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| 過粘稠度症候群 | |
|---|---|
| 専門 | 血液学 |
過粘稠度症候群は、血液の粘度の上昇によって引き起こされる一連の症状です。高血液粘度の症状には、粘膜からの自然出血、網膜症による視覚障害、頭痛やめまいから発作や昏睡に至るまでの神経症状が含まれます。
過粘稠度は、多発性赤血球症、多発性骨髄腫（特にIgAおよびIgG3）、白血病、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症、鎌状赤血球貧血、敗血症などの単クローン性免疫グロブリン血症などで見られるように、血液の細胞分画またはタンパク質分画の病理学的変化によって発生します。[要出典]
過粘稠度症候群の種類は病状によって異なります。神経障害や眼障害を引き起こす可能性のある血清過粘稠度、血流や毛細血管灌流の減少と臓器うっ血の増加をもたらす多血症性過粘稠度、鎌状赤血球貧血でよく見られる赤血球の変形能の低下によって引き起こされる過粘稠度症候群などがあります。 [1]
原因
多血症（赤血球の増加）や白血病（特に急性白血病の急性転化における白血球の増加）などの状態では、細胞数の増加が見られます。
白血球数が100,000/mm3（100×109/L）を超えると発生する可能性がある。[ 2 ]
診断
全血粘度の上昇は過粘稠度のより良い指標であり、より一般的で臨床的に重要ですが、血清粘度と血漿粘度の方がより頻繁に測定されます。[3]正常な血漿粘度は1.4〜1.8センチポアズですが、過粘稠度の症状は通常4センチポアズ（水の約4倍の粘度）を超えると現れ、緊急治療が必要になります。[3]
患者には基礎疾患の証拠も見られる。骨髄腫患者は、 通常、末梢血塗抹標本に連銭形成と大きなグロブリンギャップを示し、これは著しいパラプロテイン負荷を示唆する。以前は検査結果が出るまでに数日かかっていたが、新世代の自動臨床粘度計の開発により、数分以内に結果が得られるようになり、正確な診断とより的を絞った治療が可能になった。過粘稠性が確認されれば、診断の早い段階で治療を開始できる。[4]眼底検査では、網膜静脈の拡張と炎状の網膜出血が明らかになる。[5]
処理
骨髄腫の場合、粘性を下げるために血漿交換療法が用いられることがあるが、白血病や多血症の危機ではそれぞれ白血球除去療法や瀉血療法が用いられることがある。輸血は血清の粘性を高める可能性があるため、注意して使用すべきである。水分補給は、血漿交換の準備中に行う一時的な措置である。治療後であっても、基礎疾患を治療しない限り、症状は再発する。[要出典]粘性およびMスパイクと患者の症状との相関関係を調べるために、血漿交換療法の前後に血清の粘性および電気泳動を行うことが推奨される。この相関関係は、血漿交換療法を再度行う必要があるかどうかを予測するのに役立つ可能性がある。[6]
参照
参考文献
- ^ Kwaan, Hau; Bongu, Anurekha (1999). 「過粘稠度症候群」.血栓症および止血セミナー. 25 (2): 199–208. doi :10.1055/s-2007-994921. PMID 10357087. S2CID 260319118.
- ^ eMedicineの過粘稠度症候群の検査
- ^ ab Bekelman, J; Jackson, N; Donehower, R (2006). Oncologic Emergings (第2版). フィラデルフィア: Saunders Elsevier.[ページが必要]
- ^ Gertz MD、Morie (1995年5月 1日) 。「過粘稠度症候群」。Sage。10 (3): 128–141。doi : 10.1177 /088506669501000304。PMID 10155178。S2CID 42876528 。
- ^ 「臨床粘度」。Mayoclinic。1995年5月1日。2019年11月4日時点のオリジナルよりアーカイブ。2019年11月4日閲覧。
- ^ 「VISCS臨床粘度血清検査」。メイオクリニック。1995年5月1日。2019年11月4日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2019年11月4日閲覧。
外部リンク
- MedlinePlus 百科事典: 000536 - 「過粘稠度 - 新生児」