線維腫症

線維腫症
線維腫症
	デスモイド型線維腫症の切断面は硬く、白く、渦巻き状です。白い腫瘍は、隣接する骨格筋（赤い組織 - 左下）と脂肪（黄色い組織 - 左上）に浸潤します。デスモイド型線維腫症は、手術で切除した後でも局所再発率が比較的高いため、隣接する正常組織や構造に浸潤する傾向があります。
専門	腫瘍学

線維腫症という用語は、細胞 ^{学的および臨床的に}悪性の特徴がないこと、よく分化した線維芽細胞の増殖と一致する組織学的所見、浸潤性増殖パターン、および頻繁な局所再発を伴う攻撃的な臨床行動など、共通の特徴を持つ軟部組織腫瘍のグループを指します。世界保健機関では、肉腫ファミリーに関連する中間軟部組織腫瘍として分類されています。アーサー・パーディ・スタウトは、1954年に線維腫症（先天性全身性線維腫症、筋線維腫症を指す）という用語を造り出しました。 ^[2]

診断

若年性サブタイプ

若年性線維腫症のサブタイプには以下のものがある: ^[3]

乳児筋線維腫症：頭頸部によく見られる孤立性腫瘍、皮膚、皮下組織、筋肉、まれに骨に発生する多発性腫瘍、または稀に内臓に発生する腫瘍。^[4]
腱膜線維腫
乳児指線維腫症
侵襲性乳児線維腫症
頸部線維腫症：出産後8週間（平均24日）以内に乳児に発生する良性の胸鎖乳突筋腫瘍。通常は切除を必要とせず、理学療法によく反応します。^[5]
レンズ状皮膚線維症（ブシュケ・オレンドルフ症候群）
多発性硝子線維腫症（若年性硝子線維腫症）
脂肪線維腫症

成人のサブタイプ

表面的な

深い

進行性線維腫症（デスモイド腫瘍）
- 腹部、腹腔内、腹外

処理

治療は主に外科的治療であり、放射線療法や化学療法は再発の兆候となることが多い。^{[説明が必要]}頭頸部デスモイド線維腫症は、局所侵襲性、特定の解剖学的パターン、および再発率の高さにより重篤な疾患である。小児の場合、成長障害の可能性を考慮すると手術は特に困難である。^[6]

治療には、広範囲の切除および/または放射線療法を伴う迅速な根治的切除が含まれる。進行性線維腫症の場合、治療に関するコンセンサスは、即時の手術ではなく、新しい腫瘍の観察である。^[7]局所浸潤性および進行性であるにもかかわらず、末梢腫瘍の死亡率は最小限またはゼロである。家族性大腸腺腫症（FAP）に関連する腹腔内線維腫症では、腹腔内での再発率が高く、重大な罹患率および死亡率を伴うため、可能であれば手術は避けられる。逆に、FAPの証拠がない腹腔内線維腫症の場合、局所症状のために依然として広範囲の手術が必要になることがあるが、再発のリスクは低い。^[8]

用語

他の名前には、筋腱膜線維腫症（これらの腫瘍が深部骨格筋に隣接して浸潤する傾向があることを指す）、侵襲性線維腫症、デスモイド腫瘍などがあります。腹腔内と腹腔外の局在を明確に区別する必要があります。線維腫症は神経線維腫症とは異なる実体です。^{[引用が必要]}

