分類
精巣腫瘍の発生例の大部分は胚細胞腫瘍である。[ 4 ]GCTは、体内の部位に関係なく、組織学的特徴によって分類されます。 [ 5 ]しかし、これらの腫瘍の遺伝学に関する情報が増えるにつれて、特定の腫瘍を特徴づける特定の遺伝子変異に基づいて分類される可能性があります。 [ 6 ]これらは大きく2つのクラスに分けられます。[ 7 ]
- 胚細胞腫瘍または精上皮細胞腫瘍（GGCT、SGCT）には、胚細胞腫とその同義語である胚細胞腫および精上皮腫のみが含まれます。
- 非胚細胞腫性または非セミノーマ性胚細胞腫瘍（NGGCT、NSGCT）には、純粋型および混合型のその他のすべての胚細胞腫瘍が含まれます。
この2つの分類は、重要な臨床上の違いを反映している。胚細胞腫と比較して、非胚細胞腫は増殖が速く、診断時の平均年齢が若く（精巣がんの場合、約25歳に対し35歳）、5年生存率が低い傾向がある。胚細胞腫の生存率が高いのは、これらの腫瘍が放射線に非常に敏感であり、化学療法にもよく反応するためである。しかし、プラチナ製剤を用いた化学療法レジメンの使用により、非胚細胞腫の予後は劇的に改善している。[ 8 ]
混合
混合胚細胞腫瘍は様々な形態で発生する。その中でもよく見られるのが、内胚葉洞腫瘍を伴う奇形腫である。
奇形癌とは、奇形腫と胚細胞癌、または絨毛癌、あるいはその両方が混在する胚細胞腫瘍を指します。[ 10 ] この種の混合胚細胞腫瘍は、単に胚細胞癌または絨毛癌の要素を含む奇形腫として知られている場合もあれば、奇形腫成分を無視して悪性成分のみを指す場合もあります。胚細胞癌および/または絨毛癌です。これらは前縦隔に発生する可能性があります。
原因
性腺外胚細胞腫瘍は当初、性腺内の未発見の原発腫瘍からの孤立性転移と考えられていたが、現在では多くの胚細胞腫瘍が 先天性であり、性腺外に発生することが知られている。その中でも最も有名なのが仙尾部奇形腫であり、これは出生時に診断される最も一般的な腫瘍である。
前縦隔腫瘍のうち、15～20%はGCTであり、そのうち約50%は良性奇形腫である。[ 11 ]卵巣奇形腫は抗NMDA受容体脳炎と関連している可能性がある。[ 12 ]
予後
胚細胞腫瘍は、そのサブタイプと部位によって予後が異なる異質なグループですが、治癒率は 80% を超えています。[ 19 ]進行性または転移性の胚細胞腫瘍は、他の種類の癌と比較して化学療法に比較的反応しやすい傾向があります。精巣の転移性非セミノーマ性胚細胞腫瘍でさえ、10 年の全生存率の中央値は 70～90% です。[ 23 ]精巣外胚細胞腫瘍では、5 年の全生存率の中央値は、精巣外セミノーマで 90%、非セミノーマ性腫瘍で 17～70% です。[ 24 ]
1997年の国際胚細胞コンセンサス分類[ 19 ]は、胚細胞腫瘍の治療後の再発リスクを推定するための予後ツールである。
適切な治療を受けられるかどうかは、治療結果に大きな影響を与えます。1993年にスコットランドで行われた治療結果に関する研究では、1975年から1989年の間に診断された非セミノーマ性（非胚細胞性）GCTの男性454人について、5年生存率は時間の経過とともに、また早期診断によって向上することが分かりました。これらの要因やその他の要因を調整すると、これらの男性の大多数を治療したがん専門施設で治療を受けた男性の生存率は60%高くなりましたが、その施設では予後が最も悪い男性が多く治療されていました。[ 25 ]
参考文献
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外部リンク
- humpath #2658 2021年4月9日にWayback Machineにアーカイブされました（病理画像）
- 小児期頭蓋外胚細胞腫瘍
- 性腺外胚細胞腫瘍
- 卵巣胚細胞腫瘍
- Packer RJ、Cohen BH、Cooney K、Coney K (2000) 「頭蓋内胚細胞腫瘍」 The Oncologist . 5 (4): 312–320 . doi : 10.1634/theoncologist.2000-0312 . PMID 10964999 .
- Cancer.Net：胚細胞腫瘍
