厚皮指症

パキデルモダクティリーは、境界不明瞭な対称性、浸潤性、無症候性の近位指の軟部組織肥大として現れる表皮線維腫症であり、典型的には親指と小指は侵されず、まれに手首の近位に広がったり、遠位に発生したりします。^{[1] : 990}

パキデルモダクティリーは、主に指の近位指節間（PIP）関節の外側に、徐々に無症状で関節周囲の皮膚が肥厚し、軟部組織が腫れる病気です。 ^{[2] [3]}最もよく影響を受ける指は、第2、第3、第4指ですが、手の甲や第5指も影響を受けることがあります。^[4]中程度の紅斑、細かい落屑、苔癬化が見られる場合もありますが、表皮の変化は通常見られません。^[5]手の動きには影響がありません。^[6]

具体的な原因と病因はまだ不明ですが、PIP関節の過度な機械的操作が一因である可能性が高いと考えられます。^[7]この示唆の根拠は、厚皮指症が、重量挙げ、 [ ^6]食品加工施設での雇用、^[8] 格闘技、登山、^{[9]手のチックを伴う}OCD患者など、さまざまな仕事や活動に関連しているという発見です。^[10]

最終診断は臨床的に行われ、関節腫脹の他の原因を除外した後に行われます。特に痛みや痛み、機能低下がない進行性の軟部組織の腫脹がある人では、強い疑いが必要です。 ^{[11]臨床的に指示がない限り、}抽出核抗原検査、リウマチ因子、C反応性タンパク質、全血球数、抗核因子などの臨床検査は必要ありません。^[12]

真皮の肥厚（線維芽細胞の良性増殖に関連する可能性あり）と、皮下細胞組織に伸びるコラーゲン線維の増加が、最も一般的な組織学的所見です。 ^[6]さらに、ムチンと弾性線維の減少、および角質増殖（正角化症または不全角化症）がみられることもあります。^[4]

手のレントゲン写真では、通常、指節間関節の構造的障害を伴わない軟部組織の腫脹がみられます。 ^[13] X線検査では、厚皮指症患者の骨膜や骨に異常は見られません。^{[14]さらに、}超音波検査では滑膜や関節に変化は見られません。^[15]

Chenらは、患者に症状がないこと、朝のこわばりがないこと、運動制限がないこと、指の外側に腫れがあること、臨床検査値が正常であること、X線写真で軟部組織の腫れが見られること、という6つの要素からなる診断基準を発表しました。^[16]

鑑別診断には、関節リウマチ、先端巨大症、若年性特発性関節炎、皮膚骨膜肥厚症、指関節パッド、若年性指線維腫症などがある。^[17]

厚皮指症には現在、一般的に受け入れられている治療法はありません。 [ ^{18 ]}しかし、病気の経過が良性であるため、積極的な治療は通常必要ありません。 [19]厚皮指症の症例の大部分は、再発性関節外傷によって引き起こされる症状を呈するため、刺激となる活動を中止するだけで症状の退縮または安定化を促進できます。^{[20]また、病巣内コルチ}コステロイドが腫れを軽減できることも実証されています。 ^[要出典]病巣内トリアムシノロン注射も症状を緩和すると報告されています。^[6]厚皮指症の患者は、指の外観を改善するために手術を受けることがよくあります。^[21]

• 皮膚病変

• レケナ、カミラ・ブエノ。ミオット、エリオ・アマンテ。マルケス、マリアアンジェラ・エステル・アレンカール。ミオット、ルシアン・ドニダ・バルトリ（2014）。 「診断のケース」。アナイス・ブラジレイロス・デ・皮膚科。89 (2)。 FapUNIFESP (SciELO): 359–360。土井：10.1590/abd1806-4841.20142689。hdl : 11449/109580。ISSN  0365-0596。
• ガヤルド・ヴィラミル、アンドレア;カノ＝アギラール、ルイス・E;ペレス・ムニョス、エステラ。ロハス・マルリ、マウリシオ。サエス・デ・オカリス、マリマール（2023-07-15）。 「厚皮症：10代の指の軟部組織肥大」。クレウス。シュプリンガー サイエンス アンド ビジネス メディア LLC.土井：10.7759/cureus.41923。ISSN  2168-8184。PMC  10425703。PMID  37588310。

• ダームネット
• ビジュアルDx