参考文献

^ 「線維腫症」、Dorland's Medical Dictionary
^ Beck, Jill C.; Devaney, Kenneth O.; Weatherly, Robert A.; Koopmann, Charles F.; Lesperance, Marci M. (1999-01-01). 「小児頭頸部筋線維腫症」. Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery . 125 (1): 39. doi : 10.1001/archotol.125.1.39 . ISSN 0886-4470. PMID 9932585.
^ 「線維腫症」。DermNet 。 2023年8月15日閲覧。
^ Lavie JL、Rogers CL、 Stalder MW、St Hilaire H（2021年1月）。「前頭眼窩乳児筋線維腫症の一次切除および即時自家再建」。形成外科および再建外科。グローバルオープン。9 （1 ）：e3261。doi ：10.1097/GOX.0000000000003261。PMC 7858576。PMID 33552804。
^ Durnford L、Patel MS、Khamar R、 Khurram R（2021年4月）。「両側胸鎖乳突筋偽腫瘍-症例報告と文献レビュー」。放射線症例報告。16 （4 ）：964–967。doi ：10.1016/j.radcr.2021.02.001。PMC 7897923。PMID 33664922。
^ Cecilia Petrovan、Diana Nekula (2011年11月)。「顎下若年性デスモイド線維腫症：2歳児の症例報告」。Rev. chir. oro-maxilo-fac. plantol. (ルーマニア語)。2 ( 3): 15–19。ISSN 2069-3850。41 。2012年6月6日閲覧。（ウェブページには翻訳ボタンがあります）
^ カスパー、B.;バウムガルテン、C.ガルシア、J.ボンヴァロ、S.ハース、R.ハラー、F.ホーエンベルガー、P.ペネル、N.メッシウ、C.ウェストバージニア州ファンデルグラーフ。グロンキ、A.バウアー、Ｓ．ジェイ・ワイ、ブレイ。ファン・クーフォルデン、F.ディレオ、P. (2017 年 10 月) 「散発性デスモイド型線維腫症の管理に関する最新情報：肉腫患者ユーロネット（SPAEN）と欧州がん研究治療機構（EORTC）/軟部組織・骨肉腫グループ（STBSG）との間の欧州コンセンサス・イニシアチブ」。腫瘍学年報。28 (10): 2399–2408。土井：10.1093/annonc/mdx323。PMC 5834048。PMID 28961825。
^ Wilkinson MJ、Fitzgerald JE、Thomas JM、 Hayes AJ、Strauss DC (2012)。「非家族性腺腫性ポリポーシス関連腹腔内線維腫症の外科的切除」。British Journal of Surgery。99 ( 5)。Semantic Scholar :706–713。doi :10.1002 / bjs.8703。PMID 22359346。S2CID 205512855 。

外部リンク

eMedicineのderm/778

[1] 「線維腫症」、Dorland's Medical Dictionary

[2] Beck, Jill C.; Devaney, Kenneth O.; Weatherly, Robert A.; Koopmann, Charles F.; Lesperance, Marci M. (1999-01-01). 「小児頭頸部筋線維腫症」. Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery . 125 (1): 39. doi : 10.1001/archotol.125.1.39 . ISSN 0886-4470. PMID 9932585.

[3] 「線維腫症」。DermNet 。 2023年8月15日閲覧。

[pmid33552804-4] ^ Lavie JL、Rogers CL、 Stalder MW、St Hilaire H（2021年1月）。「前頭眼窩乳児筋線維腫症の一次切除および即時自家再建」。形成外科および再建外科。グローバルオープン。9 （1 ）：e3261。doi ：10.1097/GOX.0000000000003261。PMC 7858576。PMID 33552804。

[pmid33664922-5] ^ Durnford L、Patel MS、Khamar R、 Khurram R（2021年4月）。「両側胸鎖乳突筋偽腫瘍-症例報告と文献レビュー」。放射線症例報告。16 （4 ）：964–967。doi ：10.1016/j.radcr.2021.02.001。PMC 7897923。PMID 33664922。

[RevistaOMF-6] Cecilia Petrovan、Diana Nekula (2011年11月)。「顎下若年性デスモイド線維腫症：2歳児の症例報告」。Rev. chir. oro-maxilo-fac. plantol. (ルーマニア語)。2 ( 3): 15–19。ISSN 2069-3850。41 。2012年6月6日閲覧。（ウェブページには翻訳ボタンがあります）

[europeanconsensus-7] カスパー、B.;バウムガルテン、C.ガルシア、J.ボンヴァロ、S.ハース、R.ハラー、F.ホーエンベルガー、P.ペネル、N.メッシウ、C.ウェストバージニア州ファンデルグラーフ。グロンキ、A.バウアー、Ｓ．ジェイ・ワイ、ブレイ。ファン・クーフォルデン、F.ディレオ、P. (2017 年 10 月) 「散発性デスモイド型線維腫症の管理に関する最新情報：肉腫患者ユーロネット（SPAEN）と欧州がん研究治療機構（EORTC）/軟部組織・骨肉腫グループ（STBSG）との間の欧州コンセンサス・イニシアチブ」。腫瘍学年報。28 (10): 2399–2408。土井：10.1093/annonc/mdx323。PMC 5834048。PMID 28961825。

[8] ^ Wilkinson MJ、Fitzgerald JE、Thomas JM、 Hayes AJ、Strauss DC (2012)。「非家族性腺腫性ポリポーシス関連腹腔内線維腫症の外科的切除」。British Journal of Surgery。99 ( 5)。Semantic Scholar :706–713。doi :10.1002 / bjs.8703。PMID 22359346。S2CID 205512855 。