後葉が影響を受けて尿崩症を起こす場合に起こります。LAH と LINH は両方とも、頭痛や視覚障害（両耳側半盲）などの頭蓋内腫瘤の症状を引き起こすこともあります。下垂体は、さまざまな代謝機能に関連する複数のホルモンを産生します。特定の下垂体ホルモンの産生が十分に低下すると、甲状腺や副腎の機能不全を引き起こし、致命的となる可能性があります。[出典が必要] 一般的な症状には、吐き気、嘔吐、疲労、性欲減退、無月経、めまいなどがあります。[1]自己免疫の破壊が症状を呈するまでには通常12年から40年かかると推定されています。[2]しかし、薬剤反応（阻害抗体イピリムマブの使用など）の結果として孤立した発作が起こった例や[3] [4]比較的短期間の治療（コルチコイドまたは他の免疫抑制剤の1年間の使用など）で症状が消失する可能性のある特発性イベントの事例もあります。[5] しかし、この疾患は妊娠中または妊娠中直後（流産や中絶後でも）に発症すると、より急速に進行するのが一般的です。実際、自己免疫性下垂体炎は妊娠中および妊娠中直後に他の時期よりも多く発生します。[6]
抗体
下垂体抗体を持つ患者の80％は、甲状腺またはそのホルモンに対する抗体も持っています。[2]同様に、自己免疫甲状腺患者の20％も下垂体抗体を持っています。[7]したがって、甲状腺患者のサブセットは、自己免疫性下垂体炎に関連する病気を持っている可能性があります。最近の研究では、 CTLA-4遺伝子 の欠陥に焦点が当てられており、これが他の要因と相まって、主に下垂体や甲状腺を含む特定の内分泌腺に焦点を当てた自己免疫を引き起こす可能性があります。[2]
原因
ほとんどの症例は自己免疫性であり、一部は甲状腺の自己免疫性に関連しています。
診断
リンパ性下垂体炎は依然として除外診断であり、確定診断には組織生検による組織病理学が必要である。[3] しかし、臨床、検査データ、および画像診断はすべて診断に役立つ可能性がある。[8] 何よりもまず、患者は下垂体機能低下症の症状を呈し、下垂体ホルモン機能評価を受ける必要がある。[1]自己抗原が発見されていないため、生検が正確な診断の唯一の手段である。 [7] [8] 下垂体は脳の下にあるため、安全に生検を行うことは容易ではないが、生検なしで下垂体に対する抗体を検出する検査は存在する。M(r) 49,000下垂体細胞質タンパク質に対する自己抗体は、下垂体に影響を与える免疫学的プロセスのマーカーとなる可能性がある。[2]正常な下垂体ホルモン産生の検査は高価になる傾向があり、実施が困難な場合もある。さらに、特定のホルモンレベルは一日を通して、また代謝因子に応じて大きく変動するため、異常なレベルを較正することが難しく、診断をさらに妨げます。[9] [10] [11] [12] [13] [14]他の自己免疫疾患や炎症性疾患の評価も、最低でも全血球計算、完全代謝パネル、C反応性タンパク質、赤血球沈降速度、抗核抗体、およびループス抗体を取得して行う必要があります。下垂体のガドリニウム増強MRIも画像診断の選択肢であり、リンパ球性下垂体炎と下垂体腺腫を区別することが重要です。[1]
処理
炎症は通常、数ヶ月のグルココルチコイド治療後に解消します[要出典]。コルチコステロイドで改善が見られない場合や、コルチコステロイドによる治療後に再発した場合は、メトトレキサート、アザチオプリン、シクロスポリンなどの免疫抑制剤も使用できます。特に、アザチオプリンとグルココルチコイドの併用は、再発性下垂体炎の治療に効果的であることがわかっています。[15]また、下垂体炎症による高プロラクチン血症の患者に、カベルゴリン/ブロモクリプチンなどのドパミン作動薬が効果的に使用された例もあります。手術は、視覚障害/眼筋麻痺を患っている場合、近くの構造物の圧迫による腫瘤のような影響がある場合、または診断に組織学的検査が必要な場合にのみ選択肢となります。[1]
疫学
スウェーデンで行われた大規模な死体研究では、数百個の下垂体の生検が行われた。この研究では、人口の 5% ほどが何らかの自己免疫性下垂体破壊を経験していることが示された。さらに、おそらくその半数が臨床症状を示しているか、経験する可能性があると仮定されている。[要出典]下垂体炎のすべてのタイプの有病率は低く、発生率は約 900 万人に 1 人である。しかし、特に最近、がん治療に免疫チェックポイント阻害剤が使用され、下垂体に内分泌の副作用があるため、この数値は過小評価されている可能性があると考えられている。[1]子供や高齢者の症例が報告されているが、男性の診断平均年齢は 44.7 歳、女性の診断平均年齢は 34 歳である。[1]
歴史
ホルモン産生の低下につながる下垂体の自己免疫攻撃は、1962年の剖検で初めて発見されました。剖検では、自己免疫攻撃に一致する下垂体と甲状腺の破壊が示され、副腎の萎縮も見られました。 [16]磁気共鳴画像法がより利用できるようになると、診断が劇的に増加しました。[16]現時点では、この病気は診断されるよりもはるかに蔓延していると考えられています。[7]ただし、自己免疫性下垂体炎はまれな病気と呼ばれることが多く、その有病率に関する最新の推定値は、100万人あたり約5人です。[17]
参照
参考文献
- ^ abcdefg Naran, Jaya; Can, Ahmet S. (2023-08-08). 「リンパ球性下垂体炎」. StatPearls Publishing. PMID 32965926 . 2024-06-29に閲覧。
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また、Weston SN、Weston CF (2000 年 1 月) も参照。「失われた下垂体の不思議なケース: アミオダロン誘発性甲状腺機能低下症」。Hosp Med . 61 (1): 64–5。doi : 10.12968 /hosp.2000.61.1.1869。PMID 10735160 。 - ^ Minakshi B、Alok S 、Hillol KP (2005)。「男性における下垂体卒中を呈するリンパ球性下垂体炎」。Neurol India。53 ( 3 ): 363–4。doi : 10.4103/0028-3886.16948。PMID 16230817。
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