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| 頸部線維腫症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 乳児胸鎖乳突筋腫瘍、乳児偽腫瘍、乳児胸鎖乳突筋偽腫瘍 |
| 専門 | 小児科、病理学 |
| 症状 | 胸鎖乳突筋の腫瘤 |
| 合併症 | 斜頸 |
| 通常の発症 | 先天性の |
| 種類 | 良性腫瘍 |
| 原因 | 未知 |
| 予後 | 良い |
頸部線維腫症（FMC）は、乳児胸鎖乳突筋腫瘍、乳児偽腫瘍、[1]、乳児胸鎖乳突筋偽腫瘍[2]とも呼ばれ、 2つの胸鎖乳突筋のいずれかに発生するまれな（発生率：生存出生数の0.4％～1.3％）先天性腫瘍ですが、まれに両方の胸鎖乳突筋にFMC腫瘍がみられる症例もあります。[3]ここでの腫瘍とは、正常な周囲組織と協調せず、成長のきっかけが取り除かれた後も成長を続ける組織の増殖と定義されます。FMC腫瘍は良性増殖で外観を損なう可能性がありますが、癌ではなく、遠隔組織に転移（拡散）することはありません。 [2]
顕微鏡的細胞診で判断すると、結腸線維腫症の腫瘍は、コラーゲン繊維を背景に位置する紡錘形の線維芽細胞（結合組織で最も一般的な細胞タイプ）で構成され、骨格筋繊維を分解し、[1]場合によっては骨格筋繊維を再生しています。[4]線維芽細胞は完全に正常な外観をしており、悪性であることを示す証拠はありません。[1]世界保健機関は2020年に結腸線維腫症を良性の線維芽細胞および筋線維芽細胞腫瘍のカテゴリーに分類しました。[5]
ほとんどの場合、FMC腫瘍は新生児2歳までに縮小し、完全に消失します。しかし、治療せずに放置すると、かなりの割合の症例が先天性筋性斜頸（一般的に斜頸と呼ばれる異常な非対称の頭または首の位置）に進行し、その最も一般的な原因となります。[1] FMC腫瘍を治療せずに放置すると、顔面非対称、斜頭症（頭が平らになる）、首の可動性の永久喪失、側弯症（脊椎の側方湾曲）、または代償メカニズムから生じるその他の構造的変形に進行することもあります。[6]
プレゼンテーション
FMC腫瘍は、生後8週間以内（平均24日）の乳児の胸鎖乳突筋[7]の下3分の2に、ゆっくりと成長する硬い可動性で圧痛のない紡錘形の腫瘤[1]として現れることが最も一般的です。 [3]診断時には、これらの乳児の頭は腫瘤のある側に傾き、顎は反対側の腫瘍のない側に傾くことがあります。[7]この傾きは胸鎖乳突筋の拘縮によるものです。[1] FMC腫瘍は男性に多く、右胸鎖乳突筋に発生しますが[2]、非常にまれに両側に腫瘍が現れることもあります。[3]治療しないと、腫瘤は生後数週間成長し続けることがありますが[7]、その後安定し、生後4～8か月後に退縮し始め、[4]その後1～2年かけて通常は完全に消退します。[1] 3つの研究によると、これらの乳児の25%以上[1] 、 50%以上[3]、80%以上[4]が、逆子出産、鉗子分娩、初産（母親にとって初めての子ども）[1]、長時間の難産[2]、帝王切開による出産などの難産を経験しています。[1]頸線維腫症の新生児の6～20%は、股関節形成不全や、頻度は低いものの顔面非対称などの他の先天性病変も呈しています。 [6]
病理学
FMC腫瘍組織の生検を顕微鏡で組織病理学的に分析すると、通常、良性の外観を持つ紡錘形の線維芽細胞、分解中の骨格筋線維、 [1]および場合によっては、コラーゲン線維を含む背景に再生中の骨格筋線維が見つかります。[4]必要な場合、これらの腫瘍は通常、腫瘍生検サンプルというより侵襲的な方法ではなく、穿刺吸引サンプルの顕微鏡検査によって診断されます。吸引物には、細胞がわずかから中程度に散在し、楕円形から紡錘形の線維芽細胞、裸の核（つまり、細胞質などの他の細胞要素が実質的に欠如している細胞核）、コラーゲンの束、萎縮した変性筋線維、再生中の筋線維、および複数の核を含む無傷の骨格筋細胞が見られます。炎症、出血、細胞壊死、または急速に分裂および/または増殖する細胞の証拠はありません。[4]
病因
FMC 腫瘍塊自体は、出産中に生じた組織損傷によって生じた血腫の残渣であると仮定されている。しかし、診断時にこれらの病変に血腫の特徴 (例: 死滅する赤血球から放出されるヘモジデリン) はなく、後に FMC 腫瘍を呈する乳児の出生時の外傷の証拠 (例: 皮膚の変化または変色) はない。 [4]また、子宮内または出産中に胎児に生じる静脈流出閉塞により、胸鎖乳突筋線維の変性とそれに続く損傷部位の線維化が起こると示唆されている。[1]最後に、子宮内での胎児頭の位置不良による損傷により、コンパートメント症候群のような圧迫誘発性胸鎖乳突筋損傷が生じ、その結果、筋細胞死、続いて組織線維化、および FMC 腫瘍の通常の病理が生じると示唆されている。[2]
診断
新生児の胸鎖乳突筋腫瘤を臨床的に検出した後の推奨される最初のステップは、ドップラー超音波検査とデュプレックス超音波検査の併用です。[7]この方法では、嚢胞やその他の超音波検査で検出された異常を伴わない胸鎖乳突筋のびまん性または局所性腫大という診断的（最大100%の感度率[3] ）所見が明らかになることがよくあります。これらの画像所見が診断的でない場合は、磁気共鳴画像法で診断が明確になることがあります。それでも所見が不明瞭な場合は、腫瘍から採取した細針穿刺液の顕微鏡検査を、画像所見、病変の自然経過、臨床所見と組み合わせると、ほぼすべての症例でFMCの診断が確定する可能性があります。[1] [4]
治療と予後
FMS の迅速な診断と治療は、乳児の頭部の長期的異常によって生じる可能性のある、顔面非対称、頭の平坦化、首の可動性の低下、脊柱側弯症などの機能障害を回避するために極めて重要です。頭部の可動性に最小限の制限がある乳児の約 95% は、4 週間の積極的な在宅刺激プログラム (観察、マッサージ、能動的および受動的ストレッチ[1] ) 後に可動性の改善が見られます。一方、より重度の運動制限がある乳児の約 91% は、3～4 か月間にわたる 3 回の標的理学療法後に良好な結果を示しています。1 年間の理学療法後に可動性の改善が見られなかった乳児、または生後 12 か月を超えて初めて受診した乳児に推奨される治療は、関与する胸鎖乳突筋の腱の1 つを外科的に腱切断(切断) することです。 [6]腱切断では、開腹手術 (皮膚の切断) アプローチまたは内視鏡 (経皮的) アプローチを使用できます。[3]これらの治療法を用いた場合、FMS腫瘍の全体的な予後は良好である。[6]
FMSを呈する乳児は股関節形成不全の有無について検査を受けるべきである。[3]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklmn Lowry KC、Estroff JA、Rahbar R (2010年9月)。「咽頭線維腫症の症状と管理」。耳鼻咽喉科ジャーナル。89 (9): E4–8。doi : 10.1177 / 014556131008900902。PMID 20859860。
- ^ abcde アルラシディ N (2021 年 1 月)。 「大腸線維腫症または胸鎖乳突筋の偽腫瘍、まれな乳児の首の腫れ」。ブラジル耳鼻咽喉科雑誌。88 (3): 481–483。土井：10.1016/j.bjorl.2020.12.003。ISSN 1808-8694。PMC 9422689。PMID 33441275。
- ^ abcdefg Durnford L、Patel MS、Khamar R 、Khurram R（2021年4月）。「両側胸鎖乳突筋偽 腫瘍-症例報告と文献レビュー」。放射線症例報告。16 （4）：964–967。doi ：10.1016/j.radcr.2021.02.001。PMC 7897923。PMID 33664922。
- ^ abcdefg Kaur N、Zaheer S、Kolte SS、Sangwan S、Ranga S（2021年4月）。「乳児期の胸鎖乳突筋腫瘍：細胞病理学的診断の重要性と課題」。診断細胞病理学。49 （4 ）：533–539。doi ：10.1002 / dc.24687。PMID 33369154。S2CID 229690528。
- ^ Sbaraglia M、Bellan E、Dei Tos AP（2021 年4月）。「2020年WHO軟部 組織腫瘍分類：ニュースと展望」。Pathologica。113 （ 2）：70–84。doi ： 10.32074 / 1591-951X -213。PMC 8167394。PMID 33179614。
- ^ abcd Skelton E、Howlett D (2014 年10 月)。「線維腫症頸部：乳児の胸鎖乳突筋偽腫瘍」小児科および小児保健ジャーナル。50 (10): 833–5。doi : 10.1111 /jpc.12506。PMID 24548127。S2CID 40754084。
- ^ abcd Bansal AG、Oudsema R、 Masseaux JA、 Rosenberg HK (2018)。「小児頭頸部表在腫瘤のUS」。ラジオグラフィックス。38 ( 4): 1239–1263。doi : 10.1148/rg.2018170165。PMID 29995618。